Синдром нефротический: Короткий опис
Нефротичний синдром (НС, нефроз) - симптомокомплекс, пов'язаний зі збільшенням проникності клубочків, що супроводжується протеїнурією понад 3, 5 г / сут, гипоальбуминемией (менше 30 г / л), набряками і гіперліпідемією (остання ознака необов'язковий).
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:- N04 - Нефротичний синдром
Класифікація
По тяжкості • Легкої ступеня (альбуміни сироватки крові 25- 30 г / л) • Помірної ступеня (альбуміни від 20 до 25 г / л) • Важкою ступеня (альбуміни менше 20 г / л) • За формою • «Чистий» НС (без артеріальної гіпертензії, гематурії і азотемії) • Змішаний НС (з артеріальною гіпертензією та / або гематурією і / або азотемією) • За перебігом • Епізодичне (поодинокі епізоди НС) • Рецидивуючий (протікає із загостреннями) • Персистирующий (постійний НС) • По ускладнень • неускладнений • ускладнені.
Статистичні данні
Виникає в будь-якому віці, частіше - від 2 до 5 і від 17 до 35 років. Переважання статі залежить від причини: при ВКВ - молоді жінки до 90%, при хронічних захворюваннях легенів - чоловіки.
Синдром нефротический: Причини
Гломерулонефрити (ГН) - НС може бути при будь-якій формі ГН. Найбільш часта причина у дітей - хвороба мінімальних змін, у дорослих - мембранозний, мембранозно - проліферативний, мезангіокапілярний і фокально - сегментарний, рідше мезангії - проліферативний ГН і IgA - нефропатія • Метаболічні порушення - СД, амілоїдоз • Системні захворювання - ВКВ, пурпура Шёнляйна- Геноха, вузликовий періартеріїт, синдром Шегрена, саркоїдоз, сироваткова хвороба, мультиформна еритема • Неопластичні стану - лейкози, лімфоми, мієломна хвороба, карциноми (бронхів, молочної залози, товстої кишки, жел дка, нирки), меланома • Вплив нефротоксичних, лікарських чинників - солі золота, пеніциламін, НПЗЗ, солі літію, героїн • Алергічні - укуси комах, зміїні отрути, антитоксинів • Інфекційні - бактерії, віруси, найпростіші, гельмінти • Спадкові - синдром Олпорта, хвороба Фабрі • Змішані - нефропатія вагітних, злоякісна артеріальна гіпертензія • Тромбози вен і артерій нирок, аорти, нижньої порожнистої вени.
генетичні аспекти
Тільки вроджений НС (розвивається у дитини до 3 міс після народження) генетично детермінований, зумовлений наявністю мутантного гена, локалізованого на 19q13, - NPHSI, що кодує трансмембранний білок подоцітов Нефрин.
Зменшення негативного заряду базальної мембрани, збільшення порозности клубочкового фільтра призводять до масивної протеїнурії, яка в свою чергу обумовлює гіпопротеїнемію, гипоальбуминемию, диспротеінемія. Набряки мають в основному гіпоонкотіческій характер; в основі гіперліпідемії лежать гипоальбуминемия, втрата з сечею ферментів, що розщеплюють ліпіди.
Патоморфологія
Поразка базальної мембрани клубочка імунного, метаболічного, токсичного генезу. Характер ураження визначається захворюванням, яке призвело до НС.
Синдром нефротический: Ознаки, Симптоми
Клінічні прояви
Скарги неспецифічні: порушення апетиту, нездужання, біль у грудній клітці, животі • Набряки - від помірних до анасарки • Периферійні набряки (ніг, шкіри спини, живота) • Гідроторакс • Гідроперикард • Асцит • Гідроартроз • Сеча піниста, олігурія • АТ нормально ( « чистий »НС) або підвищений (змішана нЕФРОТИЧНИМ - гіпертонічна форма) • нефротична кардиопатия • У дітей часто розвиваються ортостатична артеріальна гіпотензія і шок • Пневмонії, пієлонефрити • Венозні тромбози, ІМ • Нефротический криз • Перитонеальні знаки Рожеподобний шкірна еритема • Підвищення температури тіла • Порушення кальцієво - фосфорного обміну • Гипокальциемия • Судомний синдром • Демінералізація кісток • Канальцева розлади • Глюкозурія • аміноацидурія • Гіпокаліємія • ОПН • Клінічні прояви захворювання, яка стала причиною НС.
Синдром нефротический: Діагностика
лабораторні дані
• Дослідження крові • Підвищення ШОЕ • Анемія • Гіпоальбумінемія, зниження концентрації g - глобулінів • При ВКВ концентрація IgG підвищена • Гипонатриемия, гіпокаліємія • Гіперліпідемія • Зниження концентрації заліза, кобальту, цинку • Гиперкоагуляция.
• Дослідження сечі • Протеїнурія> 3 г / сут • Циліндри - гіалінові, жирові, воскоподібні і епітеліальні • Лейкоцитурия (обумовлена лімфоцитами), рідше - в поєднанні з мікрогематурією • ліпідуріей.
• Лабораторні дані, характерні для основного захворювання (LE - клітини при ВКВ, гіперглікемія при діабетичному гломерулосклерозі і т. Д.).
Синдром нефротический: Методи лікування
• Режим дозованої рухової активності, дієта - стіл №7в з обмеженням солі до 3 г / сут або солі, багата калієм, з помірним обмеженням білка до 1 0, 8 г / кг і тваринних жирів.
• Усунення причини НС • Видалення пухлини • Дегельмінтизація • Виключення ліки або токсичного препарату • Антибіотики при інфекційному ендокардиті.
• Патогенетичне лікування основного захворювання • Корекція гіперглікемії • Тромболітики, антикоагулянти при тромбозах, інфаркті • Імуносупресивні терапія при ГН.
• Ліквідація набряків • При невеликих набряках - обмеження споживання солі, фітотерапія • При значних набряках - діуретичні засоби • діуретики (надають діуретичний ефект при СКФ не менше 25- 30 мл / хв) • Фуросемід (20- 40 мг / сут або в / в 20- 1200 мг / сут, ефективний і при зниженій СКФ в великих дозах) • Калійзберігаючі - спіронолактон 100- 600 мг / добу (в поєднанні з петльовими діуретиками, потенціює ефект) • при торпидном до діуретиків набряковому синдромі • Поєднання 100 мл 20% солі альбуміну або низькомолекулярних грудня транов - реополіглюкін з фуросемідом у дозі 200 240 мг в / в • Стаціонарний плазми • Проносні - 30 мг магнію сульфату, сорбіт
• Парентеральне введення білкових р - рів (альбумін, плазма) - при НС тяжкого ступеня.
• Плазмаферез не показаний (гіпопротеїнемія).
• Антикоагулянти • Гепарин по 5000 ОД 4 р / сут п / к або надропарин кальцію в дозі 0, 3 0, 6 мл 1 2 р / сут п / к.
• Зменшення вираженості протеїнурії • ГК (при ГН) • Інгібітори АПФ - каптоприл в дозі 50- 100 мг / добу (еналаприл, лізиноприл, раміприл) • НПЗЗ чинять тимчасовий антіпротеінуріческій ефект.
• Гіполіпідемічні засоби - статини (ловастатин 20- 60 мг / сут, симвастатин, правастатин, аторвастатин).
• При нефротичному кризі • Заповнення ОЦК плазмозамінниками (альбумін, реополіглюкіі від 400 до 1200 мл / добу з додаванням в кінці інфузії 80 200 мг фуросеміду) • ГК (1 3 г / сут - пульс протягом 2- 3 днів) • антикінінову засоби (пірікарбат по 0, 5 г 4 р / добу) • Антигістамінні засоби (хлоропирамин, прометазин і т. д.).
• Антибіотики - при вторинної інфекції.
ускладнення
Інфекції • Гіповолемічний нефротичний криз • інфекції - пневмонія, рожа, пієлонефрит та ін. • Судинні ускладнення - тромбози, інфаркти • Набряк мозку, сітківки.
залежить від віку (у молодих сприятливіший), основного захворювання, клінічної форми НС (при змішаній формі, амілоїдозі гірше, ніж при ГН, при ВКВ краще), стажу хвороби і НС, морфології ГН, ефективності терапії, зокрема, ГК при ГН .
скорочення
НС - нефротичний синдром. ГН - гломерулонефрити.
МКБ-10 • N04 Нефротичний синдром