Постнатальний персистирующий право-лівий шунт через артеріальну протоку та / або овальне вікно має в літературі кілька назв. Найпопулярнішим є - синдром персистуючого фетального кровообігу (ПФК), але відсутність плацентарного кровообігу робить цей термін недостатньо точним. Патогенетично більш правильним є назва, що враховує основний патофізіологічний механізм цього патологічного процесу - легеневу гіпертензію. Звідси другим конкуруючим терміном вважають персистуюча легенева гіпертензія зія новонароджених, при якій через значну право-лівого шунта збільшується домішка венозної крові в системному кровотоці, що призводить до стійкої гіпоксемії і ціанозу, рефрактерний до оксигенотерапії. Ступінь гіпоксемії зазвичай непропорційна тяжкості ураження легень.
ПФК зустрічається з частотою 1 випадок на 1500 пологів. У відділенні реанімації новонароджених його діагностують у 2 - 9% хворих.
Причини легеневої гіпертензії новонароджених в залежності від характеру судинних змін можуть бути об'єднані в 3 групи:
Порушення адаптації судин легенів до становлення дихання проявляються в тому, що малі м'язові легеневі артерії (менш 250 мкм), маючи нормальне структурний розвиток і анатомію, після народження не розправляються через перинатального стресу: кровотечі, гіпоглікемії, гіпокальціємії, поліцитемії, аспірації меконію, гіпоксії, бактеріальної інфекції. Спочатку ці дії зумовлюють спазм артерій, який дозволяється судинорозширювальними препаратами, але пізніше тривала легенева гіпертензії викликає посилене утворення сполучної тканини навколо гладком'язових клітин, що зменшує їх здатність в вазодилатації. Причини спазму не ясні, хоча доведено вплив на цей процес ейкозаноїдів, вазоактивних субстанцій нейроепітеліальних тілець (серотонін, бомбу-зін), пошкодження ендотелію
Затримка внутрішньоутробного дозрівання судин легенів проявляється в збереженні гіпертрофії середнього шару м'язових артерій ацинуса і в поширенні гладком'язових клітин на більш дистальні легеневі артеріоли Подібні характеристики типові для малого гестаційного віку Вони обумовлюють збереження високого судинного опору і гіпертензія зії Надмірний м'язовий шар виявлений не тільки в артеріях, але і в венах Затримка розвитку судин відзначена у новонароджених, піддавалися хронічному внутрішньоутробного стресу і гіп КСІІ, при деяких ВСП (аномаліях легеневого венозного дренажу, порушення виходу з лівого шлуночка, синдромі гіпоплазії лівого шлуночка) Більш ніж в 30% випадків вона має ідіопатичний характер Особливість цього виду ПФК в тому, що легеневі судини при ньому надзвичайно схильні до спазму під впливом гіпоксії і ацидозу
Одночасне недорозвинення легенів і легеневого судинного ложа з підвищеною мускулярізаціей артеріол - типова морфологічна картина при вродженої діафрагмальної грижі У новонароджених, які померли при цьому пороці розвитку, виявлено нормальне співвідношення артерій і альвеол, але абсолютна їх число знижено на 1/3 і більше М'язовий шар артеріол у цих дітей такої ж товщини, як на тлі обструкції виходу з лівого шлуночка як зменшений сумарний просвіт судин, так і гіпоксія і гіперкапнія (наслідок першого фактора) викликають покращення нное опір легеневого кровотока, легеневу гіпертензію і право-лівий шунт
Іншими причинами цього виду ПФК можуть з'явитися агенезія і гіпоплазія нирок, резус-конфлікт, глибока недоношеність
Патогенез початкових етапів ПФК визначають перераховані вище причини легеневої гіпертензії, на тлі яких виникає право-лівий шунт Подальший перебіг посилюють два фактора гіпоксія і гіперкап-ня, що підсилюють гіпертензію і замикають порочне коло, і об'ємна перевантаження лівих відділів серця Вона, в свою чергу, призводить до серцевої недостатності і набряку легкого Процес переходить у другу стадію до спастичної легеневої гіпертензії приєднується застійна (див рис 19 2)
Клінічні прояви ПФК залежать від стадії порушення гемодинаміки, однак у всіх випадках повинен бути присутнім кардинальний симптом праволевого шунта ціаноз, що не піддається впливу 100% киснем і позитивним тиском на видиху Наслідки гіпоксемії - стійкий метаболічний ацидоз з рН крові менше 7,25 і BE більше - 10 ммоль / л Кров, взята з верхніх і нижніх кінцівок, має різницю в рН більше 0,01 Легенева гіпертензія проявляється аускультативно або акцентом II тону над легеневою артерією і його розщепленням над верхівкою серд ца, або при слабкості міокарда, навпаки, відсутністю II тону Рентгенограма грудної клітини в цій стадії виявляє збіднення малого кола кровообігу і прозорі легкі На ЕКГ - депресія інтервалу ST в лівих грудних відведеннях
де MAP - середній тиск в дихальних шляхах, якщо дитина перебуває на традиційній вентиляції, або CDP, якщо на ВЧО ШВЛ,
FiO2 - фракція вдихуваного кисню,
парціальний тиск кисню в артеріальній крові пацієнта
Його величина, рівна або перевищує 40, свідчить про 80% несприятливий прогноз При другій стадії ПФК виникають клінічні та рентгенологічні ознаки перевантаження малого кола в поєднанні з кар-діо- і гепатомегалією Ця стадія може ускладнюватися небактеріальним тромбозом ендокарда з вегетацією на його поверхні, артіовентрікулярном і тристулковому клапанах у цих випадках приєднуються тромбоцитопенія без ДВС і поширені легеневі тромбоемболії Описано також ускладнення ПФК у вигляді інфарктів ЦНС Діагностику та диффер енціальний діагноз бажано провести на максимально ранньому етапі ПФК, так як результати лікування тим краще, чим раніше воно розпочато Разом з тим подібна клінічна картина може бути при ВПС і захворюваннях легенів До диференціальної діагностики слід приступати у новонароджених з гипоксемией (РаО2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (Fio2=0,8—0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. с. 240). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 1 0 0 % специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы Ро2=10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного Ро2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком Ро2, чем НЬА. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную ок-сигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксемии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствуют о ВПС с легочной гипертензией.
Діагноз ПФК дозволяє уточнити ехокардіографія. М-ехо виявляє в цих випадках порушення систолических тимчасових інтервалів, так як легенева гіпер-тензо, збільшуючи навантаження поста правого шлуночка, подовжує період вигнання з укороченням його часу. Їх співвідношення більше 0,5 пророкує ймовірність ПФК. При двовимірної ехографії виявляють зміщення міжпередсердної перегородки справа наліво і одночасно ОАП. Однак ці ознаки можуть також бути при деяких вадах серця (атрезія трикуспідального клапана та ін.).
Лікування ПФК - одна з найважчих завдань в неонатології, про шляхи вирішення якої немає єдиної думки. Згода існує тільки в тому, що терапію в першу чергу слід починати з ліквідації гіпотермії, гіпоглікемії, гіпокальціємії і метаболічного ацидозу. Розбіжності залишаються відносно підходів до лікування гіпоксії і легеневої гіпертензії.
Традиційно вважають, що необхідно домагатися адекватної оксигенації паралельно з активними заходами по зниженню тиску в легеневій артерії. Для цих цілей використовують ШВЛ в гіпервентіляціонном режимі, ін-фузію судинорозширювальних препаратів і, як крайній захід, екстракорпоральну мембранну оксигенацію (ЕКМО).
Для фармакологічної ліквідації легеневої гіпертензії в даний час найбільш широко використовують # 945; -адренолітік короткої дії - то-лазолін і рідше натрію нітропрусид, швидкодіючий препарат, що володіє міотропною ефектом переважно на судини малого кола кровообігу. Показанням до їх призначення служить рефрактерність до ШВЛ у хворих з ПФК. Обидва препарати вводять микроструйно внутрішньовенно.
Інфузію толазоліну починають з ударної дози 1 - 2 мг / кг протягом 2 хв, а потім переходять до підтримуючої - 1-2 мг / (кг> ч). Скасовують препарат поступово. Після того як хворому вдається знизити Fio2 до 0,6, підібрану дозу знижують вдвічі, і при Fio2 0,5 - ще раз вдвічі, але не швидше, ніж через 6 ч. Бажане місце введення - вени голови. Ударна доза натрію ні-тропруссіда становить 5 мкг / (кг · хв) протягом 5 хв, підтримуюча - 2 мкг / (кг-хв). Швидкість підтримуючої інфузії регулюють за рівнем системного артеріального тиску так, щоб не розвивалася артеріальна гіпотензія. Ефективність терапії визначають по тому, наскільки вдається зменшити концентрацію кисню у вдихуваному повітрі для отримання нормальних величин Ро2 в артеріалізірованной крові, а також електрокардіографічно - по нормалізації систолічного показника.
Крім перерахованих препаратів, в експерименті і одиничних клінічних дослідженнях для лікування ПФК застосовували простациклін, блокатори кальцієвих каналів (ніфедепін), оксид азоту. Однак оптимістичних висновків для рекомендації цих препаратів в широку практику поки що немає.
У міру накопичення досвіду в традиційній терапії ПФК серед неонато-логів зростає незадоволеність від застосування цих підходів, що перш за все пояснюється все ще зберігається високою летальністю і великим відсотком ускладнень лікування. Так, за даними С.Хакман і співавт. (1985), гіпервентіляціонний режим ШВЛ в 47% ускладнювався пневмотораксом, схильністю до артеріальної гіпотензії, олігурії, тромбоцитопенії, підвищеної кровоточивості, парези кишечника. Все ще важкою і дорогою процедурою залишається ЕКМО.