Bartter Frederic Crosby, американський ендокринолог
Важке ускладнення муковісцидозу - синдром псевдо-Бартера, яке може розвиватися у хворих в екстремальних погодних умовах при недотриманні рекомендацій щодо додаткового забезпечення солями натрію і хлору і корекції водного навантаження.
У 1959 р в Австралії, в країні з жарким кліматом, Douglas WAC спостерігав двох дітей з симптомами гострої нестачі солей. Дітям рекомендували збільшити споживання кухонної солі до 4 грам в день в жаркий період, і стан дітей нормалізувався.
У 1971 р Gottlieb RP. а в 1979 Beckerman RC і Taussig LM. описали випадки метаболічного алкалозу, гипохлоремии і гіпокаліємії у дітей з муковісцидозом, не пов'язані з вираженим зневодненням і перегрівом. Це ускладнення стали назвати синдромом псевдо-Баттера.
Значення Калію, Натрію і Хлору в організмі
Калій (К +) створює і підтримує електричний мембранний потенціал клітин. Бере участь в регуляції осмотичного тиску, метаболізму глюкози і білків. Важливу роль відіграє в проведенні нервових імпульсів і в формуванні потенціалу дії нервових і м'язових клітин. Бере участь в імунних процесах.
Концентрація калію в плазмі (сироватці) залежить від рівноваги наступних процесів: надходження калію ззовні, розподілу в організмі та виведення (нирками, потовими залозами, через кишечник і т. П.). Запасів калію в організмі не існує. Тому навіть при невеликих змінах концентрації калію всередині клітин, значно змінюється його концентрація в плазмі. Споживання калію клітинами стимулюється інсуліном (гормоном підшлункової залози), також захоплення калію клітинами посилюється під дією катехоламінів, альдостерону (гормонів надниркових залоз). Зміни рН (кислотності) крові призводять до зміни змісту До + в клітинах: при ацидозі - він виходить з клітин в плазму, при алкалозі надходить всередину клітин. При гіперкаліємії відзначаються шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків і навіть асистолія. При гіпокаліємії розвиваються м'язова слабкість, зниження рефлексів, гіпотонія, порушення в провідній системі серця, непрохідність кишечника, поліурія.
Натрій (Na +) є найважливішим осмотично активним компонентом позаклітинного простору, з яким пов'язана регуляція об'єму позаклітинної рідини. 96% загальної кількості натрію в організмі міститься поза клітинами. Він бере участь в проведенні збудження в нервових і м'язових клітинах, в формуванні лужного резерву крові і транспорті іонів водню.
Концентрація натрію в плазмі (сироватці) залежить від рівноваги наступних процесів: надходження натрію, розподілу його в організмі і виведення нирками, потовими залозами. Основними регуляторами обміну натрію в організмі є ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, АДГ (вазопресин), передсердний натрійуретичний гормон.
Іони хлору відіграють важливу роль у підтримці кислотно-лужного стану, осмотичного тиску і балансу води в організмі.
Міститься в плазмі, лімфі, лікворі. Баланс іонів хлору в організмі залежить від рівноваги між процесами надходження хлору з їжею, розподілом в організмі і виведенням його з сечею, потом і калом. При втраті хлоридів розвивається алкалоз, при надмірному споживанні - ацидоз.
Нормальні значення Калію, Натрію і Хлору в сироватці крові