Захворювання, яке вражає мою уяву своєю загадковістю, називається Синдромом Хатчінсона-Гілфорда. Воно відоме як Прогерія - або раннє старіння. Хоч назва хвороби залишається маловідомим, багато хто бачив обличчя дітей, які страждають на цю фатальну хворобу, яка швидко закінчується раннім старінням і смертю.
До 18 - 14 місяців від народження ці діти несподівано перестають розвиватися і починають втрачати волосся. У них з'являються зморшки на обличчі і розвиваються хвороби старечого віку. Хоча за розумовим розвитком вони не відрізняються від своїх однолітків, ці діти найчастіше помирають у віці 12 - 13 років від інфаркту або інсульту. Бачити таких страждають дітей - жахливе незабутнє видовище.
Я нерідко чув про те, що прогерія часто діагностують в зоні Семипалатинського полігону. Однак мені видається, що зв'язки з ядерними випробуваннями в Семипалатинську насправді немає. Прогерія там зустрічається з такою ж частотою, як і в деяких регіонах США або Японії.
Близько десятиліття тому американські генетики на чолі з Френсісом Коллінзом, директором Національного інституту охорони здоров'я США встановили генетичну природу цього захворювання, яка полягає в порушенні гена lamin-A. Результатом є поява токсичної версії білка, який покликаний руйнуватися ферментом зі складною назвою ZMPSTE24. Нещодавно британським вченим за допомогою кристалографії вдалося отримати тривимірну структуру даного ферменту. Багато хто сподівається, що таким чином ми станемо ближче до розгадки цього дивного захворювання і зможемо врятувати багатьох дітей.
Матеріал підготовлений професором медицини Алмазом Шарманом.
Загальні відомості про вітаміни і їх недостатності
Про користь вітамінів і їх джерелах в харчуванні