Серонегативний варіант ревматоїдного артриту. відповідний по діагностичних критеріїв синдрому Стілла у дітей, але виникає у віці 16-35 років. Це мультисистемні запальне захворювання, що характеризується лихоманкою, висипанням на шкірі, артралгія або артритом і миалгиями.
Хворіють переважно молоді люди 18-35 років, хоча описані випадки захворювання у віці старше 70 років. Чоловіки і жінки уражаються приблизно з однаковою частотою. Вважають, що 0,5-9% пацієнтів з діагнозом «лихоманка неясного генезу» страждають синдромом Стілла.
Етіологія і патогенез
Етіологія остаточно не встановлена. Як триггерного фактора припускають інфекцію. Однак загальний інфекційний агент не встановлено. У ряді випадків захворювання асоціювалося з вірусом краснухи, інші випадки асоціювалися з вірусом Епштейна-Барр, цитомегаловірус, вірус парагрипу, Yersinia enterocolitica і Mycoplasma pneumonia. В якості етіологічного фактора розглядається і генетична схильність, хоча немає остаточних даних про зв'язок синдрому Стілла з локусами HLA. Кілька частіше зустрічається антиген HLA В 35.
Визначення в крові циркулюючих імунних комплексів, що призводять до розвитку ненекротізірующего иммунокомплексного васкуліту, свідчить про роль імунної системи в патогенезі захворювання. Певну роль надають і ендокринні впливу.
В першу чергу синдром Стілла проявляється лихоманкою, попередньої інших симптомів хвороби. Вона може довго залишатися єдиною ознакою, що ускладнює діагностику. Зазвичай температура тіла підвищується у вечірні години зі зниженням або нормалізацією до ранку. Рідше спостерігаються два піки температури протягом дня і приблизно в 20% випадків температура не знижується до нормальних цифр.
Лихоманка носить ремиттирующий, интермиттирующий або септичний характер, зберігається тривалий час і не піддається дії НПЗП, антибіотиків і навіть глюкокортикоїдів в невеликих дозах. Як правило, лихоманка супроводжується ознобом, пітливістю.
Близько 70% хворих на початку хвороби відзначають біль у горлі, характеризуючи її як постійну сильний пекучий біль, що локалізується в фарингеальной області.
Характерні шкірні прояви синдрому Стілла. Типова висипка є макулярної або макулопапулезной рожевого кольору, часто має летючий характер і спостерігається на висоті температури. Висип частіше розташовується на тулуб і проксимальних відділах кінцівок, може бути і на обличчі. У третини пацієнтів висип злегка підноситься над поверхнею шкіри і з'являється в місцях тиску, тертя або травми. У деяких випадках висип супроводжується свербінням.
Одночасно з лихоманкою або дещо пізніше виникають виражені артралгії або міалгії. Артрит може вражати будь-які суглоби. Спочатку уражається невелику кількість (3-4) як великих, так і дрібних суглобів. Надалі розвивається артрит, він протікає гостро і у більшості хворих піддається повному зворотному розвитку. У третини хворих на будь-якому етапі артрит може прийняти хронічний характер з поступовим прогресуванням і розвитком кістковоїдеструкції і анкілозу.
Типові для ревматоїдного артриту проксимальні міжфалангові суглоби при синдромі Стілла інтактні. Найбільш специфічним для хвороби Стілла є ураження дистальних міжфалангових суглобів кистей, які, за винятком псоріатичного артриту, як правило, не вражаються при запальних захворюваннях суглобів в молодому віці. При залученні в процес великих суглобів (тазостегнових, колінних) захворювання нерідко призводить до швидкої інвалідизації хворих.
Міалгії, як і артралгії, посилюються на висоті лихоманки і можуть бути інтенсивними.
При синдромі Стілла в процес втягується шийний відділ хребта, що проявляється болем і швидко наростаючим обмеженням рухливості.
Типовим симптомом є плевральна біль, яка нерідко поєднується з плевральним і перикардіальним випотом. Часто спостерігається швидко проходить асептичний пневмоніт, що вражає верхні і нижні відділи легень. Іноді може розвиватися гострий респіраторний дистрес-синдром, хронічне РЕСТРИКТИВНА ураження легень, тампонада серця, міокардит, клапанні вегетації, що імітують інфекційний ендокардит.
Зміни з боку лімфоретікулярной системи найбільш часто проявляється у вигляді поразки шийних лімфовузлів. Можуть розвиватися гепатомегалия (25-27%) і спленомегалія (40-42%). Іноді турбують помірні болі в животі, але в ряді випадків вони можуть бути інтенсивними і симулювати синдром гострого живота.
Патогномонічних лабораторних параметрів для встановлення діагнозу синдрому Стілла у дорослих до теперішнього часу не існує. Найбільш часто лабораторні тести показують значне збільшення ШОЕ; лейкоцитоз в більшості випадків в межах 15-30х109 / л, зазвичай переважають нейтрофіли; тромбоцитоз; підвищення рівня феритину.
У крові виявляються високі рівні білків гострої фази запалення, таких як С-реактивний протеїн, феритин, сироватковий амілоїд А, # 945; -ацід-глікопротеїн і # 945; -анти-хімотрипсин. Можуть спостерігатися дуже високі значення рівня сироваткового феритину (понад 100 мг / л).
Рентгенологічна картина може бути нормальною або демонструвати припухание м'яких тканин або навколосуглобових остеопению. У хворих з хронічним артритом типовим проявом є анкілоз променезап'ясткових і запястно-п'ясткових суглобів. Подібні зміни, хоча і рідше, можуть спостерігатися в плеснових суглобах. Інші прояви включають анкілоз інтерапофізеальних суглобів шийного відділу хребта і дистальних міжфалангових суглобів з утворенням геберденовские вузликів. Хоча ерозивний процес не є основним проявом хвороби, може спостерігатися швидка деструкція тазостегнових і колінних суглобів.
Для постановки діагнозу найбільш часто використовують наступні діагностичні критерії.
- Лихоманка 39 ° С і вище тривалістю не менше одного тижня.
- Артралгія тривалістю 2 тижні і більше.
- Типова висипка.
- Лейкоцитоз (> 10х10 9 / л),> 80% гранулоцитів.
малі критерії
- Болі в горлі.
- Лімфаденопатія і / або спленомегалія.
- Печінкова дисфункція.
- Негативні ревматоїдний і антинуклеарний чинники.
Для класифікації хвороби як синдрому Стілла у дорослих необхідна наявність 5 і більше критеріїв, включаючи 3 і більше великих критерію, і виключення інших захворювань.
"Ревматологія"
Т.Н. бортних
Синдром Фелти - рідко зустрічається захворювання, що представляє собою варіант суглобово- вісцеральної форми ревматоїдного артриту і характеризується поєднанням поліартриту зі збільшенням селезінки і.
Серонегативний варіант ревматоїдного артриту, відповідний по діагностичних критеріїв синдрому Стілла у дітей, але виникає у віці 16-35 років. Це мультисистемні запальне захворювання.
Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ), вперше описане Sharp в 1972 р характеризується комбінацією клінічних проявів, властивих системний червоний вовчак, системної склеродермії і.
Склеродермия системна - хронічне системне полісиндромне захворювання сполучної тканини з характерним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів і поширеними.
Фібронектин - високомолекулярний глікопротеїн (мол. Маса 440 кд), відноситься до сімейства адгезивних білків. В організмі людини його синтез відбувається головним чином в клітинах печінки. Невелике.
Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) - дипептидил-карбоксипептидаза, що бере участь у розщепленні дипептидов в С-кінцевій ділянці, включаючи ангіотензин I і брадикінін. Одна з основних біологічних функцією.