Сирингомієлія - це медичний термін, що позначає наявність однієї або декількох порожнин в спинному мозку. Для захворювання характерне повільне, але неухильне прогресування. Патологічний процес призводить до значного погіршення якості життя пацієнта і в окремих випадках може стати причиною летального результату. Сирингомієлія погано піддається лікуванню. Більшість існуючих методик терапії спрямовані лише на зменшення симптомів хвороби.
причини сирингомиелии
Сирингомієлія може бути первинною і вторинною. При вторинної формі захворювання простежується чіткий взаємозв'язок появи в спинному мозку порожнин з якою-небудь подією або патологічним процесом.
Сирингомієлія може бути викликана:
- травмою
- Інфекційним ураженням центральної нервової системи
- пухлиною
- спинномозковою грижею
- судинними захворюваннями
При первинній сирингомиелии не простежується зв'язок між утворенням порожнин в спинному мозку та іншими патологічними процесами або подіями.
Основні причини первинної форми:
- Дефект ембріонального розвитку нервової тканини
- Вроджені аномалії будови хребта
У ряді випадків причину захворювання з'ясувати не вдається. Тоді виставляється ідіопатична форма сирингомиелии.
- Вік 20-40 років
- Жіноча стать
- Фізична праця
- Дізграфіческій статус (низький зріст, незрощення дужок хребців, непропорційні кінцівки, несиметричність грудної клітини)
симптоми сирингомиелии
Для сирингомиелии характерні чутливі, рухові порушення, вегетативні та трофічні розлади.
Синдром чутливих порушень. Найбільш частий клінічний ознака. Розвивається у 100% хворих. Зазвичай саме з чутливих порушень починається хвороба.
- Біль у грудній клітці, верхніх кінцівках, шийно-плечової області (локалізація відповідає областям іннервації окремих спинномозкових нервів)
- Випадання больовий і температурної чутливості на окремих ділянках тіла
- Збереження тактильної (тиск) і вібраційної чутливості
Нерідко у хворих при об'єктивному обстеженні на верхніх кінцівках спостерігаються опіки або після опікові рубці. Причина їх появи - відсутність температурної чутливості.
Синдром рухових порушень. З'являються пізніше, у міру прогресування сирингомиелии. Характерні для 75% хворих.
- Зменшення обсягу м'язів
- Зниження м'язової сили і витривалості
- посмикування м'язів
- Зниження або випадання рефлексів
- Порушення функції сечового міхура, аж до нетримання сечі
Найчастіше вражаються верхні кінцівки. Рідко - нижні. В цьому випадку сирингомієлія проявляється слабкістю м'язів ніг, їх атрофією. Може розвиватися центральний нижній парапарез (посилення тонусу м'язів). При сирингомиелии на одній кінцівки можуть спостерігатися одночасно ознаки центрального (спазм м'язів) і периферичного (млявість м'язів) паралічу.
Вегетативно-трофічні розлади. Спостерігаються у 65-70% пацієнтів. Пов'язані з ураженням бічних рогів спинного мозку.
- Атрофія м'язів, шкіри, суглобів із зменшенням їх в обсязі
- Обмеження рухливості в суглобах
- Посивіння волосся в зоні порушеною вегетативної іннервації
- Випадання волосся
- ламкість нігтів
- Тріщини на шкірі, гнійні рани, синій відтінок кистей, незагойні виразки
У 30% пацієнтів уражаються кістки. Вони стають тонкими. Зростає ризик переломів. Пальці кистей рук можуть збільшуватися.
У кожного третього хворого спостерігається порушення серцевої діяльності. Вони відзначають кардіальні болю, ознаки аритмії (перебої в роботі серця, замирення серця). Рідше уражаються інші органи. Можливо порушення функції печінки, структур шлунково-кишкового тракту.
діагностика сирингомиелии
Запідозрити захворювання дозволяють:
- скарги хворого
- Характер клінічного перебігу (поступове початок, повільний прогрес)
- Дані неврологічного обстеження
- Оглядові рентгенівські знімки
Основа діагностики - це методи нейровізуалізації. Для підтвердження сирингомиелии лікар призначає хворому:
- Спондилографія (рентгенологічне дослідження хребців)
- комп'ютерну томографію
- МРТ
Мієлографію (дослідження ликворопроводящих шляхів, використовується при неможливості проведення КТ або МРТ з технічних причин)
Лікування сирингомиелии за кордоном
Більшість пацієнтів отримують лише консервативну терапію. Мета лікування - усунення симптомів захворювання і профілактика ускладнень. Призначаються судинні препарати, інгібітори холінестерази ( «Прозерін»), знеболюючі засоби, вітаміни.
На початковій стадії захворювання може бути ефективна променева або радіонуклідна терапія. Мета - уповільнення прогресування сирингомиелии. Використовується опромінення спинного мозку або введення в організм радіоактивних елементів (йод і фосфор). Курси проводяться з проміжками від півроку до декількох років.
Хірургічні методи не можуть вилікувати сирингомієлію, але у багатьох пацієнтів дозволяють досягти стійкого клінічного поліпшення. Симптоми зменшуються у більшості хворих. Показано різні хірургічні підходи, що залежить від рівня ураження, особливостей клінічного перебігу захворювання, технічних можливостей лікувального закладу.
Застосовуються операції, які спрямовані на:
- Дренування порожнин в спинному мозку
- Відновлення нормальної циркуляції ліквору
- розчленування спайок
- Декомпресію спинного мозку
- Розсічення кінцевої нитки спинного мозку
Хвороба вкрай важко піддається терапії. Тому лікувати сирингомієлію краще в найсучасніших клініках Німеччини та Європи. У країнах з гарною медициною і розвиненим лікувальним туризмом доступні найновіші методи терапії сирингомиелии.
Сирингомієлія - Прогноз
При сирингомиелии прогноз для життя сприятливий. Тривалість життя в більшості випадків не зменшується. Зрідка спостерігаються летальні випадки. Вони в основному пов'язані з:
- Переходом захворювання на довгастий мозок і пригніченням функції дихання
- Формуванням пролежнів з розвитком інфекційних ускладнень, в тому числі сепсису
- Поразкою Х пари черепномозкових нервів і порушенням серцевої діяльності
Прогноз для працездатності несприятливий. Більшість пацієнтів стають інвалідами. Якість життя значно знижується через хронічного больового синдрому, рухових і вегетативних розладів.
Отримайте пропозицію на лікування