(Середня оцінка: 3)
Сирингомієлія - хвороба хронічна і жити з нею нелегко. Тому людство не припиняє шукати рішення, як вилікувати цю недугу. І результати вже є. Величезним кроком на цьому шляху є хірургічна операція - розсічення кінцевої нитки спинного мозку.
«Сколіоз, сирингомієлію і аномалію Арнольда-Кіарі можна зупинити». Так вважає професор медицини та хірургії, нейрохірург, невролог, директор Барселонського неврологічного Інституту Мігель Б. Ройо Сальвадор. І ділиться своїм досвідом боротьби з сирингомиелией за допомогою проведення операції по розтину кінцевої нитки спинного мозку.
Причини сирингомиелии: домисли і факти
- Що таке сирингомієлія?
- Спинний мозок - це орган нервової системи, він проходить всередині хребетного стовпа від черепного отвори, сполучені з хребетним стовпом, до першого поперекового хребця. На всій його довжині - від основи черепа до куприка, яким закінчується хребетний стовп, - від нього відгалужуються чутливі і рухові нерви. Будова у спинного мозку таке ж, як у головного, - центральна його частина, що має форму метелики, складається з сірої речовини з переважанням нервових клітин і оболонки з білої речовини з переважанням нервових волокон. Хвороба, при якій в спинному мозку утворюється порожнина, схожа на кісту, вражає в основному сіра речовина і називається сирингомиелией, оскільки отвір в центральному спинномозковому каналі надає спинному мозку вид флейти (по-грецьки «сірінкс»). У більшості випадків походження цього захворювання невідомо.
- У хворих змінюється чутливість в будь-якій частині тіла, найчастіше в руках, при цьому хворі відчувають дотик, але не відчувають температури предметів, тому, не відчуваючи болю, можуть отримувати сильні опіки. Втрачається м'язова маса, а разом з нею і фізична сила. Змінюється хода. Хвороба може призвести до інвалідності.
- Які причини можуть викликати цю хворобу?
- Іноді причини сирингомиелии можна встановити, наприклад, в разі травми, пухлини, інфекції, зрощенні спинного мозку в поперековому відділі хребта при таких вроджених захворюваннях, як «spina bifida» (розщеплений хребет), менінгоцеле або міеломенінгоцеле. Але в більшості інших випадків, крім вищезазначених, визначити причину сирингомиелии не представляється можливим.
- У чому полягає новизна підходу до лікування сирингомиелии, пропонованого Барселонським Неврологічним Інститутом?
Існують досить переконливі аргументи на користь тієї теорії, що до сирингомиелии призводить відмирання клітин центрального каналу спинного мозку, пов'язане з порушенням кровопостачання, викликаним розтягуванням спинного мозку. Натяг передається через кінцеву нитку і її місце прикріплення - копчиковую зв'язку. І кінцева нитка, і куприкова зв'язка у дорослої людини не несуть ніяких функцій.
На експериментах з тваринами доведено, що навіть при легкому натягу спинного мозку його нейрони перестають функціонувати, оскільки порушується нормальний кровообіг. У людини це натяг, якщо воно досить сильне, може зменшити кровопостачання центрального каналу спинного мозку; в цій зоні проходять важливі артерії, що постачають спинний мозок, і розташовуються доцентрові артерії, особливо в шийному відділі, де може створюватися перешкода відтоку. Порушення кровопостачання призводить до некрозу, частина спинномозкової тканини відмирає, захоплюється міжклітинної рідиною і утворює кісту в центральному каналі спинного мозку. Власне це і називається сирингомиелией. Хвороба була описана ще 500 років тому, але причини її до сих пір не відомі.
Хірургічне лікування сирингомиелии: з користю і без наслідків
- Яке значення має це відкриття для хворих сирингомиелией?
- Зараз можна затримати розвиток хвороби простий хірургічною операцією - розтином однієї з двох зв'язок, що створюють напругу в спинному мозку. Після цього поліпшується кровопостачання спинного мозку.
- Розсічення кінцевої нитки спинного мозку позбавляє пацієнта від будь-яких проявів хвороби?
- Більшість симптомів сирингомиелии пов'язані з необоротним ураженням нервової тканини, а замінити її неможливо. І хоча є можливість використовувати замість загиблих заміщають їх нервові сплетення, а деякі клітини і сплетення, нехай і перестають працювати, але не відмирають і після поліпшення кровотоку можуть відновити свою функцію, приносячи деяке полегшення хворому, все ж чим раніше буде усунуто натяг спинного мозку, тим краще буде прогноз.
- Що з себе являє операція по розтину кінцевої нитки?
- При хірургічному втручанні через невеликий отвір в крижової кістки, в нижній частині спини, де відсутня ймовірність порушити механіку хребетного стовпа, проглядається кінцева нитка спинного мозку і методом мікрохірургії розтинають. Вся операція займає близько півгодини, і госпіталізація пацієнта обмежується одним днем.
- Чи існують якісь небажані наслідки розтину цієї зв'язки?
- Кінцеву нитку утворюють порожні оболонки спинного мозку в самому нижньому його відділі - попереково-крижовому. У людського ембріона хребетний стовп і спинний мозок однакової довжини, і їх розділяють оболонки - тверді, павутинні і м'які. В процесі нормального росту хребетний стовп дорослої людини приблизно на 20 см перевищує довжину спинного мозку. Оболонки, які відокремлюють спинний мозок від хребетного стовпа в області крижів і попереку, тверді, павутинні і м'які, вже не містять в собі спинного мозку і збираються в щось на зразок фіброзного шнура, утворюючи кінцеву нитку; це закінчення спинного мозку нагадує носок, який ми до половини натягнули на ногу, і порожню частину цього носка можна відрізати без будь-якої шкоди для ноги. Точно так же без всяких наслідків можна розрізати кінцеву нитку спинного мозку в будь-який її частини.
- Чи існують якісь інші наслідки натягу спинного мозку?
- Натяг кінцевої нитки не тільки провокує сирингомієлію, а й породжує в хребетному стовпі згинальний рефлекс, що веде до сколіозу. Щоб уникнути напруги спинного мозку, воно змушує нижній відділ головного мозку, так звані мигдалини мозочка, опуститися вниз по потиличному отвору, через яке черепна коробка сполучається з хребетним стовпом. Цим викликається аномалія Арнольда-Кіарі - захворювання, описане 100 років тому, причина якого досі залишається невідомою.
- Що відбувається з кістою при сирингомиелии?
- При сирингомиелии розсічення кінцевої нитки спинного мозку затримує розвиток хвороби. Кіста, що утворюється в результаті відмирання клітин, може залишатися без змін, але може і зникнути при спонтанному відкритті простору, що оточує спинний мозок, або ж зміститися в його центральний канал, де є епендимальних канал, через який центральний канал спинного мозку повідомляється з порожнинами головного мозку . Симптоми цієї хвороби породжуються відмиранням клітин і токсичним пухлинних впливом кісти. Розсічення кінцевої нитки спинного мозку надає два благотворних ефекту: затримує відмирання клітин, яке викликалося натягом спинного мозку, і зменшує токсичну пухлинне вплив кісти на спинний мозок.
- Цей метод вже застосовувався в лікуванні пацієнтів з сирингомиелией?
- Були прооперовані хворі зі сколіозом, аномалією Арнольда-Кіарі і сирингомиелией, в деяких випадках поєднувалися всі три діагнозу. Після хірургічного втручання спостерігалося поліпшення стану, в деяких випадках далеко не останнє.
- Чоловік 25-ти років з сирингомиелией. Втрата температурної чутливості в лівій половині тіла, велика сірінгоміелоідная кіста в шийному відділі центрального каналу спинного мозку. Через шість годин після розтину кінцевої нитки спинного мозку провідний пацієнта лікар зафіксував повне відновлення чутливості, поліпшення стану продовжується до сьогоднішнього дня, ефект триває вже 11 років. Пацієнт працює керуючим складу в Галісії. Інші лікарі, до яких він звертався, побачивши настільки значних поразок прогнозували йому повну інвалідність через два роки після постановки діагнозу сирингомієлія.
Або інший випадок: чоловік 32-х років, страждав всіма трьома захворюваннями. Крім інших симптомів, скарги на тремтіння в руках, що не дозволяла йому писати. Значне поліпшення настало відразу ж в післяопераційний період, а через місяць після операції по розтину кінцевої нитки спинного мозку тремтіння і інші симптоми практично зникли.
За матеріалами статті «Сирингомієлія».