Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) - захворювання, що характеризується іммунокомплексним поразкою переважно сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла. Це системне аутоімунне захворювання, при якому виробляються імунною системою людини антитіла ушкоджують ДНК власних здорових клітин.
Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки - висипи на переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує вовчі укуси.
Хворі зазвичай скаржаться на необґрунтовані підйоми температури, слабкість, болі в м'язах, головний біль, швидку стомлюваність. Зрозуміло, ці симптоми зустрічаються не тільки при ВКВ, але поєднання з іншими, більш специфічними, збільшує ймовірність того, що хворий страждає ВКВ.
Шкірні прояви є у 65% хворих ВКВ, виникають одними з перших, проте тільки у 30-50% відзначається «класична» висип на щоках у формі метелика. У багатьох пацієнтів виявляється дискоїдний вовчак - товсті червоні лускаті плями на шкірі. Гнездной облисіння і виразки в порожнині рота і носа, піхви також можуть бути проявом ВКВ. Більшість пацієнтів страждають від болю в суглобах. Частіше страждають дрібні суглоби кистей рук і зап'ястя.
При ВКВ виникає LE-клітинний феномен, для якого характерна поява LE-клітин (клітин червоного вовчака) - нейтрофільних лейкоцитів, що містять фагоцитовані фрагменти ядер інших клітин (для ВКВ характерно розпізнавання власних клітин як чужорідних і освіту проти них аутоантитіл, руйнування таких клітин і фагоцитоз ). У половини пацієнтів відзначається анемія. Лейкопенія і тромбоцитопенія можуть бути як наслідком ВКВ, так і побічним ефектом її терапії.
У частини пацієнтів відзначається перикардит, міокардит та ендокардит. Ендокардит при ВКВ має неінфекційний характер (ендокардит Лібмана-Сакса), пошкоджується мітральний або трикуспідального клапан. У хворих ВКВ частіше і швидше розвивається атеросклероз, ніж у здорових людей.
Дуже часто єдиним симптомом є безболісна гематурія або протеїнурія. Завдяки ранній діагностиці та своєчасної терапії ВКВ частота гострої ниркової недостатності не перевищує 5%. Найбільш серйозне ураження внутрішніх органів - вовчаковий нефриту. Частота виникнення червоного вовчака нефриту залежить від характеру перебігу та активності хвороби, найбільш часто нирки уражаються при гострому і підгострому перебігу, і рідше при хронічному. Можуть виникати психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять завзятий характер течії.
Виживання через 10 років після постановки діагнозу становить 80%, через 20 років - 60%. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентних інфекції.
Лікування системного червоного вовчака передбачає застосування глюкокортикостероїдів, цитостатиків, імуносупресорів, нестероїдних протизапальних препаратів, методів екстракорпоральної детоксикації (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
ВКВ слід вважати найважчим аутоімунним захворюванням, оскільки в даному випадку імунна атака спрямована на власну ДНК, яка міститься практично у всіх клітинах організму (за винятком еритроцитів і тромбоцитів). Образно кажучи, весь організм хворого стає чужим для його ж власної імунної системи. В цьому випадку трансплантація великих доз гемопоетичних і мезенхімальних стовбурових клітин на тлі попередньої імуносупресії (такролімус) може замінити імунну систему на нову, здатну адекватно реагувати на ДНК хворого. Для успіху лікування індукційна иммуносупрессия в даному випадку є необхідною умовою. У деяких випадках доцільно проводити хіміотерапію зі знищенням клітин імунної системи хворого з подальшою пересадкою гемопоетичних і мезенхімальних стовбурових клітин для гарантованої заміни імунної системи, що вимагає спеціальних умов, часу і витрат.
Клінічний приклад. Хвора М. 36 років. ВКВ страждає більше 11 років. Діагноз вперше встановлений в клініці Російської АМН. Три роки тому перебувала в реанімації у зв'язку з розвитком гострої ниркової недостатності на тлі люпус-нефриту. Отримувала еферентної терапії (плазмосорбція, гемосорбція), пульс-терапію преднізолоном. При надходженні в Інститут клітинної терапії хвора перебувала на монотерапії (плаквенил). Скарги при госпіталізації: летючі болі в дрібних суглобах кистей рук, постійна субфебрильна температура (37,1-37,3оС), слабкість, втрата працездатності, постійний страх смерті. Пацієнтка психологічно неврівноважена, недовірлива, «пішла в хвороба». Обстежилася і лікувалася в 17 клініках України і за кордоном. Діагноз ВКВ багаторазово підтверджений наявністю LE-клітин. Основне висцеральное ускладнення - люпус-нефрит (креатинін крові - 167 мкмоль / л). В Інституті клітинної терапії проведена трансплантація великих доз гемопоетичних і мезенхімальних стовбурових клітин. Протягом трьох місяців після пересадки стовбурових клітин температура тіла знизилася до норми, зникли болі в суглобах, у пацієнтки повернувся інтерес до життя, немає страху смерті, активно працює. Креатинін крові - 76 мкмоль / л. Хвора продовжує приймати плаквенил.
