Системний склероз - це аутоімунне порушення в організмі. Під аутоімунним порушенням розуміють таке захворювання, при якому організм атакується власною імунною системою. Вона руйнує здорові тканини, оскільки помилково приймає їх за чужорідне речовина або інфекцію. Існують кілька видів аутоімунних порушень, які можуть вражати різні системи організму.
Системний склероз характеризується зміною текстури і зовнішнього вигляду шкіри в результаті надмірного формування колагену - компонента сполучної тканини. Однак дане захворювання не обмежується змінами шкіри - воно може вражати кровоносні судини, м'язи і ряд життєво важливих органів, таких як серце, органи травлення, легені і нирки. Ознаки системного склерозу можуть спостерігатися і при інших аутоімунних порушеннях. У такому випадку говорять про змішаному порушення сполучної тканини.
На це захворювання зазвичай страждають особи у віці від 30 до 50 років, хоча воно може бути виявлено у людей будь-якого віку. Серед жінок дане порушення зустрічається в чотири рази частіше, ніж серед чоловіків. Характер симптомів і ступінь тяжкості захворювання різняться в залежності від того, які системи організму або органи були вражені.
Системний склероз називають також склеродермією і прогресуючим системним склерозом, або синдромом Тібьержа-Вейсенбаха. Насправді ж синдром Тібьержа-Вейсенбаха є однією з форм даного розладу.
На ранніх стадіях захворювання уражається тільки шкіра. Навколо рота, носа, на пальцях кистей рук та інших ділянках тіла, де шкіра щільно прилягає до кісток, вона потовщується, утворюючи щільні блискучі ділянки.
У міру того як хвороба прогресує, рухова активність уражених ділянок скорочується. До інших симптомів відносяться:
- втрата волосся;
- підшкірні пухлини білого кольору (скупчення кальцію, часто спостерігаються при синдромі Тібьержа-Вейсенбаха);
- розростання капілярів під поверхнею шкіри;
- біль у суглобах;
- задишка;
- сухий кашель;
- діарея;
- запори;
- утруднене ковтання;
- гастроезофагеальний рефлюкс;
- здуття живота після прийому їжі.
Характерною рисою системного склерозу є те, що зміни шкіри зачіпають судини: у пацієнтів спостерігаються спазми кровоносних судин пальців рук і ніг. На холоді або при сильному нервовому переживанні кінцівки бліднуть і синіють. Це явище носить назву феномена Рейно.
Точна причина системного склерозу не встановлена, проте виявлені фактори ризику, які можуть підвищити ймовірність виникнення даного захворювання. До них відносять:
- приналежність до корінного населення північноамериканських індіанців і афроамериканців;
- статева приналежність (у жінок ризик захворювання в чотири рази вище, ніж у чоловіків);
- застосування деяких препаратів хіміотерапії, наприклад блеомицина;
- вплив кварцового пилу і органічних розчинників.
Для профілактики розвитку системного склерозу необхідно зменшити вплив контрольованих факторів ризику, таких як схильність до впливу хімікатів. Інші способи профілактики системного склерозу в даний час невідомі.
- аналізи крові на наявність антинуклеарних антитіл, ревматоїдний фактор, швидкість осідання еритроцитів;
- рентгенографію органів грудної клітини;
- аналіз сечі;
- комп'ютерну томографію (КТ) легких;
- біопсію шкіри.
Інші дослідження призначаються в залежності від індивідуальних симптомів.
Стандартного методу лікування системного склерозу не існує. Лікування зазвичай призначається на підставі спостерігаються у пацієнта симптомів, а також виходячи з необхідності зменшити ризик розвитку ускладнень. Лікування загальних симптомів полягає в призначенні хворому наступних препаратів:
- кортикостероїдів;
- імунодепресантів (метотрексату або цітоксана);
- нестероїдних протизапальних препаратів.
Залежно від стану пацієнта лікування також може включати:
- препарати, що регулюють артеріальний тиск;
- препарати для полегшення дихання;
- фізіотерапію;
- світлолікування (УФА1-фототерапія) і нитроглицеринового мазь, що застосовуються на ділянках ущільнення шкіри.
Для профілактики склеродермії бажано змінити спосіб життя, наприклад:
- уникати паління;
- підтримувати фізичну активність;
- виключити з раціону їжу, яка провокує печію.
ускладнення
top stories
GENERAL HEALTH
ANTIBIOTICS
MENTAL HEALTH
Read this Next
How helpful was it?
How can we improve it?
We will not share your email address. Privacy policy
We're unable to offer personal health advice, but we've partnered with trusted telehealth provider Amwell, who can connect you with a doctor. Try Amwell telehealth for $ 1 by using the code HEALTHLINE.
Use code HEALTHLINE
If you're facing a medical emergency, call your local emergency services immediately, or visit the nearest emergency room or urgent care center.
We appreciate your helpful feedback!
Let's be friends - join our Facebook community
Thank you for sharing your feedback.
We're sorry you're unsatisfied with what you've read. Your suggestions will help us improve this article.
We're sorry, an error occurred.
We are unable to collect your feedback at this time. However, your feedback is important to us. Please try again later.