Спосіб лікування захворювань екстрапірамідної нервової системи

Винахід відноситься до медицини і може бути використано в неврології і нейрохірургії. Попередньо змінюють положення хворого в просторі з ортостаза в антиортостаз. Якщо в положенні голови хворого нижче рівня ніг на 30 - 45 o спостерігається регрес патологічної симптоматики, йому інтратімпанально вводять стрептоміцин на стороні, протилежної максимально вираженою симптоматикою. Введення здійснюють 2 рази в тиждень протягом 1 - 2 тижні по 0,5 - 1 г. При необхідності курс лікування повторюють не раніше ніж через 6 місяців. Спосіб дозволяє отримати більш тривалу і стійку ремісію або повний регрес симптоматики.

Винахід відноситься до медицини, точніше до нейрохірургії та неврології, і може знайти застосування при лікуванні екстрапірамідної патології.

Екстрапірамідна патологія представлена ​​цілою групою різноманітних патологічних неврологічних порушень, які об'єднуються в чітко окреслені клінічні синдроми, часто мають нозологическую визначеність. Так, найбільш поширеними екстрапірамідними захворюваннями є: паркінсонізм, торсіонна дистонія, хорея Гантінгтона, цервікальна дистонія, атетоз, різні складні гіперкінези топического, фазіческой і змішаного характеру Захворювання екстрапірамідної системи настільки відрізняються один від одного по клінічній картині, що нерідко мають абсолютно протилежними рисами. Так, паркінсонізм характеризується бідністю, замедленностью рухів з різким підвищенням м'язового тонусу, в той час, як хорея Гантінгтона характеризується надмірністю, розхитаністю, різкістю, раптовістю патологічних рухів на тлі зниження м'язового тонусу.

Захворювання екстрапірамідної системи поліетіологічное - в їхньому розвитку відіграють роль такі фактори, як спадковість, різні вірусні інфекції, травми нервової системи, різноманітні судинні захворювання. Однак в більшості випадків етіологічний фактор у хворих точно встановити не вдається.

Такі захворювання вважаються невиліковними, відносяться до важкої хронічної, прогресуючої патології і хворих найчастіше списують в розряд невиліковних інвалідів.

Медикаментозна терапія при захворюваннях екстрапірамідної системи спрямована на модуляцію активності дофамінергіческім, адрененергіческой і холінергичеськой систем в різних комбінаціях [1]. При тих захворюваннях, які супроводжуються бідністю рухів, м'язовою ригідністю, гіпокензіей, призначають препарати, що активують дофамінергіческім (препарати леводопа, прямі агоністи дофамінових рецепторів, наприклад парлодел ін.) І які гальмують холінергічну передачу (різні представники центральних М-холінолітиків) [2]. При захворюваннях, що супроводжуються надмірністю рухів у вигляді різного виду гіперкінезів, застосовують засоби, що пригнічують дофамінергіческім передачу (нейролептики різних груп) [1]. При такому захворюванні, як цервікальна дистонія, єдиним препаратом, який дозволяє досягти більш-менш задовільного результату, є клоназепам - препарат, що володіє ГАМК -ергіческім ефектом [3].

При локальних формах дистоний (лицьовій геміспазм, цервікальна дистонія), які також відносяться до захворювань екстрапірамідної системи, в останні десятиліття застосовують метод лікування ін'єкціями мікродоз ботулотоксину в "уражені" м'язи. Метод ефективний у 71% хворих [4], проте ефект триває в середньому не більше 2 місяців і тільки у 17% хворих сягає 75% [5]. При повторних курсах лікування ефективність методу зменшується при наростанні частоти побічних проявів [6].

Різні фізіотерапевтичні, психотерапевтичні методи, ЛФК можуть розглядатися як допоміжні методики і самостійного значення не мають [1].

У тих випадках, коли консервативна терапія неефективна або можливості її вичерпані, застосовують хірургічне лікування. Воно використовується при таких захворюваннях, як паркінсонізм, торсіонна дистонія, хореіформние гіперкінези, цервікальна дистонія [7]. При всіх видах екстрапірамідної патології визначені стандартні структури - мішені, що підлягають стереотаксичні руйнування. Найбільш часто використовуються таламотомія і паллідотомія [8, 9], частіше двосторонні, які при окремих видах екстрапірамідної патології (цервікальна дистонія) можуть доповнюватися методами хірургічної периферичної денервації (невротомія, радікотомія) [8]. При цервікальної дистонії запропоновані специфічні методики, такі як декомпресія додаткового нерва [9]. стереотаксическая деструкція ядра Кахаля [10]. В останнє десятиліття при паркінсонізмі апробований метод нейротрансплантації ембріональної тканини в різні освіти стриопаллидарной системи [8, 11].

Всі запропоновані методи є досить трудомісткими, які вимагають спеціального обладнання, дорогими. Позитивний результат відзначається у 80 - 90% хворих, але він дуже незначний [8]. Хворі змушені продовжувати постійний прийом медикаментів повного лікування домогтися не вдається.

Все це свідчить про те, що пошук більш ефективних, менш трудомістких і менш дорогих способів лікування захворювань екстрапірамідної системи є високоактуальной завданням.

Найбільш поширеними захворюваннями екстрапірамідної системи є: - Паркінсонізм - хронічне поліетіологічне захворювання нервової системи людини, яке проявляється порушеннями переважно рухової сфери у вигляді симптомів гіпокінезії, тремору і м'язової ригідності. Захворюваність паркінсонізмом досягає 1 - 1,5 на 1000 населення. Розрізняють дрожательную, ригидную і закінетіческую форми паркінсонізму, хоча в більшості випадків у хворих спостерігаються змішані форми. Всі сучасні методи лікування паркінсонізму не дозволяють запобігти прогресування патологічного процесу. Серед хворих паркінсонізмом найбільш часто зустрічається ригидно-акінетичному форма, для лікування якої, як вище сказано, використовується консервативне і, як крайній захід, хірургічне лікування. Медикаментозне лікування цим хворим призначається довічно і тим не менш воно недостатньо ефективно і супроводжується множинними серйозними побічними ефектами.

- Хорея Гантінгтона в більшості випадків є спадковим захворюванням, яке передається по аутосомно-домінантним принципом [12]. Симптоми хвороби зводяться до хореатіческім мимовільним рухам мускулатури і до поступово наростаючого падіння інтелекту. Частота народження захворювань становить від 5 до 10 випадків на 100000 населення [8]. Консервативна терапія хореї Гантінгтона здійснюється пероральним прийомом галоперидолу, який має побічну дію у вигляді деформуючого ефекту в розвитку стану сомноленции. При хірургічному - лізис вентролатерального ядра таламуса і субталамічного області - можуть зменшуватися прояви хореатіческіх рухів [8].

- Цервікальна дистонія або спастична кривошия - захворювання, що зустрічається у виникненні дистонії шийних м'язів, яке супроводжується патологічним положенням голови, вражає людей працездатного віку, має прогресуючий характер і призводить до інвалідизації.

Даний винахід стосується лікування саме цих важких неврологічних захворювань.

Згадані хірургічні методи їх лікування при явно недостатній ефективності нерідко чреваті серйозними неврологічними ускладненнями, які є предметом додаткової серйозної інвалідизації.

Найбільш близькими до пропонованого є медикаментозні методи, що вимагають, як вище сказано, додаткового призначення препаратів (довічно), неухильного підвищення їх дозувань, що супроводжується приєднанням серйозних побічних ефектів при зниженні ефективності терапії [2].

Технічний результат винаходу полягає в скороченні термінів лікування і подовження ремісії за рахунок створення контрдомінанти патологічного процесу.

Цей результат досягається тим, що хворому попередньо змінюють положення тіла в просторі з ортостаза в антиортостаз і, якщо в положенні голови на 30 - 45 градусів спостерігається процес патологічної симптоматики, то йому 2 рази в тиждень протягом 1 - 2 тижнів інтратімпанально на стороні, протилежної максимальної виразності патологічної симптоматики, вводять розчин стрептоміцину в кількості 0,5 - 1,0 г на введення і при необхідності таке введення повторюють не раніше ніж через 6 міс.

Використання в якості вестібулотоксіческого препарату стрептоміцину обгрунтовано тим, що цей антибіотик широко відомий в медичній практиці і, крім того, апробований нами при лікуванні цервікальної дистонії.

Інтратімпанальное введення стрептоміцину на стороні, протилежної максимальної виразності симптоматики, на наш погляд, викликає денервацию рецепторів статолітових апарату, а за законом Кеннона-Розенблюта, в денервірованних структурах розвивається явище денерваціонно гіперчутливості, що викликає створення контрдомінанти, що компенсує порушені нервові процеси.

Дози і режими введення стрептоміцину знайдені нами в процесі лікування і на основі його результатів. Незважаючи на велику разову дозу стрептоміцину ні у одного хворого ми не спостерігали кохлеотоксіческого ефекту його. На наш погляд, це пояснюється тим, що при інтратімпанальном введенні стрептоміцин проникає в кохлеовестібулярние систему методом трансмембранної дифузії через мембрани круглого і овального отворів, які відкриваються в мішечок і маточку. Саме тут розташовуються рецептори статолітових апарату, який бере участь, на думку Магнуса, в регуляції пози. Решта відділи внутрішнього вуха розташовані більш віддалено від місця дифузії стрептоміцину. Антибіотик, здатний проникати в ендолімфу і розчиняється в ній, по всій видимості, в окремих відділах внутрішнього вуха, не досягає токсичної концентрації. У той же час при системному введенні стрептоміцин досягає утворень внутрішнього вуха по системі кровообігу і відповідно вражає найбільш які живлять орган (равлика).

Суть методу полягає в наступному.

Хворому із захворюванням екстрапірамідної нервової системи (цервікальна дистонія, паркінсонізм, хорея Гантінгтона і інші екстрапірамідні гіперкінези) інтратімпанально вводять 0,5 - 1 г сульфату стрептоміцину в 1 мл 1% -ного розчину новокаїну 2 рази в тиждень протягом 1 - 2 тижнів. Критерієм закінчення лікування є поява ознак медикаментозної вестибулопатии у вигляді запаморочення, хиткість ходи. Лікування проводиться під Електроміографічне, електроенцефалографічні і вестібулокохлеометріческім контролем.

У хворих з паркінсонізмом відзначається повне зникнення екстрапірамідної м'язової ригідності з обох сторін, значне зменшення олиго- і брадикінезія, збільшення темпу рухів, пожвавлення міміки, зменшення характерних вегетативних порушень.

У хворих з екстрапірамідними гіперкінезами спостерігається зниження амплітуди рухів, їх уражень, поліпшення довільної рухової активності, поліпшення самообслуговування.

У всіх пролікованих хворих зі спастичною кривошиєю позитивний ефект у вигляді регресу неврологічних проявів захворювання був відзначений через півроку після курсу лікування. У 15% хворих симптоматика після першого курсу лікування повністю не регресувати (вираженість регресу - 75%), що стало причиною для проведення повторних курсів лікування. Проведення 2 - 3 курсів лікування потрібно тільки чотирьом з 45 хворих, у решти патологічна симптоматика регресувати після першого курсу лікування протягом 6 - 9 місяців.

У 2 хворих з паркінсонізмом, 2 хворих з хореей Гантінгтона, 1-го хворого зі складним екстрапірамідних гіперкінезом досягнуто суттєве поліпшення, яке зберігається вже протягом кількох місяців і ефект продовжує поступово наростати. Результати лікування спастичної кривошиї, схожість з ними розвитку ефекту і поступове його наростання, які ми бачили і у хворих з іншими видами екстрапірамідної патології (паркінсонізм, хорея Гастінгтона) дозволяють нам сподіватися на хороші і відмінні результати лікування і при цих нозологічних формах екстрапірамідної патології.

Суть методу пояснюється прикладами.

При огляді голова постійно нахилена вперед і ротирована вліво до 15 градусів. На цьому тлі, як в спокої, а частіше при фізичних навантаженнях виникають різкі тоніко-клонічні ківательние і поклінний насильницькі руху, що супроводжуються ротацією вліво і приведенням лівого плеча. Маємо також мелкоразмашістий тремор пальців кистей і гіперкінез лицьової мускулатури (періодичне мимовільне нахмуріваніе брів, мимовільна сардонічна гримаса. Через гіперкінезу не може ходити на великі відстані, останнім часом практично не виходить з дому, утруднене самообслуговування, порушений нічний сон. Проведення додаткових методів обстеження ЕЕГ, КТГ неможливо через вираженості насильницьких рухів. при проведенні гравітаційної проби в положенні хворого лежачи на спині при положенні тіла з голів ой, опущеною вниз на 30 градусів, відзначається зникнення проявів гіперкінезу.

Вважає себе хворою близько 5 років. Початок захворювання без видимої причини характеризувалося появою насильницьких фазических рухів в лівій руці. Поступово структура гіперкінезу розширювалася, з'явилися насильницькі руху в правій руці, нижніх кінцівках з приєднанням постуральних і атетоїдную порушень (поворот тулуба вліво, тонічні атетоїдную руху в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок), різко знижувалася можливість до самообслуговування, самостійного пересування, в останні 3 роки не виходить з дому, приймає їжу зі сторонньою допомогою. За словами чоловіка відзначається зниження пам'яті, інтелекту, емоційне збіднення. Останні 3 роки - інвалід першої групи. Приймає епізодично галоперидол. Отримує до двох щорічних курсів стаціонарного лікування в шпиталі Ветеранів Війни.

При огляді - руху уповільнені, рухові акти істотно збіднена, хода шаркающая, з-м "прилипли ніг", сповільненість і виснаженість рухових актів, амимия, голос тихий, затухаючий, антеропульсія. М'язовий тонус значно підвищено по пластичному типу з симптомом "зубчастого колеса" більше в правих кінцівках, ахейрокинез, айкорія, зігнута поза. У хворого відзначалися значні труднощі при самообслуговуванні, вставанні з ліжка, користуванні столовими під час сніданку (прийом накома о 10 годині ранку). При проведенні антигравітаційної проби в положенні вниз головою на 30 градусів відзначається зниження м'язового тонусу до нормотонії за його вирівнюванням по обидва боки, збільшення темпу активних рухів, зменшення їх виснаження. Після проби в вертикальному положенні приблизно протягом 2 - 3 хвилин відзначається нормалізація ходи, зникнення антеропульсіі, випрямлення тулуба, поява відмашки рук при ходьбі. Ефект тривав близько 1 - 2 хвилин і поступово виснажуються.

Спосіб в порівнянні з відомими має суттєві переваги.

1. Спосіб значно скорочує терміни лікування (від 2 до 4 тижнів), в той час як існуючі способи припускають довічний прийом лікарських засобів з періодичними до 2 разів на рік госпіталізації для відпрацювання необхідної дози і корекцією побічних явищ.

2. Спосіб забезпечує найбільш виражений як по тривалості, так і по виразності ефект. Так, у хворих зі спастичною кривошиєю симптоматика повністю регресує і настає позитивна ремісія (максимально до 10 років. При інших видах екстрапірамідної патології (паркінсонізм, хорея Гантінгтона) ремісія становить на даний момент кілька місяців і виражена в такій мірі, що хворі припиняють прийом лікарських засобів .

3. Метод є недорогих, нетоксичним, не має серйозних побічних ефектів, не викликає звикання, не вимагає призначення підтримуючої терапії.

Список використаної літератури 1. Лис А. Дж. Тікі: Пер. з англ. - М. Медицина, 1989, 336 с.

2. Вейн А.М. Голубєв В.Л. Берзіньш Ю.Е. Паркінсонізм. Клініка, етіологія, патогенез, лікування. - Рига: Зинатне. 1981. - 328 с.

7. Кандель Е.І. Функціональна і стереотаксическая нейрохірургія. - М. 1 981.

Спосіб лікування захворювань екстрапірамідної нервової системи за допомогою лікарських засобів, що відрізняється тим, що попередньо змінюють положення хворого в просторі з ортостаза в антиортостаз, і якщо в положенні голови хворого нижче рівня ніг на 30 - 45 o спостерігається регрес патологічної симптоматики, йому інтратімпанально вводять стрептоміцин на стороні , протилежної максимально вираженою симптоматикою, причому вводять його 2 рази на тиждень протягом 1 - 2 тижнів по 0,5 - 1 г на введення і при необхідності такої курс лікування повт ряют не раніше ніж через 6 місяців.

Схожі статті