Стеноз. стеноз аорти (клапанний стеноз аорти, підклапанний стеноз аорти)
Стеноз. вроджений стеноз гирла аорти (аортальний стеноз).
До пороків розвитку, що створює перешкоду викиду крові з лівого шлуночка, відносяться вроджений клапанний аортальнийстеноз, вроджений підклапанний стеноз аорти, вроджений надклапанний стеноз аорти.
Стеноз. клапанний стеноз аорти.
Клапанний аортальнийстеноз. частота народження.
Клапанний аортальнийстеноз є порівняно рідкісну вроджену аномалію серцево-судинної системи. У чоловіків зустрічається в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Наявність двох стулок у клапана аорти може бути найбільш часто зустрічається вродженою аномалією серця і завжди розпізнається на початку життя. Згодом двостулковий клапан аорти може стенозірованних або стати джерелом інфекційного ендокардиту і у дорослих хворих представляти певні труднощі в диференціюванні цього процесу від придбаного ревматичного стенозу гирла аорти. Часто супроводжується відкритою артеріальною протокою і коарктацией аорти.
Клапанний стеноз аорти: кровотік
Особливості кровотоку, викликані вродженою деформацією, ригідністю клапана аорти, зазвичай призводять до потовщення стулок клапана, а пізніше і до їх кальцифікації. Виражена обструкція призводить до формування концентричної гіпертрофії стінки лівого шлуночка і дилатації висхідної аорти.
Вважається, що при максимальному систолическом градієнті тиску більше 70 мм рт. ст. в поєднанні з нормальним серцевим викидом або при ефективному діаметрі отвору клапана аорти менше 0,6 см2 на кожен квадратний метр поверхні тіла створюються критичні умови для обструкції кровотоку з лівого шлуночка. У дітей та осіб молодого віку величини серцевого викиду в спокої зазвичай залишаються в межах норми, але не можуть адекватно зрости під час м'язової роботи.
Клапанний стеноз аорти: клініка
У більшості дітей з вродженим стенозом гирла аорти симптоми захворювання відсутні. При рутинному обстеженні, як правило, виявляють шум в серці. Якщо у дитини в анамнезі є вказівки на стомлюваність і з'являється під час фізичного навантаження задишку, можна запідозрити помірну обструкцію. При важкої обструкції нездатність лівого шлуночка збільшити серцевий викид і підтримати таким чином церебральний кровотік під час фізичної активності може призвести до непритомності, а невідповідність надходження кисню потребам в ньому міокарда - напад стенокардії. Якщо у пацієнта виявляються симптоми клапанного аортального стенозу, то це означає, що ступінь стенозу сягає критичної позначки. У той же час відсутність клінічних симптомів ще не виключає наявності помірною обструкції. У пацієнта з критичним стенозом може наступити раптова смерть, причиною якої слугуватиме шлуночкова аритмія, викликана в свою чергу гострою ішемією міокарда.
Клапанний стеноз аорти: діагностика
Виражена обструкція супроводжується появою серцевого горба за рахунок високого поштовху лівого шлуночка і прекардіального систолічним тремтінням на підставі серця, иррадиирующие в область яремної вирізки і уздовж сонних артерій. Пресістоліческій розширення серця можна виявити пальпаторно. При рухомому клапані, зокрема у випадках легкого або помірного стенозу, на верхівці серця вислуховується типовий систолічний аортальний тон вигнання, що означає відкриття клапана аорти. Відстрочене закриття стенозированного клапана аорти призводить до появи одиничного або розщепленого, але з невеликим проміжком II тону серця. Розщеплення може носити парадоксальний характер. Наявність IV тони серця обумовлено важкою обструкцією. Систолічний шум з'являється після закінчення ізометричного скорочення лівого шлуночка. Він має ромбоподібну форму, гучний, грубий, найкраще вислуховується на підставі серця. Шум, як і тремтіння, іррадіює в область яремної вирізки і каротидних судин, а також на верхівку серця. Можна вислухати ранній діастолічний дме шум недостатності клапана аорти. Однак недостатність клапана аорти проявляється гемодинамически тільки в тому випадку, якщо клапан вражений інфекційний ендокардит. У ряді випадків у пацієнтів з вродженим двостулковим клапаном аорти важка недостатність клапана аорти може бути домінуючим гемодинамічним розладом.
Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка побічно свідчать про тяжкість обструкції. У той же час наявність у хворого нормальної або майже нормальної електрокардіограми не виключає важкого стенозу гирла аорти, а виявлення у пацієнта "феномена напруги" лівого шлуночка зазвичай вказує на тяжкість цього процесу.
Загальні розміри серця найчастіше залишаються в межах норми або трохи збільшені. Помірна або важка обструкція супроводжується розширенням лівого передсердя і формуванням концентричної гіпертрофії лівого шлуночка. Виявляють також постстенотіческое дилатацію висхідної аорти. При ехокардіографічні дослідженні в просвіті аорти виявляють множинні ексцентричні лінії діастолічного закриття, потовщення задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, неповне поділ стулок клапана аорти та розширення аорти. Двухпроекціонной ехокардіографія дозволяє вивчити морфологію аорти; допплерівська ехокардіографія є найбільш точним методом неінвазивної оцінки величини обструкції. Після того як поставили клінічний діагноз стенозу гирла аорти і дані анамнезу, клінічного обстеження, а також рентгенологічного, електрокардіографічного та ехокардіографічного досліджень вказують на наявність важкої обструкції, необхідна катетеризація порожнин серця. При цьому уточнюють локалізацію і ступінь обструкції, виявляють супутні вади розвитку. При легкому або помірному обструкції катетеризацию лівих відділів серця слід повторювати кожні 5-10 років, так як стеноз може прогресувати.
Клапанний стеноз аорти: лікування.
Медикаментозне лікування вродженого аортального клапанного стенозу включає профілактику інфекційного ендокардиту, а хворим з обмеженим резервом міокарда перед операцією слід призначати серцеві глікозиди, сечогінні засоби і обмежувати споживання кухонної солі. При важкому стенозі гирла аорти, навіть якщо у пацієнта немає клінічних симптомів захворювання, слід уникати напруженої фізичної активності, а особам навіть зі слабо вираженим стенозом не рекомендується брати участь в спортивних змаганнях. Вирішення питання про оперативне втручання повинно ґрунтуватися насамперед на даних про ступінь тяжкості обструкцій, а не на вираженості клінічних симптомів. Операцію виконують під контролем зору в умовах штучного кровообігу. У дітей без кальцифікації клапанів виробляють поділ спайок. Коміссуротомія може привести до формування аортальної регургітації, яка в разі прогресування вимагає протезування клапана. Більш того, оскільки після вальвулотоміі клапани залишаються деформованими, їх подальші дегенеративні зміни, включаючи кальцифікацію, пізніше можуть привести до достовірного стенозированию. Лікування при вродженому стенозі гирла аорти у дорослих описано в гл. 187.
Стеноз. підклапанний стеноз аорти.
Найбільш часто зустрічається формою подклапанного стенозу аорти є ідіопатична гіпертрофія міокарда, або гіпертрофічна кардіоміопатія. Вона має вроджений характер і зустрічається приблизно у 30% пацієнтів (див. Гл. 192). Як клінічно, так і фізіологічно ця форма подклапанного стенозу подібна до клапанним аортальним стенозом. Виявляється наявністю мембранозной діафрагми або фіброзного кільця, що охоплюють виносить тракт лівого шлуночка безпосередньо під підставою клапана аорти. Зустрічається рідше, ніж ізольована клапанна обструкція, і чоловіки страждають частіше, ніж жінки. Достовірних клінічних критеріїв, що дозволяють розрізняти ці дві форми обструкції, немає. Проте при подклапанного стенозі аорти тон систолічного вигнання вислуховується рідше, а діастолічний шум недостатності клапана аорти, навпаки, частіше, ніж при клапанному стенозі. Кальцифікації клапана при подклапанного стенозі не відбувається. Подклапанного обструкцію нерідко можна виявити за допомогою ехокардіографії. Допплерівська ехокардіографія дозволяє виявити турбулентність кровотоку проксимальніше клапана аорти, а також аортальний регургітації. Остаточну диференціальну діагностику клапанної і подклапанного обструкції проводять на підставі результатів катетеризації порожнин серця, при реєстрації тиску в міру просування катетера по виносить тракту і результатів лівошлуночкової ангіокардіографії.
Оскільки обструкція і недостатність клапана аорти мають схильність до прогресування, наявність навіть незначного або помірного подклапанного стенозу вимагає розгляду питання про можливість виконання планової операції, що полягає в висічення мембрани або нависає фіброзного кільця.
У ряді випадків у одного і того ж пацієнта клапанний і підклапанний стенози можуть співіснувати, створюючи туннелеподобное звуження вихідного тракту лівого шлуночка. Поряд з цим можна виявити коротку висхідну аорту, гіпоплазію кільця клапана аорти і потовщення його стулок. Ці дефекти можуть бути виявлені за допомогою ангіографії. Хірургічне лікування полягає в протезуванні клапана аорти, а також розширенні гирла аорти, проксимального відділу аорти і виносить тракту лівого шлуночка або інтерпозиції штучного клапана між верхівкою лівого шлуночка і аортою.