Назва синдрому - це англійська абревіатура HELLP, що позначає гемоліз - Н (Hemolysis), підвищення рівня ферментів печінки - EL (elevated liver enzimes); низьке число тромбоцитів - LP (low platelet count).
Питання про те, чи повинен HELLP-синдром розглядатися як самостійне захворювання або як одне з ускладнень вагітності, довгий час залишалося спірним. Вперше HELLP-синдром був описаний J.A. Pritchard в 1954 р У 1982 р Weinstein запропонував термін «HELLP-синдром» для визначення особливої групи вагітних з прееклампсією, у яких відзначалися гемоліз, гиперферментемия і зниження рівня тромбоцитів. Багато клініцисти розглядають HELLP-синдром як ускладнення гестозу.
Епідеміологія
Частота HELLP-синдрому становить 2-15% у вагітних з артеріальною гіпертонією і характеризується високою материнською смертністю (до 75%) і перинатальною смертністю.
Найбільш поширеною є теорія порушеного метаболізму простаноидов. Відповідно до цієї теорії, відбувається генералізований спазм судин з наступним пошкодженням ендотелію і активацією тромбоцитів, вивільненням плацентарного тромбопластина і надходженням його в материнський кровотік. Наслідком цього є адгезія і агрегація тромбоцитів, виникає тромбоцитопенія. При пасажі еритроцитів через змінені мікросудини відбувається гемоліз. Пошкодження ендотелію і судинний спазм призводять до недостатньої перфузії печінки та пошкодження гепатоцитів, а також розвитку токсичного гепатиту (некрозів паренхіми і в ряді випадків до формування субкапсулярной гематоми), в результаті чого відбувається підвищення рівня печінкових ферментів в крові.
Класифікація
Класифікація HELLP-синдрому заснована на кількості тромбоцитів і дозволяє прогнозувати ймовірність розвитку ускладнень, перинатальної смертності та необхідність проведення плазмаферезу:
■ клас 1 - менше 50 X 109 / л тромбоцитів;
■ клас 2 - 50 X 109 / л-100 X 109 / л тромбоцитів;
■ клас 3 - 100 X 109 / л - 150 X 109 / л тромбоцитів.
Клінічні ознаки і симптоми
HELLP-синдром розвивається в III триместрі вагітності з 33-й по 3-й тиждень, частіше при терміні 35 тижнів вагітності. HELLP-синдром в 30% випадків виявляється в післяпологовому періоді.
Клінічна картина характеризується агресивним перебігом і стрімким наростанням симптомів.
Початкові прояви неспецифічні і включають:
■ головний біль, відчуття тяжкості в голові;
■ слабкість і стомлення;
■ м'язові болі в області шиї і плечей;