Транспозиція магістральних судин - вроджений серцевий порок, один з найтяжчих і, на жаль, найпоширеніших. За статисткою він становить 12-20% від вроджених порушень. Єдиний спосіб лікування хвороби - операційний.
Причина виникнення патології не встановлена.
Нормальна робота серця
Людське серце включає два шлуночка і два передсердя. Між шлуночком і передсердям є отвір, що закривається клапаном. Між двома половинами органу - перегородка суцільна.
Серце працює циклічно, кожен такий цикл включає три фази. У першій фазі - систола передсердь, кров передається в шлуночки. У другій фазі - систола шлуночків, кров подається в аорту і легеневу артерію, коли тиск в камерах стає вище, ніж в судинах. У третій фазі настає загальна пауза.
Права і ліва частини серця обслуговують малий і великий кола кровообігу, відповідно. З правого шлуночка подається кров в легеневий артеріальна судина, переміщається до легким, а потім, збагачена киснем, повертається в ліве передсердя. Звідси вона передається в лівий шлуночок, який виштовхує багату на кисень кров в аорту.
Два кола кровообігу пов'язані один з одним тільки через серце. Однак захворювання змінює картину.
ТМС: опис
При транспозиції головні кровоносні судини міняються місцями. Легенева артерія переміщує кров до легким, кров насичується киснем, але потрапляє в праве ж передсердя. Аорта з лівого шлуночка розносить кров по всьому тілу, але вена повертає кров в ліве передсердя, звідки та передається лівого шлуночка. В результаті кровообіг легких і решти тіла повністю ізольовані один від одного.
Очевидно, що цей стан є загрозою для життя.
У плода кровоносні судини, які обслуговують легені не функціонує. По великому колу кров переміщається через артеріальну протоку. Тому ТМС не представляє безпосередньої загрози для плода. Але після народження стан дітей з цією патологією стає критичним.
Тривалість життя дітей з ТМС визначається існуванням і величиною отвори між шлуночками або передсердями. Цього недостатньо для нормальної життєдіяльності, що викликає спроби організму компенсувати стан шляхом збільшення обсягу перекачується крові. Але таке навантаження швидко призводить до серцевої недостатності.
Стан дитини може бути навіть задовільним в перші дні. Явним зовнішньою ознакою у новонароджених виступає тільки чітка синюшність шкірних покривів - ціаноз. Потім розвивається задишка, відбувається збільшення серця, печінки, з'являються набряки.
На рентгенограмах помітні зміни в тканинах легенів і серця. Відходження аорти можна спостерігати при ангіографії.
Класифікація захворювання
Хвороба буває трьох основних видів. Найважчою формою є проста ТМС, в якій транспозиція судин не компенсується додатковими вадами серця.
Проста ТМС - повна заміна місцями головних судин, малий і великий круг повністю ізольовані. Дитина народжується доношеною і нормальним, оскільки при внутрішньоутробному розвитку плода змішування крові здійснювалося через відкритий артеріальна протока. Після народжень у дітей цей протока закривається, так як в ньому пропадає потреба.
При простій ТМС проток залишається єдиним способом змішування венозної та артеріальної крові. Розроблено ряд препаратів, що підтримують проток в незакритих стані, щоб стабілізувати становище маленького пацієнта.
В цьому випадку термінове операційне втручання - єдиний шанс вижити для дитини.
Транспозиція судин з дефектами міжшлуночкової або предсердечной перегородки - до патології додається аномальне отвір в перегородці. Через нього відбувається часткове змішування крові, тобто малий і великий круг все ж взаємодіють.
На жаль, нічого хорошого така своєрідна компенсація не дає.
Єдиний її плюс - становище дітей після народження залишається стабільним кілька тижнів, а не днів, що дозволяє точно виявити картину патології і розробити операцію.
Розмір дефекту перегородки може бути різний. При малому діаметрі симптоми пороку кілька згладжені, але спостерігаються і дозволяють досить швидко встановити діагноз. Але якщо обмін крові відбувається в достатній для дитини кількості, то стан його здається цілком благополучним.
На жаль, це зовсім не так: тиск в шлуночках вирівнюється через сполучені отвори, що стає причиною легеневої гіпертензії. Ураження судин малого кола у дітей розвивається дуже швидко, а при критичному їхньому фінансовому стані дитина стає неоперабельним.
Коригувати транспозиція магістральних судин - відбувається зміна розташування не артерій, а шлуночків: збіднена венозна кров виявляється в лівому шлуночку, до якого примикає легенева артерія. Насичена киснем кров передається в правий шлуночок, звідки по аорті переміщається в велике коло. Тобто, кровообіг хоч і по атипової схемою, але здійснюється. На стані плода і народженої дитини не позначається.
Такий стан не є прямою загрозою. Але у дітей з патологією звичайно проявляється деяке відставання в розвитку, так як правий шлуночок не розрахований для обслуговування великого кола і функціональність його нижче, ніж у лівого.
виявлення патології
Хвороба виявляється на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку плода, наприклад, за допомогою УЗД. Завдяки особливостям кровопостачання плода захворювання до народження практично не впливає на розвиток і ніяк не проявляється. Ця безсимптомно і є головною причиною не виявлення пороку до моменту народжень дітей.
Для діагностики новонароджених використовується наступні методи:
- ЕКГ - з його допомогою оцінюють електричний потенціал міокарда;
- ехокардіо - виступає основним діагностують методом, так як дає найбільш повну інформацію про патології серця і головних судин;
- рентгенографія - дозволяє визначити розміри серця і розміщення легеневого стовбура, при ТМС вони помітно відрізняються від нормальних;
- катетеризація - дає можливість оцінити роботу клапанів і тиск в серцевих камерах;
- ангіографія - найбільш точний метод для визначення положення судин;
- КТ-серця. ПЕТ - призначаються для виявлення супутніх патологій для розробки оптимального хірургічного втручання.
При виявленні патології у плода майже завжди постає питання про переривання вагітності. Ніяких інших способів крім операційного втручання не існує, а операції такого рівня проводяться тільки в спеціалізованих клініках. Звичайні лікарні можу запропонувати лише операцію Рашкінда. Це дозволяє тимчасово стабілізувати стан дітей з пороком серця, але лікуванням не є.
Якщо патологія виявлена у плода, і мати наполягає на виношуванні, в першу чергу потрібно подбати про переведення в спеціалізований пологовий будинок, де буде можливість негайно, відразу ж після народження, провести необхідну діагностику.
лікування ТМС
Хвороба виліковується тільки оперативним шляхом. Кращий термін на думку хірургів - в перші два тижні життя. Чим більше часу проходить між народженням і операцією, тим сильніше порушується робота серця, судин і легенів.
Операції для всіх типів ТМС розроблені досить давно і успішно проводяться.
- Паліативні - ряд операційних заходів здійснюється з метою поліпшити функціонування малого кола. Між передсердями створюється штучний тунель. При цьому правий шлуночок направляє кров і в легені, і в велике коло.
- Коригуючі - повністю усувають порушення і супутні аномалії: легенева артерія зшивається з правим шлуночком, а аорта - з лівим.
Пацієнти з ТМС повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога навіть після самої успішної операції. У міру зростання дітей можуть виникати ускладнення. Деякі обмеження, наприклад, заборона на фізичні навантаження, повинні дотримуватися все життя.
Транспозиція магістральних судин є важким і небезпечним для життя пороком серця. При найменших сумнівах в стані плода варто наполягати на ретельному обстеженні за допомогою УЗД. Не меншу увагу потрібно приділяти стану новонародженого, особливо якщо спостерігає ціаноз. Тільки своєчасне оперативне втручання є гарантією життя дитини.