Транзиторний вроджений гіпотиреоз

замісна доза глюкокортикоїдів, і тільки після цього починається терапія L-тироксином (інакше можна спровокувати гостру надпочечниковую недостатність).

Як лабораторного критерію адекватності замісної

терапії L-тироксином використовують рівень Т 4 св. в сироватці крові, який намагаються підтримувати на верхній межі норми. У хворих з центральним гіпотиреозом рівень ТТГ може бути і в нормі, тому не повинен бути критерієм при підборі дози L-тироксину.

У день здачі крові для визначення рівня Т 4 св. L-тироксин необхідно прийняти після забору крові, інакше можливий помилково високий уро

вень Т 4 св. Екзогенний прийом L-тироксину не впливає на достовірність визначення ТТГ.

Минуще порушення адаптації гіпоталамо-тиреоїдної системи новонароджених в постнатальний період, що виявляється клінічними і гормонометріческімі ознаками гіпотиреоїдного стану, рассмат-

Основною причиною транзиторного дефіциту тиреоїдних гормонів є йодна недостатність. Встановлено достовірно висока частота розвитку транзиторного гіпотиреозу у новонароджених при наявності у їх матерів захворювань ЩЗ, таких як ендемічний зоб, гіпотиреоз внаслідок перенесеного тиреоїдиту, дифузний токсичний зоб, лікований тиреостатичними препаратами.

Виявляється більш висока частота хронічної генітальної та екстрагенітальної патології, несприятливого репродуктивного анамнезу, ускладнень вагітності та пологів в групі жінок, які народили дітей з транзиторним гіпотиреозом, в порівнянні з матерями, діти яких не мали даної патології. Наростання йодного дефіциту під час вагітності пов'язано з додатковими втратами йоду (збільшення ниркового кліренсу йоду, формування фетоплацентарного комплексу). При його дефіциті порушуються процеси диференціювання ЩЗ і гіпофізарнотіреоідная взаємозв'язок в системі плацента-плід. У цих умовах включається один з механізмів адаптації ЩЗ - посилення процесу захоплення йоду і збільшення синтезу тиреоїдних гормонів за рахунок підвищення рівня ТТГ. Згідно з численними спостереженнями, в умовах йодного дефіциту порушення адаптації у новонароджених виявляється майже в 90% випадків, що проявляється збільшенням кількості дітей з внутрішньоутробної гіпотрофією, пролонгованої гіпербілірубінемією, анемією.

Якщо у матері має місце протікає з гіпотиреозом аутоімунне захворювання ЩЗ, коррігіруемое замісною терапією, то транзиторний гіпотиреоз може розвиватися за рахунок материнських блокуючих антитіл до рецептора ТТГ, що надходять до плоду трансплацентарно. Транзиторний гіпотиреоз при цьому зазвичай триває від 1 до 4 місяців (3 тижні - напівперіод циркулювання материнських блокуючих антитіл).

Тиреостатики (пропилтиоурацил), що застосовуються для лікування дифузного токсичного зобу у вагітної, проникають через плаценту і блокують синтез гормонів ЩЗ у плода. Транзиторний гіпотиреоз, який розвинувся в цьому випадку, проходить через 1-2 тижні після народження, т. К. Тиреостатики швидко метаболізуються і виводяться з організму.

Групи ризику новонароджених з розвитку транзиторного гіпотиреозу наступні:

- недоношені, в тому чисте знаходяться на штучному вигодовуванні сумішами, що не збагаченими йодом;

- маловагі до терміну гестації;

- які народилися в асфіксії;

- діти з синдромом дихальних розладів, набряклим синдромом, пролонгованої гіпербілірубінемією, інфекційно-запальною патологією;

- які народилися від матерів з тиреоїдною патологією (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоз);

- діти від матерів, які отримували під час вагітності тиреостатические препарати;

- які народилися від матерів з патологією вагітності, що приводить

до хронічної гіпоксії плода;

- немовлята від матерів з ендемічним зобом, які не отримували під час вагітності йодну профілактику.

У генезі розвитку неспроможності гормонопоеза у недоношених грають роль: фетальний пригнічення ЩЗ, незрілість ферментативних механізмів, зниження концентрації сироваткових білків, підвищена утилізація гормонів на периферії.

Клінічні симптоми транзиторного гіпотиреозу у новонароджених такі: млявість, мармуровість і пастозність шкірних покривів, поганий апетит, відрижка, метеоризм, схильність до закрепів, пролонгована жовтяниця, занадто мало маси тіла, пізніше відпадання пупкового залишку і затримка епітелізації пупкової ранки, м'язова гіпотонія, анемія неясного генезу. У ряді випадків на ЕКГ може виявлятися подовження інтервалу PQ (понад 0,14 секунд), можливе збільшення розмірів ЩЗ. У недоношених немовлят поряд з перерахованими вище симптомами відзначаються пролонгований набряки, пригнічення центральної нервової системи, схильність до тривало сохраняю-

щимся дихальним розладам і гіпотермії, брадикардія, порушення серцевого ритму, існує можливість розвитку серцево-судинної недостатності, парезу кишечника.

При гормональному обстеженні виявляється зниження рівня загального Т 4 (менше 84 нмоль / л) і (або) загального Т 3 (менше 1 нмоль / л). Підвищення рівня ТТГ (більше 20 мМО / л) спостерігається не завжди, воно не так значно, як при ВГ. У недоношених рівень ТТГ рідко перевищує порогове значення, що пов'язано з відсутністю чітких зв'язків в системі гіпоталамус - гіпофіз - щитовидна залоза. Високий відсоток гнойносептіческіх захворювань недоношених немовлят обумовлений не тільки впливом інфекційно-токсичних агентів, як сильнодіючих стресових факторів, що викликають мобілізацію систем неспецифічної резистентності організму дитини, а й зниженням самої резистентності, зумовленої гіпофункцією ЩЗ. Утворюється так званий замкнуте порочне коло, що призводить до пригнічення конверсії Т 4 в Т 3 в неонатальному періоді та в подальшому до посилення синдрому «низького Т3» у таких немовлят.

Причинами розвитку транзиторного гіпотиреозу можуть служити як нестача йоду в навколишньому середовищі, так і застосування супрафизиологических доз йоду у вагітних жінок і новонароджених. Надлишок йоду надає інгібуючий ефект на синтез і секрецію тиреоїдних гормонів (ефект Вольф-Чайкофф): для збереження еутиреоїдного стану при надмірному надходженні йоду ЩЗ блокує синтез тиреоїдних гормонів на етапі дейодування Т 4 в Т 3. В результаті даного механізму компенсації виникає транзиторний гіпотиреоз, що дозволяє в умо-

виях гіперйодізма уникнути тиреотоксикозу. Загальновизнано, що неприпустимо обробляти шкіру новонароджених (особливо недоношених) препаратами йоду, застосовувати радіологічні діагностичні маніпуляції з йодконтрастних речовинами. Численними дослідниками відзначається збільшення частоти розвитку транзиторного гіпотиреозу у немовлят, чиї матері приймали під час вагітності, особливо в 3-му триместрі, йодовмісні препарати, зокрема антиаритмічний засіб аміодарон.

Відомості про наслідки неонатального транзиторного гіпотиреозу неоднозначні. В останні роки в пресі все частіше наводяться результати досліджень, які свідчать про негативний вплив цього захворювання на протягом ранньої постнатальної адаптації та стан здоров'я дітей в наступні періоди життя. В умовах підвищеної потреби дитячого організму в тиреоїдних гормонах створюються передумови для формування відхилень у фізичному і нервово-психічному розвитку дитини.

Встановлено, що фізичний розвиток дітей з транзиторним неонатальним гіпотиреозом характеризується відставанням росту до моменту народження і протягом першого півріччя життя. У віці 5-6 років у дітей, які перенесли в неонатальному періоді транзиторний гіпотиреоз, також відзначається затримка темпів зростання, як свідчення недостатньої функціональної активності тиреоїдної системи в період першого фізіологічного витягнення. Негативний вплив транзиторної дисфункції ги поталамо-гіпофізарно-тиреоїдної системи внаслідок йодного дефіциту характеризується затримкою формування статико-моторних функцій на першому році життя, прикордонним рівнем психічного розвитку в періоді раннього дитинства, а також зниженням інтелекту у дошкільнят. Це є підставою для призначення тиреоїдних препаратів новонародженим з транзиторним гіпотиреозом, причому важливий аргумент - індивідуальний несприятливий прогноз щодо подальшого нерв- но-психічного розвитку, який визначається за спеціальною прогностичної таблиці.