тромбастенія Гланцмана
В основі захворювання лежать якісні зміни тромбоцитів, що виражаються в порушенні їх функції, зокрема адізівно-агрегаційну властивостей. Захворювання передається у спадок, частіше зустрічається у членів однієї сім'ї і в ряді поколінь. Серед дівчаток захворювання зустрічається дещо частіше, ніж серед хлопчиків, і протікає важче.
Клініка нагадує таку при тромбоцитопенічна пурпура. Геморагічний синдром з'являється відносно рано, іноді відразу після народження. Переважають кровотечі з слизової оболонки носа, порожнини рота, травного каналу. Крововиливи в шкіру і слизові оболонки зазвичай значні і спостерігаються рідше. З віком кровоточивість зменшується.
Діагноз заснований на вивченні сімейного анамнезу, особливостей клінічної картини захворювання і даних лабораторних методів дослідження. Від тромбоцитопенічна пурпура захворювання відрізняється нормальною кількістю тромбоцитів, від хвороби Віллебранда - порушенням ретракції кров'яного згустку.
Лікування. З метою гемостазу призначають амінокапронову кислоту. Ефективно введення синтетичних гормональних препаратів (інфекундін, местранол). Застосування аденозинтрифосфорної кислоти і одночасно магнію сульфату нормалізує ретракцію кров'яного згустку у хворих. Крім того, призначаються звичайні сосудоукрепляющим кошти: аскорбінова кислота, рутин, 10% розчин кальцію хлориду всередину або внутрішньовенно.
Тромбастенія у дітей: лікування і симптоми
Тромбастенія Гланцманна у дітей (thrombasthenia glanzmann) - це спадкове захворювання, що характеризується якісною неповноцінністю тромбоцитів з порушенням їх агрегації. Розглянемо причини тромбастенії у дітей.
Причини тромбастенії у дітей
Суть дефекту тромбоцитів у хворих тромбастенію до кінця не з'ясована. Відзначається анизоцитоз пластинок, тромбоцити лежать окремо, що не агглютініруясь, порушені агрегаційна-адгезивні властивості. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляється порушення распластиванія пластинок, які не мають відростків.
Встановлено, що мембрана нормальних тромбоцитів містить 4 різних глікопротеїну - I, II, IIб та III. У мембрані тромбоцитів хворих тромбастенію виявлено зменшення вмісту глікопротеїнів НБ і III. Припускають, що останні пов'язують фібриноген в присутності іонів кальцію.
Симптоми тромбастенії Гланцманна у дітей
Клінічно захворювання проявляється кровоточивістю. Характерні крововиливи у вигляді екхімози і петехій. Переважають кровотечі з слизових оболонок носа, порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, нирок; можливі маткові кровотечі.
Для тромбастенії Гланцманна у дітей характерно уповільнення або відсутність ретракції кров'яного згустку. У деяких хворих можливе подовження часу кровотечі. Кількість тромбоцитів і рівень плазмових факторів згортання нормальні. Скорочувальна здатність судин порушена. Ендотеліальні проби можуть бути позитивними.
Лікування тромбастенії Гланцманна у дітей
У лікуванні використовуються концентрати тромбоцитів або збагачена тромбоцитами плазма. Ці кошти показані при масивних кровотечах. Хворим призначають внутрішньом'язове введення 1% розчину натрієвої солі АТФ і препаратів магнію, нормалізує ретракцію кров'яного згустку; у деяких хворих на 1 - 2 міс припиняється кровоточивість. Епсілон-амінокапронову кислоту, дицинон вводять хворим з метою поліпшення агрегаційну-адгезивних властивостей тромбоцитів. Крім того, призначають звичайні гемостатические препарати: 10% розчин хлориду кальцію, аскорутин, місцево застосовують тампони з гемостатической губкою, тромбіном.
Засоби від тромбастенії Гланцманна для дітей
Останнім часом в лікуванні тромбастенії Гланцманна з хорошим клінічним ефектом використовуються препарати літію (карбонат літію). Для профілактики кровоточивості рекомендується повторювати курси АТФ і призначати препарати магнію через 2 - 3 міс.
При лікуванні супутніх захворювань слід уникати препаратів, що погіршують адгезивної-агрегаційну здатність тромбоцитів: саліціла-тов, бруфена, індометацину, карбенициллина, аміназину, нітрофуранових препаратів.
Матеріали на цю ж тему:
Тромбастенія Гланцмана - спадкова хвороба з групи геморагічних діатезів, що характеризується недостатністю ряду ферментів в тромбоцитах, вторинним порушенням ретракції кров'яного згустку і часто подовженим часом кровотечі при нормальному або злегка зниженому кількості тромбоцитів, наявністю гігантських тромбоцитів; виділяють форми з аутосомно-рецесивним і аутосомно-домінантним типом успадкування.