Звуження лівого предсердно-желудочкового ОТВОРИ (Мітральний СТЕНОЗ)
Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча у 1/3 хворих в анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана зазвичай потовщені, зрощені між собою; іноді ці зрощення виражені неявно і відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма стенозу носить назву "піджачної петлі". В інших випадках зрощення стулок клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами з спотворення подклапанного апарату, який не підлягає простий комиссуротомии. При цьому отвір митри перетворюється в канал воронкоподібної форми, стінки якого утворюються стулками клапана і припаяними до них сосочковими м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим ротом". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального клапана. Обмеження рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапана. Мітральний стеноз нерідко супроводжується і мітральної недостатністю, хоча у 1/3 хворих з цим пороком буває "чисте" звуження. Жінки становлять 75% хворих мітральнимстенозом.
В окремих випадках цей порок є вродженим, поєднується з іншими вродженими вадами. Поразка ендокарда іншої природи зазвичай не супроводжується розвитком вираженого мітрального стенозу, однак у окремих хворих, наприклад, при адекватно леченном інфекційний ендокардит, можуть визначатися окремі ознаки нерізкого звуження атріовентрикулярного отвори без вираженого порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.
У нормі площа мітрального отвору становить 4 6 см2. При зменшенні цієї площі вдвічі достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночка відбувається лише при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі мітрального отвору до 1 см тиск в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах призводить до підвищення тиску в легеневій артерії (легеневої гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легеневій артерії може відбуватися в результаті пасивної передачі тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальний русло легень. Більш значне підвищення тиску в легеневій артерії зумовлено рефлекторно викликається спазмом артеріол легенів через підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При тривало існуючій легеневої гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх облітерацією. Вони незворотні і стійко підтримують високий рівень легеневої гіпертензії навіть після усунення стенозу. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при цьому пороці характеризуються перш за все деяким розширенням і гіпертрофією лівого передсердя і, одночасно, гіпертрофією правих відділів серця. У випадках чистого мітрального стенозу лівий шлуночок практично не страждає, і його зміни вказують на мітральнийнедостатність або інше супутнє захворювання серця.
Клінічна картина. Захворювання тривало може залишатися майже безсимптомним і виявлятися при випадковому лікарському огляді. При досить вираженому стенозі, на тон чи іншому етапі захворювання, перш за все з'являється задишка при фізичному навантаженні, а потім і в спокої. Одночасно можуть бути кашель, кровохаркання, серцебиття з тахікардією, порушення ритму серця у вигляді екстрасистолії, миготливої аритмії. У більш важких випадках мітрального стенозу періодично може виникати набряк легенів в результаті значного підвищення тиску в малому колі кровообігу, наприклад, при фізичній напрузі. Приблизно у 1/10 хворих відзначаються наполегливі болі в області серця, зазвичай у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією.
При огляді хворого з мітральнимстенозом виявляється акроціаноз, нерідко своєрідний рум'янець на щоках. Хворі зазвичай виглядають молодшими за свій вік. На верхівці серця може пальпувати своєрідне тремтіння, відповідне диастолическому шуму при аускульптаціі серця (так зване, муркотіння). У верхній частині області, при досить вираженої гіпертрофії правого серця, можлива пульсація. При перкусії серця його верхня межа визначається не по нижньому, а по верхньому краю III ребра або в другому міжребер'ї. При аускульптаціі на верхівці вислуховується плескають I тон; через 0,06 0,12 с після II тону визначається додатковий тон відкриття мітрального клапана. Для пороку характерний діастолічний шум, більш інтенсивний на початку діастоли, або частіше в пресістоле, в момент скорочення передсердь.
При миготливої аритмії пресистолический шум зникає. При синусовому ритмі шум може вислуховуватися тільки перед I тоном (пресистолический). У деяких хворих при мітральному стенозі шуми в серці відсутні, можуть не, визначатися і зазначені зміни тонів серця ( "мовчазний" мітральний стеноз), що зазвичай зустрічається при незначному звуженні отвору. Але і в таких випадках вислуховування після фізичного навантаження в положенні хворого на лівому боці може виявити типові аускульптатівние ознаки мітрального стенозу. Аускультативно симптоматика буває атипової і при вираженому, далеко зайшов мітральному стенозі, особливо при миготливої аритмії і серцевої недостатності, коли уповільнення кровотоку через звужений отвір митри призводить до зникнення характерного шуму. Зменшення струму крові через ліве передсердно-шлуночковий отвір сприяє і великий тромб в лівому передсерді. При чистому мітральному стенозі може бути також м'який систолічний шум I- II ступеня гучності, який найкраще вислуховується на верхівці серця і вздовж лівого краю грудини. Мабуть, це шум вигнання, пов'язаний з великими змінами подклапанного апарату серця. Можливий акцент II тону на легеневої артерії. При високій легеневій гіпертензії в другому міжребер'ї зліва іноді прослуховується діастолічний шум-шум Грехема Стілла, обумовлений регургітацією крові з легеневої артерії в правий шлуночок при відносній недостатності клапана легеневої артерії у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією. Також може вислуховуватися систолічний тон вигнання над легеневою артерією. Ці феномени зазвичай виникають тоді, коли тиск в легеневій артерії в 2 3 рази перевищує норму. При цьому часто розвивається і відносна недостатність тристулкового клапана, яка проявляється грубим систолічним шумом в області абсолютної тупості серця у краю грудини. Цей шум посилюється на вдиху і зменшується під час форсованого видиху.
На ранній стадії захворювання рентгенологічні зміни можуть бути відсутні. Початкові рентгенологічні ознаки мітрального стенозу виявляються при дослідженні хворого в косих положеннях з прийомом барію. Спостерігається відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя по крутій дузі радіусом 4 5 см. На більш пізніх стадіях, в типових випадках відзначається розширення другої і третьої дуг лівого контуру серця. При важкому мітральному стенозі визначаються збільшення всіх камер серця і судин вище звуження, кальцифікація стулок мітрального клапана.
На ЕКГ виявляють розширення і зазубренность зуба Р в I і II відведеннях, що вказує на перевантаження і гіпертрофію лівого передсердя. Надалі, в зв'язку з прогресуванням гіпертрофії правого шлуночка, відзначається тенденція до правого типу ЕКГ, збільшення зубця R в правих грудних відведеннях і інші зміни. Нерідко, іноді вже на ранніх стадіях мітрального стенозу, виникає миготлива аритмія.
Ехокардіографія є найбільш чутливим і специфічним неінвазивним методом діагностики мітрального стенозу. При записи в М-режимі виявляють відсутність істотного поділу в діастолу передньої і задньої стулок мітрального клапана, односпрямоване їх рух, зниження швидкості прикриття передньої стулки, збільшення лівого передсердя при нормальному розмірі лівого шлуночка. Виявляються також деформація, потовщення, кальцифікація стулок.
Після появи ознак порушення кровообігу, на тлі лікарської терапії через 5 років, помирає до половини хворих.
Діагностика і диференціальна діагностика. У практичній діяльності лікаря розпізнавання мітрального стенозу грунтується перш за все на аускультативних даних. Однак в ряді випадків його аускульптатівние ознаки (діастолічний шум на верхівці, грюкання I тон, тон відкриття) можуть бути відсутні. Це часто буває в осіб похилого віку, при миготливої аритмії і, особливо при поєднанні цих факторів. У таких випадках думка про можливість мітрального стенозу може виникнути при вислуховуванні лише тону відкриття мітрального клапана, вираженої правограмма на ЕКГ і типовою для цієї вади конфігурації серця. Причиною атипичности аускультативной картини можуть бути як слабка вираженість стенозу, так і значна зміна серцевого м'яза в результаті ІХС.
Поряд з цим, аускул'татівние ознаки, характерні для мітрального стенозу, можуть з'явитися при ряді інших патологічних станів. Так, пресистолический шум на верхівці серця іноді визначають при недостатності клапана аорти (шум Флінта), при стенозі тристулкового клапана, коли шум може чітко прослуховуватися та в проекції мітрального клапана; при важкій легеневої гіпертензії різного походження, поряд з шумом Грехема Стілла.
Найбільш важкою буває диференціальна діагностика мітрального стенозу з міксомою лівого передсердя, при якій може вислуховуватися не тільки діастолічний шум з пресистолическим зусиллям, а й грюкання I тон на верхівці і тон відкриття мітрального клапана. Тон відкриття мітрального клапана можна змішати з додатковим тоном в діастолі і гемодинамічні. Гучний I тон спостерігається при тиреотоксикозі і інших станах, що супроводжуються гіперкінетичним кровообігом, що при тахікардії і систолі шумі може викликати підозру на мітральний порок. При тривалій легеневої гіпертензії у хворих з мітральнимстенозом розширення легеневої артерії іноді призводить до виникнення її аневризми.
Після своєчасно проведеній закритою комиссуротомии частою причиною погіршення стану хворого є розвиток мітрального рестеноза. Повторні операції в зв'язку з цим проводяться у 1/3 хворих, істинна ж частота ре-стенозів - за деякими оцінками зустрічається у 2/3 хворих. Мабуть, головною причиною рестеноза є рецидивирование ревматичного процесу, але не виключається неповне поділ комиссур при палацовий комиссуротомии.
Протягом мітрального стенозу виділяють три періоди. У першому періоді, при якому ступінь звуження помірна, досягається повна компенсація пороку гіпертрофованим лівим передсердям. При цьому можуть зберігатися працездатність і відсутні будь-які скарги. У другому періоді, коли гіпертрофоване ліве передсердя вже не може повністю компенсувати порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, виникають ті чи інші ознаки застою в малому колі кровообігу. Спочатку серцебиття, задишка, кашель (іноді з домішкою крові в мокроті) виникають лише при фізичному навантаженні. У деяких випадках можлива поява тривалих болів типу кардіалгії. Задишка і ціаноз мають тенденцію до наростання. У третьому періоді, при легеневій гіпертонії, розвиваються гіпертрофія і дилатація правого шлуночка. З'являються характерні симптоми правошлуночкової недостатності, набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки, асцит, гідроторакс; наростає виснаження.