Хвороба, яка змушує організм "скидати" шкіру від найменшого дотику, виявили у маленької дівчинки.
Незвичайна хвороба змусила сімейну пару з Великобританії триматися подалі від своєї дворічної дочки. І справа зовсім не в страх заразитися: навіть від найменшого тертя об одяг шкіра Поппі починає відшаровуватися, подібно до крил метелика, а при спробі взяти дочку на руки батьки завдають їй нестерпний біль.
Всі контакти батьків з Поппі обмежуються двома болючими процедурами в день, під час яких дівчинці змінюють пов'язки на вже утворилися ранах. Навіть в тому випадку, якщо дитину ніхто не чіпає, пухирі і садна продовжують з'являтися - від різких рухів, ударів, чухання і будь-який інший фізичної активності. Під час пологів шкіра з ніг і ступень дівчинки сповзла майже повністю.
У науковому світі хвороба "дівчинки-метелики", як Поппі прозвали знайомі, носить назву бульозний епідермоліз. Через порушення в білкових структурах, які з'єднують верхні шари шкіри людини, при будь-якому механічному впливі епідерміс відшаровується, а в утворилися ранах накопичується серозна або геморагічна рідина (містить елементи крові і білки).
Хвороба в переважній більшості випадків є генетичною і передається у спадок, проте той факт, що багато родичів матері Поппі хворіли бульозним епідермолізом, її батьки усвідомили вже після того, як його діагностували у дівчинки. У членів сім'ї постійно виникали подібні рани, але хвороба носила менш агресивний характер, і вони просто не зверталися до лікаря і не знали про свій діагноз. Методів лікування захворювання не існує.
"У нас бувають хороші тижні і погані тижні. Іноді здається, що все не так погано, а іноді до неї просто не можна підійти. Дуже важко, коли вона хоче вас обійняти, а ви не можете цього зробити і просто говорите їй, що все буде добре. Це несамовито ", - скаржаться батьки Поппі Daily Mail. Лікарі поки не знають, як буде розвиватися хвороба в подальшому: деякі буллезного епідермоліз смертельні, а деякі лише обмежують рухливість людини.
Відома науці і діаметрально протилежна бульозної епідермоліз хвороба - іхтіоз, через якого шкіра людини зростає в кілька разів швидше. Цим генетичним захворюванням страждають, наприклад, сестри Емма і Стейсі Пікен. За їх словами, щорічно вони скидають майже по 2 кг шкіри. Тіла дівчаток відразу після народження були покриті жорсткими лусочками, з віком ситуація поліпшується, і шкіра стає чистішим, однак сестрам все одно доводиться часто приймати душ і використовувати величезну кількість крему, щоб захистити шкіру від розтріскування.
А Хантер Штайніц через іхтіозу виглядає так, немов вона сильно обгоріла - все тіло дівчини вкрите товстою кіркою. Крім того, шкіра Штайніц постійно тріскається, через що здається, ніби дівчина покрита лусочками, як риба. Через те, що шкіра стала дуже товстою, Штайніц не може повністю закрити очі і зігнути пальці на руках.
До речі, подивися на 20-річну дівчину, яка страждає на рідкісну хворобу, яка виглядала на 5 років:
