Величезне спасибі за думку. Підсумок хто правий - поки не знаю ..
Вагітну до мене направили на допплерометрию судин ФПК, про яке-небудь порок серця не йшлося. і в мою задачу це теж не входило. Так що все для нас з нею було вперше (вагітна і не в курсі що у неї щось не так - все скринінгові УЗД проходила як годиться). Звичайно, я не могла пройти повз. і нічого не сказати в допплерометрії про особливості серця плоду, взагалі, в доповненні до доплер судин МПК, описала вишеувіденную картину так: Звертає на себе увагу аномальний чотирикамерний зріз серця плода - ймовірна наявність єдиного правого шлуночка з гіпертрофією його стінок. МЖП - імовірний її рудимент в області верхушка.Предсердія- переважання правого передсердя ПП - 18 мм, ліве п - 7 мм. Хід магістральних артерій атиповий - транспозіціонное розташування - аорта розташована спереду, відходить в проекції правого шлуночка, шірокая.БЦС (3) простежуються Легенева артерія з ознаками стенозирования. Овальне вікно -великих розмірів - 8 мм
Висновок - ознаки складного комбінованого ВПС - єдиний правий шлуночок серця (диф діагноз - ДМШП великих розмірів, ОАС?) Транспозіціонное розташування магістральних артерій, стеноз легеневої артерії. Порушення ППК 1 Б ст. епізоди брадикардії до 80 уд / хв. Вагітність 34 тижні.
Рекомендовано розширена ЕХО КС плода (ось тепер боюся, що вона знову до мене прийде за конкретикою ..) я їй сказала їхати в НІІПК. - в тому що порок серця комбінірованний- 100%, прогноз швидше несприятливий.
Рекомендовано розширена ЕХО КС плода (ось тепер боюся, що вона знову до мене прийде за конкретикою ..) я їй сказала їхати в НІІПК. - в тому що порок серця комбінірованний- 100%, прогноз швидше несприятливий.
Чому несприятливий прогноз? Навіть якщо це єдиний шлуночок - в Томську його оперують з хорошими результатами. Ну і звичайно в Бостоні і Берліні таких діток беруть на операцію без пролем. Повідомте будь ласка про результати обстеження.
Ймовірно, висловлюючись образно, зараз ми ділимо шкуру не до кінця вбитого ведмедя, адже детального діагнозу поки немає.
Проте. тактика щодо даного дитини мені бачиться в наступному світі:
1. Розродження поблизу дитячого кардіохірургічного центру для мінімалізації транспортування.
2. Титрування простін відразу після народження - імовірний дуктус - залежний легеневої кровотік.
3. Потрібно буде вирішити питання допомоги Рашкінда, якщо буде закриватися овальне вікно, а єдиний шлуночок буде однопріточним.
4. В залежності від ступеня стенозу легеневого стовбура - системно - логічний анастомоз (операція Блелоку - Тауссіг) протягом 1-го місяця життя.
5. Операція Гленна
5. Операція Фонтена.
Операція Гленна (двонаправлений кавопульмональний анастомоз)
Операція. названа ім'ям американського кардіохірурга, доктора Гленна, є одним з етапів комплексної гемодинамічної корекції у дітей зі складними вродженими вадами серця. коли неможливо виконати радикальну корекцію вади. Суть подібної гемодинамической корекції полягає в тому, що система кровообігу дитини розділяється на два незалежних кола - системний (великий) і легеневої (малий) коло кровообігу. Але якщо у здорової людини за роботу системного кола кровообігу відповідають ліві відділи серця, а за роботу малого кола кровообігу відповідають праві відділи серця, то у дітей з деякими складними ВПС не представляється можливим розділити праві і ліві відділи серця. В цьому випадку виконується гемодинамическая корекція відома як операція Фонтен. яка дозволяє розділити ці два кола таким чином, що серце накачує кров в системний коло кровообігу (тобто до всіх органів і тканин), а в малий легеневої коло кровообігу кров потрапляє самостійно, минаючи серце. У багатьох випадках така операція дозволяє зберегти життя пацієнту.
Для того, щоб подібна кардіохірургічна операція пройшла успішно, необхідно що в венозної системі основного кола кровообігу підтримувалося достатньою тиск, який зможе проштовхнути потік крові через легені. Давайте розглянемо докладніше, за рахунок чого виникає тиск у венозній системі.
Як відомо серце проштовхуючи кров в аорту. змушує її текти по системі розгалужених артерій капілярів, після чого кров збираючись в венах тече назад до серця. Але тиск крові в системі капілярів мізерно мало, і цього тиску недостатньо, щоб проштовхувати кров по венах. Тому роль насосної функції серця для венозного кровотоку незначна. Основне ж тиск у венозній системі створюється за рахунок структури самих вен. і м'язів, біля яких ці вени проходять.
Кров по венах тече завжди в одному напрямку - в сторону серця, завдяки тому, щов всередині себе мають клапани. Тому якщо саму вену періодично стискати і розслабляти, то в напрямку серця сформується стійкий кровотік під деяким венозним тиском. Особливо це важливо для вен нижньої половини тулуба, оскільки кров, піднімаючись від ніг до серця повинна долати силу тяжіння. В цьому випадку рушійну силу для венозного кровотоку створюють м'язи ніг.
Тепер повертаючись до проблеми гемодинамической корекції важких пороків серця, можна зробити висновок, що успішність операції Фонтена. крім інших факторів, багато в чому залежить від розвиненості м'язової маси, що особливо важливо для нижньої половини тіла. Тому вважається що гемодинамическая корекція може бути успішною в тому випадку, коли дитина до операції вже почав ходити, і його м'язи ніг виконують певну роботу в повсякденному житті. Звідси сформувався загальноприйнятий критерій мінімального віку для гемодинамической корекції (операції Фонтена) - не менше 4 років. У деяких зарубіжних джерелах цей поріг знижено до 2 років, однак і там зазначається, що до операції дитина вже повинен вміти самостійно ходити.
Тут виникає інша проблема пов'язана з тим, що багато складних ВПС порушують нормальні фізіологічні процеси в організмі дитини, через що дитина може не дожити до мінімального віку, відповідного для операції Фонтена. Або якщо він доживе, то параметри кровообігу можуть бути настільки змінені, що вже неможливо буде виконати гемодинамическую корекцію по Фонтену. У таких випадках, відразу після народження, а потім у віці близько року, виконують ряд допоміжних операцій. Одна з таких операцій була розроблена і впроваджена доктором Гленном і отримала назву - двонаправлений кавопульмональний анастомоз.
Доктор Вільям Гленн (William W.L. Glenn) - видатний американський кардіохірург. який отримав світове визнання своїм внеском в розвиток дитячої кардіохірургії. Основними його досягненнями є розробка найперших систем штучного кровообігу. а також розробка методів ранньої гемодинамічної корекції в дітей зі складними вадами серця. За свої заслуги в розвитку світової кардіохірургії доктор Гленн став першим кардіохірургом який був обраний президентом American Heart Association.
Операція Гленна була розроблена і впроваджена в 1954 році, і отримала названіеклассіческого кавопульмонального анастомозу. в деяких випадках її називають "класичний Гленн". Суть цієї операції полягав у формуванні додаткового з'єднання (анастамоза) між верхньою порожнистою веною і правою легеневою артерією. Це дозволяє нехай частина легеневої кровотоку в обхід правих (дефектних) відділів серця.
Операції Гленна - це ще не повна гемодинамічна корекція. тому що в результаті цієї операції системний коло кровообігу ще не повністю ізольований від легеневого кола, кров з нижньої порожнистої вени і раніше проходить через дефектні праві відділи серця. Однак ця операція дозволяє поліпшити гемодинамический показники і підготувати організм дитини до наступної операції Фонтена. У той же час, оскільки нижня порожниста вена не ізольована від серця, то в цьому випадку немає необхідності чекати, поки дитина почне ходити і у нього будуть розвинені м'язи ніг. Тому операцію Гленна можна проводити в самому ранньому віці. зазвичай її роблять від 1 до 3 років.
У класичному варіанті операція Гленна зараз не застосовується, тому що були виявлені серйозні і несподівані недоліки: при з'єднанні верхньої порожнистої вени і правої легеневої артерії кінець в кінець. тобто без з'єднань з іншими артеріями, поступово руйнується структура капілярів правої легені - виникають множинні дрібні обхідні з'єднання між артеріями і венами легкого, через це легке перестає працювати. Такі проблеми спостерігаються тільки в правій легені, а в лівій легені в той же час все нормально. Така дивина пояснюється впливом печінкових ферментів на роботу судинної системи легенів - при такому поділі кровотоку печінкові ферменти нерівномірно потрапляють в праве і ліве легке, і це негативно впливає на функціонування судинної системи пацієнта.
Щоб уникнути такого ускладнення був розроблений більш сучасний варіант операції Гленна. який отримав назву двонаправлений кавопульмональний анастомоз.
Операція Гленна - Двохнаправлений кавопульмональний анастомоз
Суть модифікований операції Гленна полягає в тому, що за допомогою анастомозу з'єднують верхню порожнисту вену як з правої легеневої артерією, так і з лівого. При цьому кров з верхньої порожнистої вени тече в двох напрямках: в ліве легке і в праве. Звідси і назва "двонаправлений". У такому вигляді операція Гленна широко застосовується і в наші дні. З огляду на високу ефективність сучасних модифікацій операції Фонтена, після якої пацієнт стає практично здоровим і може жити майже повноцінним життям, то роль операції Гленна як підготовчого етапу операції Фонтена стає ще більш важливою. Тепер операція Гленна дає багатьом дітям хороший шанс дожити до того віку, коли можна буде виконати операцію Фонтена. і при цьому зберегти всі гемодинамічні показники на необхідному рівні. Це багато в чому визначає успішність повної гемодинамічної корекції.
Перший пацієнт після операції Фонтен помер в Великобританії
У Великобританії помер Девід Нордост - перший пацієнт якому в дитячому віці вперше в світі виконали операцію Фонтен. Як відомо, операції Гленн і Фонтен стали виконуватися в світі порівняно недавно не більше 40 років тому, і до цих пір було невідомо, яка гранична тривалість життя після цієї операції, адже найперші пацієнти, які перенесли Фонтена були досі живі. І ось тепер, на жаль, це закінчилося - найстарший пацієнт після операції Фонтен помер від поліорганної недостатності.
Девід Нордост народився дуже хворою дитиною - у нього биледінственний шлуночок в серце. Цей порок серця приводив до настільки сильною серцевої недостатності. що він навіть в зовсім маленькому віці не міг повноцінно жити, і батьки залишили його помирати в одній з британських лікарень.
Однак Девіду дуже пощастило - він не тільки не помер, але і став знаменитим у віці 13 років. Саме тоді йому вперше в світі була виконана операція Фонтен.
Суть операцііФонтена полягає в тому, що хірургічним шляхом за допомогою перемикання магістральних судин змінюється система кровообігу людини таким чином, що замість двох кіл кровообігу залишається один, за яким кров спочатку проходить через всі органи і тканини організму, віддаючи кисень і забираючи вуглекислий газ, а потім проходить через легені, збагачуючись киснем і віддаючи вуглекислий газ. Така модифікація системи кровообігу дозволяє використовувати тільки один шлуночок серця. що дає можливість врятувати життя пацієнтами з такими грізними видами ВПС. як єдиний шлуночок. гіпоплазія правих чи лівих відділів серця (ГЛОС), подвійне відходження судин і тд.
Після операції Фонтена лікарі прогнозували граничну тривалість життя до 36 років. Однак вони помилилися з прогнозами - насправді Девід прожив на 15 років більше, і помер у віці 51 року. Якщо врахувати що перші види операції Гленна і Фонтена не були такі добре відпрацьовані як зараз, і в ті роки не було досвіду щодо ефективної реабілітації таких пацієнтів, то тривалість життя Девіда є обнадійливою, особливо для тих, хто переніс операцію Фонтена в наші дні, коли вона вже добре відпрацьована, і тривалість життя повинна бути більше. Та й вік 13 років для Фонтена - не найкращий вік, зазвичай Фонтен виконують раніше. Але у випадку з Девідом, раніше ніхто не міг його прооперувати - його операція була першою в історії человечеств а.
Девід Нордост прожив дуже яскраве і насичене життя. У нього є дружина і семеро дітей, крім цього він знайшов 8 своїх рідних братів. Крім цього він знаменитий як байкер, учасник різних заходів велосипедистів, хоча більшу частину життя він пропрацював волонтером в госпіталі, де врятували йому життя. Тому, незважаючи на те, чтооперація Фонтен не є радикальною, на прикладі Девіда видно, що ця операціяпозволяет зберігати нормальну і повноцінне життя пацієнтам.