Відкритий атріовентрикулярний канал
Відкритий атріовентрикулярний канал - поєднаний вроджений порок серця. характеризується недорозвиненням внутрішньосерцевих перегородок і аномаліями предсердно-шлуночкових клапанів. Частота виявлення відкритого атріовентрикулярного каналу в кардіології становить 2-6% від усього числа вроджених вад серця. Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай виявляється у віці до 1 року.
У 25-30% випадків відкритий атріовентрикулярний канал зустрічається при синдромі Дауна. У 13-18% пацієнтів, крім відкритого атріовентрикулярного каналу, виявляються інші серцеві аномалії: стеноз або атрезія легеневої артерії, тетрада Фалло. коарктация аорти та ін.
Причини відкритого атріовентрикулярного каналу
В основі формування відкритого атріовентрикулярного каналу лежать ембріологічні порушення. Факторами, здатними викликати недорозвинення перегородок і клапанів серця, можуть бути спадкова історія по вроджених вад, хромосомні порушення, токсикози вагітності. вірусні інфекції вагітної (краснуха. герпес. вітрянка. грип), ендокринні порушення у матері (цукровий діабет), вживання алкоголю або лікарських препаратів з тератогенна дія.
Структуру дефекту при відкритому атріовентрикулярному каналі становлять такі компоненти: дефекти передсердної і шлуночкової перегородок, порушення будови клапанів (мітрального і трикуспідального).
Класифікація відкритого атріовентрикулярного каналу
Розрізняють неповну (часткову), повну і проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу. На частковий відкритий атріовентрикулярний канал припадає 70% випадків пороку, на повну і проміжні форми - 30%.
Неповна форма атріовентрикулярного каналу (дефект первинної міжпередсердної перегородки) характеризується сполученням камер серця на рівні передсердь, а також деформацією або розщепленням передньої мітральної і / або перегородочной трикуспидальной стулок.
До повної формі відкритого атріовентрикулярного каналу (загальний ОАВК) відносять поєднання зливається дефекту мембранозной частини МЖП з високо розташованим дефектом МЖП і наявність одного загального клапана між обома половинами серця. При проміжних формах пороку (косих каналах, дефектах Гербоде) є лівошлуночкова-правопредсердний повідомлення.
Особливості гемодинаміки при відкритому атріовентрикулярному каналі
Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при відкритому атріовентрикулярному каналі залежать від анатомічної форми пороку. Наявність частково відкритого атріовентрикулярного каналу обумовлює ліво-праве шунтування крові; легенева гіпертензія незначна, мітральна недостатність виражена помірно.
При загальному відкритому атріовентрикулярному каналі є ліво-правий скид і невеличкий шунт крові справа наліво. Мітральна і трикуспідального недостатність призводить до систолічною регургітації крові з шлуночків в передсердя. В цьому випадку рано розвиваються легенева гіпертензія і синдром Ейзенменгера. Проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу супроводжуються надходженням крові з лівого шлуночка безпосередньо в праве передсердя, перевантаженням правого шлуночка, розширенням стовбура легеневої артерії.
Симптоми відкритого атріовентрикулярного каналу
Клінічні прояви відкритого атріовентрикулярного каналу розвиваються на першому році життя, в подальшому стан хворих прогрессирующе погіршується. Відзначається відставання дитини у фізичному розвитку, швидка стомлюваність при годуванні, зниження апетиту, блідість шкіри і слизових оболонок. При повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу внаслідок артеріальної гіпоксемії виражений ціаноз шкірних покривів в області носогубного трикутника, долонь і стоп.
Про наявність серцевої недостатності дозволяють думати тахіпное, тахікардія. застійні хрипи в легенях, збільшення печінки. Діти з відкритим атріовентрикулярним каналом схильні до частого виникнення простудних захворювань, бронхітів. пневмоній. До 4-7 років у дітей розвивається асиметрична деформація грудної клітки - серцевий горб. Більшість дітей з повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу гине під кінець 1-го року життя.
Діагностика відкритого атріовентрикулярного каналу
Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай діагностується в перші дні або місяці життя дитини. При фізикальному обстеженні визначаються збільшені межі серця, посилення верхівкового поштовху, систолічний тремтіння над верхівкою. Характерним аускультативним ознакою служить вислуховування двох різних по локалізації та тембру шумів - систолічного шуму недостатності міт-рального клапана на верхівці і систолічного шуму ДМПП в II-III міжребер'ї, а також розщеплення II тону над легеневою артерією.
Для підтвердження діагнозу відкритого атріовентрикулярного каналу проводяться ЕКГ. фонокардіографія. УЗД серця. зондування порожнин серця. рентгенографічне дослідження органів грудної клітини, атріо- і вентрикулографія.
На електрокардіограмі реєструється відхилення ЕОС вліво, гіпертрофія лівого передсердя, гіпертрофія шлуночків, блокада правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярна блокада. Рентгенографія виявляє кардіомегалія за рахунок збільшення обох шлуночків і правого передсердя, посилення легеневого малюнка, помірне вибухне дуги легеневої артерії, ознаки мітральної недостатності.
Прямі вказівки на відкритий атріовентрикулярний канал дає ехокардіографія. при скануванні видно ДМШП, ДМПП, розщеплення і аномалії прикріплення стулки мітрального клапана, регургітація крові в області клапанів. Отримані дані підтверджуються при катетеризації порожнин серця і вентрикулографії.
Комплексне обстеження дозволяє диференціювати відкритий атріовентрикулярний канал від ізольованого дефекту міжпередсердної перегородки. дефекту міжшлуночкової перегородки. єдиного шлуночка серця, транспозиції магістральних судин, а також виключити супутні вади - тетраду Фалло, відкритий артеріальна протока. стеноз легеневої артерії, що надзвичайно важливо для правильного планування лікування.
Лікування відкритого атріовентрикулярного каналу
Медикаментозна терапія при відкритому атріовентрикулярному каналі спрямована на профілактику інфекційного ендокардиту і купірування серцевої недостатності. Радикальне усунення пороку може бути проведено тільки хірургічно. Раннє оперативне лікування показано при повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу; при частковій і проміжних формах коригуюча операція проводиться в 6-10 років.
Корекція неповної форми атріовентрикулярного каналу передбачає відновлення передньої стулки мітрального клапана, закриття дефекту міжпередсердної перегородки. при необхідності - пластику трикуспідального клапана.
Корекція повного відкритого атріовентрикулярного каналу включає одномоментну пластику ДМПП. ДМШП, мітрального і тристулкового клапанів. У дітей раннього віку іноді попередньо виконується паліативна операція по звуженню легеневого стовбура. При проміжних варіантах відкритого атріовентрикулярного каналу проводиться пластика ДМШП і аннулопластика трикуспідального клапана. Операції проводяться в умовах штучного кровообігу.
Прогноз при відкритому атріовентрикулярному каналі
Перебіг повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу несприятливо: без своєчасної корекції вад 95% пацієнтів помирають протягом перших 5 років життя. При частковій формі відкритого атріовентрикулярного каналу середня тривалість життя хворих без операції - 15-20 років. Проміжні форми протікають відносно сприятливо, однак також потребують хірургічної корекції. Післяопераційні результати відкритого атріовентрикулярного каналу задовільні.
Несвоєчасне звернення до кардіолога або кардіохірурга збільшує ризик серцевих ускладнень - тяжкої серцевої недостатності, аритмії. бактеріального ендокардиту та високою легеневої гіпертензії, що робить оперативне лікування неможливим.