Вже протягом багатьох років внутрішньовенні імуноглобуліни успішно застосовують в лікуванні різних аутоіммунних захворювань [4, 6, 9, 15, 26].
Використання внутрішньовенного введення імуноглобулінів продемонструвало свою ефективність і в лікуванні ряду дізіммунних неврологічних захворювань [1]:
- гострої і хронічної запальної демієлінізуючих поліневропатії
- міастенії
- мультифокальної моторної невропатії
Якостями імуноглобулінів, що дозволяють застосовувати їх в лікуванні розсіяного склерозу, є:
- простота застосування
- добра переносимість та безпеку
- можливе застосування під час вагітності та лактації
Внутрішньовенне введення імуноглобулінів використовуються як засіб вибору при:
- лікуванні первинно-прогресуючого розсіяного склерозу
- лікуванні вторинно прогресуючого розсіяного склерозу, в разі:
- супутніх аутоімунних захворювань
- бажанні мати дітей
- депресіях
- психозах
- церебральних судомних припадках
- порушеннях згортання крові
- супутніх захворюваннях шкіри або хронічних інфекціях [5]
Внутрішньовенні імуноглобуліни рекомендовані також для лікування вторинно прогресуючого розсіяного склерозу. якщо є протипоказання для застосування IFN- # 946 ;, або, якщо при лікуванні інтерферонами відзначається подальше прогресування розсіяного склерозу. [5].
Механізми дії внутрішньовенного введення імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу
- Внутрішньовенні імуноглобуліни при використанні їх в лікуванні розсіяного склерозу - здатні пригнічувати аутоімунний процес, завдяки:
- Зв'язування з активним фрагментом (C3b) С3 комплементу [7] і як наслідок - цим запобігають перетворення активованих С3 молекул в С5 конвертазу [8]. що призводить з зниження комплемент- залежного ушкодження тканин. Також при внутрішньовенному введенні імуноглобулінів відзначається знижується освіти і збільшення елімінації циркулюючих імунних комплексів (ЦВК)
- Зв'язування аутоантитіл, аутоантигенов і, як наслідок - зниження стимуляції В-лімфоцитів і пригнічення продукції вироблення аутоантитіл [21]
- Зв'язування аутоантитіл (що знаходиться в складі імуноглобулінів антіідіотіпіческіх антитілами) в тому числі проти мієліну і утруднення прикріплення аутоантитіл до клітин-мішеней [17]
- Зниженню продукції TNF- # 945; [14]
- Блокування Fc-рецепторів на фагоцитарних клітинах і макрофагах з гальмуванням фагоцитозу і зниженням вмісту в крові активованих лімфоцитів
- Давно відомому і активно використовується противірусного і антибактеріальній дії імуноглобулінів - що призводить до пригнічення продукції прозапальних цитокінів, які є відомими факторами загострення розсіяного склерозу
- Внутрішньовенні імуноглобуліни при використанні їх в лікуванні розсіяного склерозу - прискорюють ремієлінізації завдяки:
- Придушення прозапальних Тh1 імунних реакцій і функціональної перебудови імунної системи в бік переважання протизапальних Тh2 реакцій.
- Стимуляції проліферації олигодендроцитов, що синтезують новий мієлін [11].
- Гальмування апоптозу олигодендроцитов шляхом індукції антиапоптотического сигналу в них, зниження активності каспаз-3 і експресії гена каспаз [2]
- Трофічний механізм дії внутрішньовенних імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу
Проведене подвійне сліпе, плацебо контрольоване дослідження показало, що при використанні внутрішньовенного введення імуноглобулінів в лікуванні розсіяного склерозу - в плазмі крові хворих на розсіяний склероз підвищуються всі три ізоформи трансформуючого фактора росту бета (TGF- # 946;). TGF- # 946; - сімейство протизапальних цитокінів, які надають множинні впливу на різні типи клітин - беруть участь в регуляції росту клітин, їх диференціювання і в апоптозу, а також в модуляції імунної системи (пригнічення росту і активності В- і Т-лімфоцитів, NK, моноцитів і макрофагів) , а також мають здатність до активації репаративних процесів. [12]
В експерименті було показано, що у щурів з експериментальним алергічним енцефаломієлітом, введений, мічений радіоактивним технецием (99m) Tc, імуноглобулін, проникав через гематоенцефалічний бар'єр в ЦНС щурів і накопичувався переважно в периваскулярних запальних інфільтратах, де і реалізував свої позитивні ефекти [18].
Ефективність ремиелинизации в залежності від типу імуноглобулінів, що використовуються в лікуванні розсіяного склерозу (IgM або IgG)
При дослідженні спинного мозку мишей з експериментальним аллергически енцефаломієлітом встановлено, що ремієлінізації виникає [3]:
- спонтанно- в 6,7% випадків,
- під дією IgG - в 14,2%,
- під дією IgM - в 23,2%
Механізми реміелінізіруют дії імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу
- Антіідіотіпіческіе антитіла, що блокують патологічні аутоантитіла - відносяться переважно до IgM, що дозволяє IgM значно більш ефективним, ніж IgG пригнічувати аутоімунний процес при лікуванні розсіяного склерозу [10].
- IgG і IgM стимулюють ремієлінізації різними шляхами: IgG - за рахунок иммуномодулирующей активності, а IgM - за рахунок взаємодії з антигенами ЦНС і антигенами олигодендроцитов. Хоча IgM більшою мірою активує ремієлінізації, але IgG легше проникає через гематоенцефалічний бар'єр. Тому необхідне поєднання цих типів імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу [3]
Клінічні ефекти включення внутрішньовенного введення імуноглобуліну в лікування розсіяного склерозу:
- Зменшення частоти загострень в 2,2 рази [20]
- Зниження швидкості прогресування розсіяного склерозу. Відсутність прогресування розсіяного склерозу після 2-х років лікування - у 92% пацієнтів [20].
- Зниження ступеня функціональних порушень за EDSS [25]
- Зниження швидкості атрофії мозку (встановлено достовірне зменшення швидкості зниження обсягу мозку (P = 0.02 - [22])
- За даними МРТ головного мозку - відсутність прогресування розсіяного склерозу або поліпшення МРТ-картини спостерігалося у - 75% хворих [20]
- При включенні внутрішньовенних імуноглобулінів в лікування хворих з первинно-прогресуючим розсіяним склерозом - відзначалася виражена тенденція до позитивних змін. Інших варіантів лікування даної форми розсіяного склерозу немає [16]
Дозування внутрішньовенних імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу
Рекомендована доза внутрішньовенно вводяться імуноглобулінів при лікуванні розсіяного склерозу становить - 150 - 200 мг / кг щомісячно [25].
У проведеному в Австрії плацебо-контрольованому дослідженні (AIMS-дослідження) показано, що при довготривалому застосуванні таких доз внутрішньовенних імуноглобулінів в лікуванні розсіяного склерозу можна досягти зниження числа загострень, уповільнення прогресування розсіяного склерозу і зниження рівня інвалідизації [24, 25].
В іншому дослідженні 148 пацієнтів з ремиттирующим плином розсіяного склерозу і рівнем інвалідизації по EDSS - від 1,0 до 6,0 отримували протягом 2 років щомісяця внутрішньовенні імуноглобуліни в дозі 150 - 200 мг / кг або плацебо.
- Частка пацієнтів, які не мають загострень склала:
- серед брали внутрішньовенні імуноглобуліни - 53%
- в плацебо-групі - 36%
- Показник EDSS.
- в групі брали внутрішньовенні імуноглобуліни знизився - з 3,33 ± 1,38 до 3.05 ± 1.73 (P = 0.002)
- в плацебо-групі відзначалося збільшення EDSS - з 3.37 ± 1.67 до 3.49 ± 1.83
Два інших дослідження показали, що можливо не доза вводяться імуноглобулінів, а скоріше тривалість лікування розсіяного склерозу внутрішньовенними імуноглобулінами є вирішальним фактором у досягненні успіху в плані покращання функціональних параметрів або ж уповільнення прогресування розсіяного склерозу [19, 23].
Запис на консультацію: