Лікування запальних міопатій
Застосування лікарських засобів при запальних міопатіях має емпіричний характер. Їх ефективність не підтверджена в великомасштабних подвійних сліпих плацебо-контрольованих випробуваннях. Більш того, у багатьох проведених клінічних дослідженнях не виділяли підгруп хворих з дерматомиозитом і поліміозитом. У зв'язку з цим протягом і справжня ефективність тих чи інших методів лікування при кожному з цих відрізняються один від одного захворювань залишаються неясними. Таким чином, сучасні схеми лікування часто базуються лише на окремих казуїстичних спостереженнях. Незважаючи на відсутність вичерпної інформації, більшість фахівців схиляються до того, що імуносупресивної терапії ефективна у багатьох хворих з запальними міопатії. Це створить етичні проблеми при проведенні в майбутньому великомасштабних контрольованих досліджень цих коштів. Проте, подібні дослідження вкрай важливі для оцінки ефективності нових, більш специфічних підходів до лікування запальних міопатії, спрямованих проти тих імунологічних «мішеней», які не піддаються впливу в даний час (наприклад, на опосередковану комплементом гуморальную «атаку» на судини перимизия при дерматомиозите або атаку олігоклональних цитотоксичних Т-лімфоцитів на м'язові волокна при поліміозиті).
Лікування та дерматоміозиту, і поліміозіта зазвичай починають з кортикостероїдів. Початкова доза преднізолону, що призначається всередину, варіює від 30 до 100 мг / сут, проте кращим вважається більш агресивний підхід, оскільки чим вище сумарна доза, тим більш значним буде клінічний ефект в перші кілька місяців лікування. Крім того, чим раніше розпочати лікування, тим краще може бути його результат. При пізньому початку лікування його ефективність знижується. Добову дозу преднізолону (80-100 мг, або 1 мг / кг) зазвичай приймають одноразово вранці щодня протягом 4-6 тижнів, поки не стане збільшуватися сила м'язів і / або не почне знижуватися рівень КФК. Хоча повідомлялося про те, що падіння рівня КФК зазвичай передує збільшення м'язової сили, ми спостерігали ряд хворих, у яких зниження активності КФК відбувалося через деякий час після зменшення м'язової слабкості. Таким чином, при визначенні дози кортикостероїду можна орієнтуватися на обидва показники, однак більш надійним вважається клінічна реакція, а не зміна того чи іншого лабораторного показника.
За сприятливої реакції і відсутності небажаних побічних ефектів дозу преднізолону можна поступово знижувати на 20 мг кожні 3-4 тижні, поки не буде досягнута (зазвичай через 4-6 місяців) підтримуюча доза: 15-20 мг щодня або 30 мг через день. Подальше зниження дози виробляють дуже повільно - на 2,5 мг (при щоденному прийомі) чи 5 мг (при прийомі через день) кожні 4-6 тижнів за умови збереження або посилення терапевтичного ефекту. Для збереження ефекту часто необхідний прийом підтримуючої дози преднізолону 2.
Теоретично плазмаферез може надавати позитивний ефект при запальних міопатіях, особливо при дерматомиозите, оскільки здатний знижувати рівень циркулюючих імунних комплексів і імуноглобулінів. Однак в подвійному сліпому плацебо-контрольованому дослідженні у 39 хворих з поліміозитом і дерматомиозитом, резистентних ккортікостероідам, не вдалося показати ефективність плазмаферезу.
Найбільш важлива особливість, що відрізняє міозит з включеннями від дерматоміозиту і поліміозіта, - низька ефективність імуносупресивної терапії. У випадках поліміозіта, резистентних до кортікостероіцам, повторна біопсія часто виявляє морфологічні ознаки міозиту з включеннями. Проте невеликий відсоток хворих з миозитом з включеннями позитивно реагує на кортикостероїди. Тому у всіх випадках рекомендується пробне 3-місячне лікування преднізолоном усередину. За відсутності ефекту показано призначення в / в імуноглобуліну. При подвійному сліпому плацебо-контрольованому дослідженні у 19 хворих з миозитом з включеннями «функціонально значуще поліпшення відзначено в 6 (28%) випадках. Однак в кращому випадку ефект був помірним, проте дослідження на невеликому числі хворих могло не виявити в достатній мірі позитивний ефект в / в імуноглобуліну при міозиті з включеннями. Необхідні подальші дослідження патогенезу цього захворювання і пошуки його ефективного лікування.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: