Зрелоклеточних Т-лімфоми: периферична Т-клітинна лімфома неспеціфіцірованная
Периферичні (зрелоклеточних) Т-лімфоми зустрічаються рідко, складаючи лише 7,6% від усіх НХЛ, володіють великим розмаїттям форм, виявляються з різною частотою і об'єднані в підгрупи:
• лейкемические, або дисеміновані: Т-клітинна Пролімфоцітарний лейкемія, Т-клітинна лімфоцитарна лейкемія з великих зернистих клітин, агресивна NK-клітинна лейкемія, Т-клітинна лейкемія / лімфома дорослих (1%);
• екстранодальна лімфоми:
екстранодал'ние шкірні лімфоми - грибоподібний мікоз, синдром Сезарі, первинна анапластична шкірна лімфома, крупноклеточная лімфома, лімфоматоідний папулез;
екстранодальна лімфоми інших органів і тканин:
- екстранодальна NK / T-клітинна лімфома - назальний тип (1,4%), Т-клітинна лімфома з ентеропатію (1%),
- гепатоспленіческая Т-клітинна лімфома (1%), Т-клітинна лімфома типу підшкірного панникулита;
• модальні - ангіоіммунобластная Т-клітинна лімфома (1,2%), периферична Т-клітинна лімфома неспеціфіцірованная (7,6%), анапластична крупноклеточная лімфома.
Периферична Т-клітинна лімфома неспеціфіцірованная
Це найбільш частий варіант зрелоклеточних Т-лімфом. Частота її становить 3,7%, що дорівнює практично половині всіх зрелоклеточних Т-лімфом в країнах Західної Європи. Значно частіше хворіють дорослі, але може зустрічатися і у дітей. З однаковою частотою хворіють особи обох статей-співвідношення чоловіків і жінок 1: 1. У більшості хворих хвороба дебютує з лимфаденопатии, але швидко уражаються інші органи і тканини (кістковий мозок, печінка, селезінка та екстранодальна області). Може розвинутися лейкемічні ураження кісткового мозку.
У більшості пацієнтів рано приєднуються симптоми інтоксикації і швидко погіршується загальний стан, спостерігаються такі паранеопластіческіе прояви, як еозинофілія або гемофагоцитарний синдром.
Морфологічні зміни вельми різноманітні. Пухлинна тканина дифузно инфильтрирует лімфатичний вузол, порушуючи нормальну архітектоніку. Пухлинні клітини багатоликі: в більшості великі або середніх розмірів з плеоморфние ядром, рідше - дрібні; зустрічаються схожі з клітинами Рід - Штернберга; відзначається велике число мітозів. Виділяють два варіанти: варіант з ураженням Т-зони лімфатичного вузла і лімфоепітеліоідноклеточний варіант (лімфома Леннерта).
Імунофенотипових клітини характеризуються присутністю CD4 і відсутністю CD8 в більшості випадків. CD30 експресується при крупноклітинних варіантах. При переважанні екстранодальних проявів може експресуватися CD56 в поєднанні з цитотоксичним Т-клітинним фенотипом (пухлинні клітини CD8 +). Специфічні цитогенетичні аномалії не виділені, при лімфомі Леннерта часта трисомия 3.
Прогноз вкрай несприятливий. Терапія малоефективна, захворювання характеризується раннім і постійним рецидивированием, виживаність низька (5-річна - 20-25%).
Використовуються ті ж терапевтичні підходи. які рекомендуються для поширених агресивних В-клітинних НХЛ, проте схожі результати досягаються тільки при лікуванні анапластичної крупноклеточной лімфоми. Інші варіанти зрелоклеточних Т-клітинних НХЛ менш чутливі до хіміотерапії. Особливо виразні відмінності в ефективності терапії при наявності 3 і більше несприятливих факторів прогнозу.
Логічними видаються рекомендації по інтенсифікації терапії 1-ї лінії та використання високодозової хіміотерапії. Розробка оптимальних терапевтичних підходів є предметом вивчення.