Агранулоцитоз - синдром, який характеризується зниженням кількості лейкоцитів (менше МО9 в 1 л) або гранулоцитів (менше 0,75-10 9 в 1 л).
Етіологія агранулоцитоза
У більшості випадків агранулоцитоз - ускладнення лікарської терапії; може бути також одним із проявів основного аутоімунного захворювання. Залежно від особливостей патогенезу виділяються наступні форми агранулоцитозу: агранулоцитоз аутоімунний, агранулоцитоз гаптенового і агранулоцитоз Мієлотоксичні. Крім того, агранулоцитоз може розвинутися в результаті ідіосинкразії до препаратів, зазвичай не впливає на кровотворення (найбільш часто до левоміцетину і аминазину). Передбачається, що придушення гранулопоеза в цих випадках пов'язане з генетичними дефектами кровотворних клітин хворих агранулоцитозом. Ідіосинкразія можлива як при тривалому, так і при одноразовому застосуванні препаратів.
Виражена гранулоцитопенія спостерігається також при вірусних інфекціях (грипі, поліомієліті, кору, краснухи, віспи, мононуклеозе інфекційному, вірусному гепатиті), розвивається протягом 24-48 годин від початку захворювання, триває 3-5 днів, збігається з періодом виремии і пов'язана з утворенням антілейкоцітарних антитіл.
Помірна нейтропенія виявляється при бруцельозі, дизентерії, малярії, збігається з максимумом клінічних проявів захворювання і, мабуть, пов'язана з токсичною дією збудника на фагоцитирующие клітини.
лікування агранулоцитозу
Правильна диференційна діагностика різних форм агранулоцитозу визначає тактику терапії. Глюкокортикостероїдні препарати протипоказані при агранулоцитозе Мієлотоксичні, малоефективні при агранулоцитозе гаптеновому і високоефективні при аутоімунному агранулоцитозі.
профілактика агранулоцитоза
аутоімунний агранулоцитоз
Одне з прояві гематологічного синдрому при вовчаку червоною системної і артриті ревматоїдному.
При аутоімунному агранулоцитозі вираженість гранулоцитопении умеренная- (1-2) 109 на 1 л виявляються лейкоагглютініни, лейкотоксини, спостерігаються активація ретикулоендотелію і прискорене руйнування периферичних клітин на тлі посиленого їх дозрівання. У хворих аутоімунним агранулоцитозом переважно уражається периферична кров, можливі кістковомозкові порушення. Аутоімунний агранулоцитоз часто поєднується з анемією імунологічного генезу, тромбоцитопенією. Для лікування аутоімунного агранулоцитозу застосовується глюкокортикостероїдна терапія зі зниженням дози по мірі відновлення кількості гранулоцитів.
гаптенового агранулоцитоз
Гаптенового агранулоцитоз (синонім: агранулоцитоз імунний) - один із проявів алергії лікарської.
Етіологія гаптенового агранулоцитоза
Гаптеном виступає лікарський препарат. Гаптенового агранулоцитоз можуть викликати ацетилсаліцилова кислота, фенацетин, амідопірин, бутадіон, індометацин, плаквенил, мепробамат, валіум, тубазид, ПАСК, етакринова кислота, антималярійні і сульфаніламідні препарати, в тому числі цукрознижуючі, антибіотики, альдомет, аймалин, левопи, солі золота, декстран , динитрофенол, декаріс, інсектициди.
Патогенез гаптенового агранулоцитоза
Механізми розвитку гаптенового агранулоцитоза залишаються неясними. У хворих гаптенового агранулоцитозом в крові виявляються антитіла проти гаптена; антилейкоцитарні антитіла для гаптенового агранулоцитозу не характерні. Формування гаптенового агранулоцитоз можливо як в результаті тривалого, так і після одноразового застосування препарату. Доза не має істотного значення для розвитку гаптенового агранулоцитозу, повторне введення закономірно викликає більш важку реакцію.
Клініка гаптенового агранулоцитоза
У хворих гаптенового агранулоціти відзначаються виразково-некротичний процес слизової оболонки рота, глотки, пневмонія, сепсис, часто з грамнегативною сапрофитной флорою, абсцедирование, некротична ентеропатія. На початку реакції спостерігається гіперплазія кісткового мозку, що змінюються повною відсутністю гранулоцитарного паростка на висоті реакції і зникненням з крові нейтрофілів і моноцитів. В інших елементах крові змін зазвичай немає, геморагічні прояви не характерні. Після відміни препарату, що викликав гаптенового агранулоцитоз, відновлення кісткового мозку відбувається зазвичай протягом одного-двох тижнів. Можливий летальний результат, особливо після повторного прийому препарату.
Лікування гаптенового агранулоцитоза
Необхідні госпіталізація хворого, профілактика і лікування септичних ускладнень.
Мієлотоксичні арганулоцітоз
Мієлотоксичні арганулоцітоз (синонім: цитостатична хвороба) - результат побічного ефекту протипухлинної терапії і імунодепресії.
Етіологія і патогенез мієлотоксичного агранулоцитоза
Мієлотоксичні агранулоцитоз в основному обумовлений зміною кістковомозкового кровотворення: придушенням проліферації миелоидного паростка, мієлоїдної гіпоплазією, зниженням кількості гранулоцитів, які покидають кістковий мозок вторинної гранулоцитопенією. При цитотоксичному вплив на стовбурові кровотворну клітину розвивається ураження всіх паростків кровотворення з настанням панцитопении. Характер клітинної патології відображає механізм дії препарату: відбувається порушення синтезу ДНК (антиметаболіти), ингибиция митозов (колхіцин, препарати барвінку). Синдром розвивається поступово, залежить від дози препарату. Картина крові відновлюється після відміни препарату.
Клініка мієлотоксичного агранулоцитоза
Мієлотоксичні арганулоцітоз характеризується розвитком геморагічних проявів, виразкового стоматиту, ангіни, пневмонії, а в тяжких випадках - гепатиту, сепсису, некротической ентеропатії.
Лікування включає боротьбу з інтоксикацією, інфекцією, при необхідності - парентеральне харчування, переливання лейкоцитарної і 1 тромбоцитарной масе.
Алергологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 750 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Пульмонологія.
Царевский Кирило Львович
Ціна прийому: 1500750 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 750 руб.
Ціна: 3500 руб. 1750 крб.
Спеціалізації: Алергологія. Імунологія, Інфекційні хвороби.
Мильці Андрій Анатолійович
Ціна прийому: 35001750 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 1750 крб.
Ціна: 1800 руб. 900 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Імунологія.
Рєпіна Катерина Олександрівна
Ціна прийому: 1800900 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 900 руб.