Акродерматіт ентеропатіческій - спадковий дерматоз, обумовлений дефіцитом абсорбції цинку в тонкому кишечнику.
Характеризується везікулобуллезнимі висипаннями переважно навколо природних отворів і на дистальних відділах кінцівок, алопецією і діареєю.
Причини акродерматіта Ентеропатіческіе
Розвиток захворювання пов'язують з метаболічним генетичним дефектом, основним проявом якого є порушення абсорбції цинку в кишечнику (2-3%, при нормі 27-65%). Процес абсорбції цинку відбувається при активній участі так званого цінксвязивающего лиганда, який міститься в достатній кількості в грудному молоці (відсутній в коров'ячому). Власний цінксвязивающій фактор, що виробляється підшлунковою залозою новонародженого, недостатньо активний внаслідок генетичного дефекту.
Крім того, у хворих відзначено зниження активності ферментів тонкої кишки (сукцинатдегідрогенази і лейцінамінопептідази). Гіпоцінкемія призводить до зниження синтезу амінокислот, перенасичення клітин жирними кислотами, зниження напруженості клітинного і гуморального імунітету.
Можливі придбані спорадичні випадки захворювання при вторинному недоліку цинку при тривалому парентеральному харчуванні та ін.
Симптоми акродерматіта Ентеропатіческіе
Перші ознаки захворювання виникають у дітей в грудному віці, часто після переведення їх на штучне або змішане вигодовування. Ними зазвичай бувають зміни шкіри. Висип симетрична, розташовується в великих складках, навколо рота, очей, в аногенітальний області, в області сідниць, розгинальних поверхонь колінних і ліктьових суглобів. Вона поліморфна, спочатку еритематозна, везикулобульозний пустулезная або бульозна, поступово зливається у великі мокнучі, ерозірованний вогнища, що покриваються корками серозного або серозно-гнійного характеру. Вогнища ці можуть нагадувати імпетиго, іноді псоріаз (при слабо вираженою ексудації).
У великих складках вогнища можуть мати вигадливу конфігурацію з чіткими кордонами, насиченим червоним забарвленням, мацерацією. В області великих суглобів іноді відзначаються злегка шелушащиеся ліхеноідние елементи червонуватого відтінку. Майже у всіх хворих в зонах ураження ознаки вторинної гноеродной інфекції. Близько 97% хворих мають паронихии, дистрофії нігтів, нерідко - відторгнення нігтьових пластинок. Майже постійною ознакою є алопеція різного ступеня вираженості, нерідко тотальна.
На слизової рота часто спостерігаються явища глоситу, стоматиту. лейко-кератозу, заїди. У багатьох хворих розвиваються блефарит, кон'юнктивіт, що супроводжуються фотофобией. При цьому в різко виражених випадках характерно своєрідне положення голови - вона нахилена до тулуба, обличчя похмуре, злісне (погляд з-під лоба) через вираженого блефароспазму. У дівчаток бувають явища вульвита, у хлопчиків - баланопостіта.
Діагностікаакродерматіта Ентеропатіческіе
Діагноз грунтується на клінічних даних і результатах лабораторних досліджень (низький рівень цинку і лужної фосфатази - цінкзавісімого ферменту в плазмі крові).
Диференціальний діагноз проводять з бульозним епідермолізом, псоріаз, піодермія, кандидоз му.
Леченіеакродерматіта Ентеропатіческіе
Лікування проводиться препаратами цинку всередину. Відзначено добру переносимість дітьми грудного віку окису цинку в дозі 100-120 мг / добу (0,04 - 0,05 г 2-3 рази на день).
Лікування проводять протягом 7-10 днів з наступним зниженням дози до 50 мг / сут, використовуваної в якості підтримуючої протягом декількох років до пубертатного пе-ріод. Відміна препарату може привести до рецидиву хвороби. Сульфат цинку використовують при лікуванні більш старших дітей в дозі 0,2 г 1-3 рази на день (близько 2 мг цинку на 1 кг маси тіла) під контролем рівня цинку в крові, можна застосовувати Цинктерал.
Ефективні також препарати йодохлорогідроксіхіноліна (ентеросептол, ентероседів і ін.), Які надають антибактеріальну і усі¬лівающее абсорбцію цинку дія, проте їх використання обмежується в зв'язку з побічними ефектами. Діти повинні бути забезпечені грудним молоком.
Симптоматична терапія включає вітаміни А, С, групи В, γ-глобулін, альбумін, протівокандідозной препарати, антибіотики, ферменти (фестал, панкреатин та ін.), Препарати, що відновлюють нормальний зубеоз кишечника (лактобактерії, колі-бактерії, біфідумбактерин).
Зовнішньо - анілінові барвники, антибактеріальні, антимикотические, протизапальні (2-3% нафталановая, мікозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм і ін.) Мазі. Необхідно диспансерне спостереження за хворими.