Акромегалія і гігантизм - хвороби, які можна віднести до нейроендокринних типу, які полягають в відхиленнях, пов'язаних з посиленням ростовой інтенсивності.
Гігантизм (в перекладі з грецької мови - gigantos - велетень або гігант; синонім - макросомія) - хвороба, що формується в дитячому і підлітковому віці, з незавершеним природним зростанням, що проявляє себе в завищенні фізіологічних меж можна порівняти з відповідним епіфізарних і періостальних зростанням кісток, м'яких тканин і органів.
Аномальним є зростання більше 200 см - для чоловіків, і 190 см - для жінок. Після закінчення оссификации епіфізарних хрящів, гігантизм, найчастіше, трансформується в акромегалію.
Головною відмінною рисою акромегалії (з грецької - akros - крайній, гранично далекий, і megas, megulu - великий), в тому числі, вважається посилений ріст тіла вшир, але не в висоту. Вона характеризується непропорційним періостальних зростанням всього скелета людини, а також органів, в поєднанні з типовими порушеннями обміну речовин організму. Хвороба, найчастіше, з'являється у дорослих людей.
Першоджерелом для опису цієї хвороби є P. Marie - 1886 рік. Через рік, у 1887 році, O. Minkowski, було підтверджено, що основою захворювання P. Marie є гормональний сплеск росту пухлини гіпофіза, яка, як з'ясував C. Benda в 1903 році, є скупченням широко поширилися еозинофільних клітин фронтальної частини придатка. У нашій літературі перші записи про акромегалії датуються тисячу вісімсот вісімдесят дев'ять роком, і належать Шапошникову Б.М.
У більшості випадків розвиток хвороб акромегалії і гігантизму проявляється безладно й нерегулярно, проте, були прецеденти, коли акромегалія виявлялася у всієї родини.
Після закінчення XXI століття була сформульована теорія гіпофізно синдрому. Надалі, в основному вітчизняними дослідниками, з використанням великої кількості інформації, була показана неправдоподібність локалістіческіх ідей про особливу роль гіпофіза, як фактора, що веде до розвитку захворювання. Було підтверджено, що чималу роль в його формуванні відіграють першорядні аномальні зміни в проміжній та інших мозкових зонах.
Відмінною особливістю акромегалії є посилене виділення гормону росту. Проте, весь час можна спостерігати пряму залежність між його кількістю в крові і клінічною симптоматикою інтенсивності захворювання. Приблизно 5-8 випадків зі ста, при малій або стандартної концентрації соматотропного гормону в кров'яної сироватці, доводиться на хворих з гострою акромегалией, що можна пояснити або відповідним збільшенням вмісту особливою структури соматотропіну, що має велику біологічну активність, або закритим збільшенням рівня ИРФ.
Симптоматика акромегалії і гігантизму
До відмінною симптоматиці при акромегалії зараховують болю в голові, трансформації, які проявляються зовні, збільшення розмірів кистей і стоп. Пацієнти скаржаться на оніміння рук, нездужання, сухість в ротовій порожнині, відчуття спраги, суглобові болі, обмеженість переміщення, що супроводжується больовими проявами. Унаслідок зростаючих показників збільшення розмірів тіла, хворі зобов'язані часто змінювати взуття, рукавички, шапки, нижню білизну і одяг. Практично у кожної жінки збивається менструальний період, у третини чоловіків погіршується статева активність. Галакторея діагностується у кожної четвертої жінки з акромегалію. Ці негативні зміни виникають унаслідок надмірного продукування пролактину або випаданням гонадотропной гіпофізно функції. Часто надходять скарги на нервозність, погіршення сну, підвищення втоми.
Головний біль може бути варіантної, відрізнятися за своєю природою виникнення, розміщення і силі. Досить рідко можуть виникати наполегливі болі в голові в сукупності зі сльозовиділення, провідні хворого до люті.
Провокувати такі головні болі може зростання тиску всередині черепа і здавлювання діафрагми турецького сідла збільшується пухлиною.
Додаткові прояви хвороби:
- надмірна пітливість;
- синдром зап'ястного каналу;
- деформуючий остеоартроз;
- порушення переносимості вуглеводів;
- гіперкальціурія;
- галакторея;
- апное уві сні.
Діагностування акромегалії і гігантизму
Під час діагностики акромегалії потрібно брати до уваги ступінь хвороби, фазу активності, форму і характерні риси ходу руйнівного процесу. Бажано задіяти інформацію про рентгенологічному обстеженні і способи функціонального діагностування.
Під час рентгенографічного дослідження кісток, реєструються явища периостального гіперостозу з симптомами остеопорозу. Як правило, будова кісток кистей і стоп залишається незмінним, але вони товщають. Фаланги пальців з нігтями пагодообразно товщають, при цьому поверхню нігтів стає нерівною, тобто шорсткою. Додатково, при акромегалії, можна виділити кісткові зміни, що супроводжуються розростанням шпор на кістках п'ят. Не так часто такі прояви можна спостерігати на ліктях.
Методи лікування акромегалії і гігантизму
Процес лікування акромегалії повинен здійснюватися комплексно, беручи до уваги, форму, стадію і фази впливу хвороби. Перш за все, потрібно провести комплекс заходів по зменшенню кількості соматотропного гормону в кров'яної сироватці шляхом придушення, руйнування або видалення діючої пухлини, що виділяє соматотропний гормон, досягти який можна шляхом радіологічних, оперативних, фармакологічних способів лікування і їх комбінуванням. Коректність визначення методу лікування і його виправданість служать профілактикою появи майбутніх ускладнень. У разі появи ускладнень, що відносяться до випадання тропних функцій гіпофізу, дисфункції в роботі багатьох органів і систем, терапія доповнюється препаратами, які проводять коригування нейроендокринних і обмінних розладів.
У комплекс найбільш затребуваних способів лікування хвороби входить чимало різновидів зовнішнього опромінення (рентгенотерапія, Телетерапія межуточно-гіпофізарної частини, вплив на гіпофіз опроміненням з використанням протонної терапії). Не так часто застосовується вживлення в гіпофіз радіоактивних ізотопів: золото (198Au), ітрій (90I). Це робиться для деструкції клітин пухлини. Крім того, для руйнування пухлини, використовується кріодеструкція із застосуванням рідкого азоту. Згодом, після опромінення гіпофіза, через 2 і більше місяців, виникає периваскулярний гиалиноз.
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ