Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби.
Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до утворення структурно аномальних вузлів. Вузлова деформація печінки дозволяє диференціювати цироз від гепатиту. Залежно від того, яким шляхом прогресує цірротіческій процес, говорять про дрібновузлове або великовузлового цирозі. Окремо виявляється ще один варіант цирозу - біліарний.
За рекомендаціями ВООЗ, цироз печінки розглядається як стадія хронічних уражень печінки, але при формуванні діагнозу цей термін повинен вживатися самостійно позначаючи, як би окреме захворювання.
За даними розтину, частота цирозів печінки в світі коливається між 7-10%, найбільш часто захворювання діагностується в осіб старше 40 років. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки.
Відповідно до давно сформованою традицією, в залежності від етіологічного фактора цирози печінки прийнято поділяти на 3 групи:
а) цирози з встановленими етіологічними факторами;
б) цирози зі спірними етіологічними факторами;
в) цирози невідомої етіології.
Основна маса цирозів - несамостійні захворювання, одним з основних етіологічних факторів яких є вірусний гепатит. Відомі випадки безпосереднього переходу в цироз гострого вірусного гепатиту, що супроводжується великим печінковим некрозом, і випадки повільного розвитку цирозу при хронічному гепатиті. Про частоті переходу гепатиту в цироз судити надзвичайно складно. Тільки половина хворих відзначає в анамнезі вірусний гепатит, це, мабуть, пов'язано з особливостями перебігу запальних захворювань печінки в даний час. Я маю на увазі значне переважання субклінічних і безжовтяничних форм, що значно зменшує чисельність групи цирозів з доведеним етіологічним фактором і поповнює третю групу хворих, у яких причина захворювань залишається невідомою.
Слід зазначити, що хронічний аутоімунний активний гепатит при певних умовах також може розглядатися в якості етіологічного фактора цирозу печінки.
У більшості хворих алкогольний цироз розвивається при щоденному прийомі алкоголю чоловіками в дозі 60 мл етанолу, жінками - 20мл.
Наступна етіологічна група - це генетично обумовлені порушення обміну речовин.
1-антитрипсину є глікопротеїн, який синтезується в печінці, який пригнічує трипсин, еластазу, коллагеназу, хімотрипсин і плазмін.
В даний час описана причинно-наслідковий зв'язок між цирозом печінки і 1-антитрипсиновая недостатністю, яка зараз зустрічається не тільки у дітей, але і дорослих гомозиготних носіїв. Механізм утворення цирозу, як і емфіземи легенів, при цьому стані не відомий. Очевидно, недостаточность1-антитрипсину в сироватці і відкладення його в гепатоцитах роблять печінку особливо чутливою до пошкодження гепатотоксичними речовинами, наприклад алкоголем, і викликає розростання сполучної тканини в інших органах, будь то легкі або серце.
Галактоземия - є наслідком вродженого відсутності галоктозо-1-фосфатуріділтрансферази, є рідкісним порушенням обміну речовин і призводить до раннього дитячого, часто великовузлового цирозу.
Хвороби накопичення глікогену, обумовлені недостатністю амило-1,6-глікозідази. Це сприяє розвитку глікогенозу тіпаIVі викликає цироз печінки у немовлят.
До спадково детермінованим захворюванням обміну речовин відносяться гемохроматоз і хвороба Вільсона-Коновалова.
Причиною формування цирозу можуть вважатися деякі хімічні речовини і медикаменти. З групи хімічних речовин найбільшу небезпеку становить чотирихлористий вуглець.
З препаратів небезпечний метотрексат, який використовується для лікування лейкозів, лімфом псоріазу. Алкалоїди пірролізідіна, -метилдопа можуть викликати важкий гепатит, але рідко призводять до цирозу.
Наступним етіологічним фактором прийнято вважати струкцію позапечінкових жовчних ходів. Будь-який процес, що порушує прохідність великих внутрішньопечінкових і позапечінкових проток, через певний час може привести до розвитку первинного або вторинного біліарного цирозу. Найбільш часто така ситуація спостерігається в результаті структур після хірургічного втручання, атрезії жовчних ходів, кістозного розширення внутрішньопечінкових і загального жовчного проток. Наявність обструкції біліарної системи не є 100% гарантією розвитку цирозу, який виникає переважно при доброякісної обтурації, так як при злоякісній смертельний результат настає раніше.
Хронічна недостатність кровообігу (застійний цироз (фіброз)) у хворих з тривалою правошлуночкової недостатністю обумовлена недостатністю трикуспідального клапана, констриктивним перикардитом і т.д. У розвитку серцевого фіброзу основну роль грає ретроградний венозний застій, зумовлений зменшенням серцевого викиду. Це призводить до зменшення перфузійного тиску крові, що надходить в печінку і викликає її гіпоксію. Підвищений центральний тиск передається в печінкові вени, створюючи труднощі для відтоку крові з центральної частини дольки. Локалізована центральна гіпоксія призводить до атрофії і некрозу печінкових клітин. Далі активний некроз стимулює колагеноутворення, розвивається регенераторная активність, утворюються соедінотканние септи і з часом характерні вузли.
Переконливих даних на користь успадкування цирозу немає, проте в літературі описані випадки сімейних форм захворювання. Далеко не у всіх зловживають алкоголем розвивається цироз, це теж може бути наслідком спадково обумовленої активністю ферментативного ланки, що розщеплює алкоголь. Є результати, що дозволяють зв'язати розвиток цирозів з груповою приналежністю, так, цироз в більшій мірі асоційований з групою А (О).
І на закінчення необхідно кілька слів сказати про цироз невідомої етіології. Вони отримали назву кріптогенних і зустрічаються в 20-30% випадків. Значну частину таких форм захворювання складають цирози печінки у жінок, развівіающіеся в період статевого дозрівання або в клімактеричному періоді - часто розглядаються як результат люпоідний гепатиту. Застосування серологічних методів дослідження значно зменшила відсоток кріптогенних цирозів, розшифрувавши їх вірусне походження. Частина подібних цирозів, розшифрувавши їх вірусне походження. Частина подібних цирозів, поза сумнівами, мають алкогольну природу, це пов'язано з тим, що багато хворих ретельно приховують алкогольний анамнез.
З точки зору морфолога, цироз печінки - це кінцева частина еволюції численних запально-некротичних і дегенеративно-некротичних патологічних процесів паренхіми або жовчовивідної системи печінки, яка характеризується регенераторной перебудовою структури і судинної системи органу.
Зміни архітектоніки печінкових тканин найбільш часто виникають внаслідок некрозів паренхіми. Вони можуть бути довго рецидивні і дрібновогнищеві (при хронічному активному гепатиті) або гострі великовогнищевий (при гострому вірусному або активному хронічному гепатитах з високою активністю). При алкогольному ураженні печінки відбувається повільно прогресуюче, активне фіброзірованіе, що поширюється з центру печінкової часточки до периферії. При тривалому внутрішньо або внепеченочном холестазе в області деструкції портальних і перипортальних жовчних проток відбувається розвиток фіброзних септ.
Найважливішою умовою освіти специфічних для цирозу псевдодолек, що представляють собою ділянки паренхіми, повністю або частково оточені сполучнотканинними прошарками є розвиток характерних фіброзних септ між центральними венами і портальними трактами. Утворення таких септ як би перешкоджає нормальному впорядкованого регенераторні процеси печінкової тканини, сковуючи її в сплетеннях колагенових волокон, що в кінцевому підсумку призводить до появи цирротических регенераторних вузлів або псевдодолек.
У рубцующихся зонах - трансформується судинний і лімфатичний апарат печінки, виникає так зване обхідне портальное кровопостачання, при якому гілки ворітної вени утворюють анастомози з гілками печінкових вен в обхід паренхіматозних клітин печінки. Це обумовлює портальну гіпертензію, ендотоксінеміі, бактериемию, гипергаммаглобулинемию, значно знизився рівень обезвреживающей здатності печінки по відношенню до азотистих кишковим шлакам і зменшення функціонуючих клітин печінки навіть при гепатомегалії.
На закінчення хотілося б відзначити, що патогенез цирозів багато в чому повторює патогенез хронічного гепатиту. Однак для цирозу характерні механізми самопрогрессірованія: утворюється рубцева тканина, порушення характеру регенерації гепатоцитів, формітованіе вузлів, поява анастомозів між ворітної і печінкової венами, здавлення і ішемія здорової тканини, аж до її некрозу. Тобто складається своєрідна ланцюжок: некроз - регенерація - перебудова судинного русла - ішемія паренхіми - некроз - портальна гіпертензія і т.д.
Акапулько (Мексика 1974р.)
за морфологічним ознакою: