Альвеолярна саркома м'яких тканин. Епітеліоїдна саркома.
Альвеолярна саркома м'яких тканин - злоякісна пухлина спірного генезу. Улюблена локалізація новоутворення - м'які тканини передньої поверхні стегна, передньої черевної стінки, бічній поверхні шиї. Вік і стать значення не мають.
Макроскопічно альвеолярна саркома м'яких тканин представлена великим м'яким вузлом з характерним бурим відтінком. Капсула виражена нечітко або відсутній.
Під час гістологічного дослідження альвеолярна саркома м'яких тканин має органоїдну будову з наявністю гнізд великих полігональних клітин з центрально розташованими округлими ядрами. Цитоплазма цих клітин частіше еозинофільна, але можуть зустрічатися клітини з дрібнозернистої або вакуолизированной цитоплазмою. У ній міститься PAS-позитивний діастазорезістентний кристалоїдними матеріал. Деякі альвеоли суцільно виконані пухлинними клітинами, в інших клітини розташовані як би по периферії, а центральна частина альвеол заповнена аморфним або дрібнозернистим речовиною. Строма між альвеолярними клітинними скупченнями містить велику кількість капілярів. При спеціальній забарвленням виявляються аргірофільні волокна, обплітають окремі альвеоли зразок муфт.
Диференціальний діагноз альвеолярної саркоми м'яких тканин проводиться з метастазами раку (в першу чергу нирково-клітинного светлоклеточного), а також з синовіальної саркомою.
Безсумнівно м'якотканинних альвеолярна саркома - злоякісна пухлина, рецидиви і метастази нерідко виявляються через 5-15 років.
епітеліоїдна саркома
Епітеліоїдна саркома (ЕС) вперше описана в 1970 р в огляді 62 випадків особливої форми саркоми, неправильно діагностованою як хронічний запальний процес, некротизирующая гранульома або плоскоклітинний рак шкіри. Вона також нагадує синовіальну саркому і великоклітинна саркому сухожильного піхви. Гістогенез пухлини не ясний.
Частота епітеліоподібно саркомі в загальній структурі м'якотканинних сарком оцінюється приблизно в 1%. Це найбільш часта м'якотканинних саркома кисті. ЕС вражає переважно молодих людей. Вік хворих варіює від 4 до 90 років, складаючи в середньому 23 роки; 74% хворих мають вік від 10 до 39 років. Пухлина частіше зустрічається у чоловіків (1,8: 1), хоча у дітей однаково часто вражає осіб обох статей. У 20% випадків новоутворення виникає на місці попередньої травми.
Епітеліоїдна саркома найчастіше локалізується на верхніх (58-68%) або нижніх (27%) кінцівках, зазвичай на їх дистальних ділянках, рідше - на тулубі, волосистій частині голови, твердому небі, в області орбіти, вульви, статевого члена. Зазвичай вона являє собою солітарні щільне Дермальная або підшкірне освіту, іноді виразки. Рідше визначаються множинні вузли. Пухлина часто буває пов'язана з фіброзними структурами (сухожильних піхвами, нейрососудістимі пучками, капсулою суглоба). Вона бессимптомна до тих пір, поки не починає здавлювати дистальний нерв; лише 22% хворих скаржаться на біль або підвищену чутливість в області новоутворення.
Перебіг епітеліоподібно саркомі. Епітеліоїдна саркома росте дуже повільно. Рецидиви й метастази ЕС проявляються у вигляді множинних вузлів. Метастази можуть бути першим клінічним проявом захворювання. Пухлина поширюється по протягу уздовж сухожиль, фасцій або по периосту, метастазує лімфогенно і гематогенно. Метастази при епітеліоподібно саркомі відзначаються приблизно в 45-50% випадків, в тому числі в 48% випадків - в регіонарні лімфатичні вузли, в 25% випадків - в легені, в 10% - в шкіру волосистої частини голови, в 6% - в інші ділянки шкіри; значно рідше вони вражають тверду мозкову оболонку, печінку, кістки, головний мозок, підшлункову залозу, нирки, щитовидну залозу і товсту кишку. Тривалість життя після виявлення метастазів ЕС коливається від декількох місяців до 8 років і більше.