Що таке амілоїдоз (амілоїдна дистрофія)
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду. Амілоїд довгий час персистує в організмі і навіть після смерті протягом довгого часу не піддається гниттю (І. В. Давидовський, 1967).
Причини (етіологія) амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
Розвиток амілоїдозу пов'язане з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням в плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл. В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. П.), Амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.
Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням в плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицкого-Калера)
AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкою білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т. Д. Підвидом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі.
AF-амілоїдоз (середземноморська перемежовуються лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив'янки , глухоти і лихоманки.
AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, які перебувають на гемодіалізного лікування. Патогенез пов'язаний з тим, що, в нормі утилізуються нирками бета-2-мікроглобуліну MHC I класу, не фільтрується в гемодіалізатор і накопичується в організмі.
AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медулярної раку C-клітин щитовидної залози. В цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну.
Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN, що кодує білок джелсолін.
1. Первинний амілоїдоз зумовлений змінами клітин при мієломної хвороби, моноклональній гипергаммаглобулинемии, макроглобулінемії Вальденстрема.
Амілоїд складається з легких ланцюгів імуноглобулінів, їх синтез різко збільшений при зазначених захворюваннях.
2. Вторинний амілоїдоз виникає внаслідок хронічних запальних захворювань (наприклад, при ревматоїдному артриті, остеомієліті, бронхоектатичної хвороби, малярії, туберкульозі, лепрі).
Амілоїд складається з фібрилярні білка амілоїду і продуктів його розпаду - сироваткового амілоїдного білка.
3. Сімейний (ідіопатичний) амілоїдоз. Зазвичай - вроджений дефект ферментів. Є кілька форм вродженого амілоїдозу, наприклад при середземноморської лихоманці (сімейний пароксизмальної полісерозит - захворювання неясної причини, що виявляється болями в животі, нападами лихоманки, плевритом, артритом і висипаннями на шкірі).
4. Старечий амілоїдоз.
5. Діалізний амілоїдоз розвивається при проведенні гемодіалізу.
Симптоми (клінічна картина) амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
Інтенсивність клінічних проявів залежить від локалізації і поширеності амілоїдних відкладень. Цим обумовлюються тривалість захворювання і наявність ускладнень. Найбільш типово ураження нирок, іноді бувають поразки стравоходу, селезінки, кишечника, а також шлунка. При амілоїдозі нирок спостерігається тривалий прихований період хвороби, при якому відсутні значні симптоми, - спостерігаються лише незначна слабкість і зниження активності. Після двох тижнів течії прихованого періоду з'являються набряки нирок, їх дисфункція (поява в сечі білків - розвиток протеїнурії, а також формених елементів крові), серцева недостатність. При амілоїдозі шлунка спостерігаються тяжкість в епігастральній ділянці, ослаблення перистальтики шлунка після вживання їжі. При амілоїдозі кишечника спостерігаються тяжкість і тупий біль в області живота, діарея.
Діагностика амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
- У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, майже в 80% випадків на початку захворювання виникають зниження кількості білків, гиперглобулинемия, зниження натрію, тромбоцитів, кальцію. При ураженні печінки - підвищення холестерину, в ряді випадків - підвищення білірубіну, підвищення активності лужної фосфатази
- Оцінка функцій щитовидної залози - можливий зниження функцій щитовидної залози
- Оцінка функцій нирок - майже в 50% випадків амілоїдоз починається з ниркової недостатності. При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити
- При первинному амілоїдозі в плазмі крові і / або сечі виявляють збільшення вмісту амілоїду
- При вторинному амілоїдозі слід звернути увагу на лабораторні ознаки хронічних запальних захворювань
- У калі - велика кількість жиру, крохмалю, м'язових волокон
- Ехокардіографія (при підозрі на ураження серця)
- рентгенологічне дослідження
- Функціональні клінічні проби з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення барвників при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок їх фіксації амілоїд і значне зниження виділення їх нирками). При первинному амілоїдозі ці проби не завжди інформативні
- Біопсія органів - найбільш інформативний метод.
Лікування амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
Загальні принципи лікування амілоїдозу
- Режим домашній, за винятком важких станів (виражена серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність)
- Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу)
- Обмеження споживання білка, солі пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю
- Обмеження солі пацієнтам із серцевою недостатністю
- При вторинному амілоїдозі - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і прояви амілоїдозу
- Переклад пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз
- При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливої діареєю, - в'яжучі засоби (вісмуту субнітрат, адсорбенти)
- При первинному амілоїдозі в початкових стадіях процесу - хлорохін 0,25 г 1 р / добу тривало, поєднання мелфалана і преднізолону, мелфалана, преднізолону і колхіцину або тільки колхіцин
- При вторинному амілоїдозі - специфічне лікування основного захворювання
- При сімейному амілоїдозі - колхіцин (по 0,6 мг 2-3 р / добу)
- Симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні засоби, препарати, що знижують тиск, переливання плазми і т.д.
Хірургічне лікування амілоїдозу
Видалення селезінки може поліпшити стан внаслідок зменшення кількості амілоїду, що утворюється в організмі
Прогноз при амілоїдозі визначається основним захворюванням. Середня виживаність - 12-14 місяців. Жінки часто живуть довше. Захворювання протікає важче у осіб похилого віку.
До яких лікарів слід звертатися якщо у вас амілоїдоз (амілоїдна дистрофія)
Хімічна структура амілоїду різна при різних формах патології. Амілоїдозом, по суті, називається група захворювань, схожих за механізмом розвитку, клінічних і патологоанатомічним проявам.
На сьогоднішній день не існує методів лікування, що дозволяють раз і назавжди позбутися від амілоїдозу.
Амілоїдоз може розвиватися протягом десятиліть, при цьому ніяк себе не проявляючи.
Причини деяких форм амілоїдозу науці невідомі.
Чи можлива вагітність при амілоїдозі?
Вагітність при амілоїдозі можлива тільки в тих випадках, коли функціональної активності життєво важливих органів жінки досить, для того щоб виносити і народити дитину. В іншому випадку вагітність може закінчитися смертю як плоду, так і матері.
Деякі локальні форми амілоїдозу не представляють ніякої небезпеки для вагітності. Якщо скупчення амілоїду відбувається лише в одному органі чи тканині (наприклад, в м'язі або в стінці кишечника) і не досягає великих розмірів, вагітність і пологи будуть протікати без ускладнень, і дитина народиться абсолютно здоровим. У той же час при генералізованих формах амілоїдозу прогноз для матері і плоду цілком і повністю визначається тривалістю захворювання і збереженими функціональними резервами життєво-важливих органів.
Результат вагітності та пологів визначається:
- функціями серця;
- функціями нирок;
- функціями печінки;
- функціями надниркових залоз;
- швидкістю освіти амілоїду.
Небезпечним ускладненням амілоїдозу є серцева недостатність (СН), що розвивається через відкладення амілоїду в тканині серця. Це призводить до порушення його скорочувальної активності, в результаті чого при навантаженнях з'являються певні симптоми - слабкість, задишка (відчуття браку повітря), прискорене серцебиття, болі за грудиною. Так як виношування дитини і пологи супроводжуються значним навантаженням на серце, ураження даного органу може стати причиною розвитку серйозних ускладнень під час вагітності.
Залежно від тяжкості виділяють 4 функціональних класу СН. Перший характеризується появою симптомів лише при вкрай важких фізичних навантаженнях, в той час як четвертий виставляється пацієнтам, які не можуть самостійно себе обслуговувати. Жінки з I - II функціональним класом можуть спокійно виносити дитину, проте їм рекомендується штучне розродження (за допомогою кесаревого розтину). При наявності III - IV функціонального класу вагітність і пологи абсолютно протипоказані, так як організм в даному випадку не зможе впоратися зі зростаючою навантаженням. Імовірність загибелі плоду і матері в даному випадку вкрай велика, тому рекомендується штучне переривання вагітності (аборт за медичними показаннями).
Плоду, що розвивається потрібна постійна доставка різних поживних речовин, в тому числі і білків. Однак при відкладенні амілоїду в нирках матері відбувається руйнування ниркової тканини, внаслідок чого клітини крові і крупномолекулярні білки починають виділятися з сечею, що в кінцевому підсумку призводить до вираженої білкової недостатності, набряків і асциту (скупчення рідини в черевній порожнині). Плід також починає відчувати брак в білках (які є основним будівельним матеріалом для організму, що росте), в результаті чого може спостерігатися затримка в розвитку, а після народження можуть відзначатися пороки розвитку, відставання в рості, розумові і психічні відхилення.
Крайнім ступенем ураження нирок при амілоїдозі є хронічна ниркова недостатність, при якій нирки не в змозі видаляти побічні продукти обміну речовин з організму. В результаті цього вони накопичуються в крові матері, надаючи токсичний вплив на всі органи і системи, що може відбитися і на стані плода (від легкої затримки розвитку до внутрішньоутробної загибелі).
При відкладенні амілоїду в тканині печінки відбувається здавлювання кровоносних судин органу, в результаті чого підвищується тиск в системі так званої ворітної вени, яка збирає кров від всіх непарних органів черевної порожнини (від шлунка, кишечника, селезінки та інших). Відня даних органів розширюються, а їх стінки стоншуються. При подальшому підвищенні тиску рідка частина плазми починає виходити з судинного русла і накопичуватися в черевній порожнині, тобто розвивається асцит. Якщо її накопичується досить багато, вона починає тиснути на зростаючий плід. Результатом цього може стати затримка в розвитку, різні вроджені аномалії, а при вираженому напруженому асциті (якщо кількість рідини перевищує 5 - 6 літрів) може статися внутрішньоутробна загибель плода.
У нормальних умовах наднирники секретують певні гормони, які беруть участь в регуляції обмінних процесів в організмі. При ураженні амілоїдозом кількість функціональної тканини в даних органах зменшується, в результаті чого помітно знижується продукція гормонів.
Під час вагітності важливу роль відіграє гормон надниркових залоз кортизол, функція якого полягає в активації пристосувальних механізмів в організмі матері. При його недоліку дані механізми виражені вкрай слабо або зовсім відсутні, в результаті чого будь-яка фізична або емоційна травма може привести до загибелі плоду і матері.
Швидкість освіти амілоїду
Зазвичай цей процес протікає досить повільно, через що від початку захворювання до розвитку поліорганної недостатності проходить не менше десятка років. Однак в деяких випадках (зазвичай при вторинному амілоїдозі, що розвивається на тлі хронічних гнійно-запальних процесів в організмі) амілоїд утворюється дуже швидко. Результатом цього може стати амілоїдна інфільтрація судин плаценти (органу, що забезпечує обмін речовин між матір'ю і плодом), що призведе до кисневого голодування плоду, затримці його розвитку або навіть до внутрішньоутробної загибелі.
Чи можна вилікувати амілоїдоз народними засобами?
Існують народні методи, які протягом багатьох років застосовувалися в лікуванні цієї недуги. Однак варто зазначити, що самолікування при такому серйозному захворюванні як амілоїдоз може привести до самих небажаних наслідків, тому перед початком застосування народних рецептів настійно рекомендується проконсультуватися з лікарем.
При амілоїдозі можна застосовувати:
Трав'яний протизапальний настій. До складу входять свіжі квітки польовий ромашки (мають протизапальну і протимікробну дію), квіти безсмертника (мають протизапальну дію, а також покращують виділення білірубіну з жовчю), трава звіробою (підвищує фізичну і психічну витривалість) і березові бруньки (мають сечогінну дію). Для приготування настою необхідно по 200 грам кожного інгредієнта помістити в скляну банку і залити літром окропу. Після цього щільно закрити кришкою і залишити в темному місці на 5 - 6 годин. Приймати по 200 мл 1 раз на добу перед сном. Тривалість безперервного лікування не більше 3 місяців.
Настій з плодів горобини і чорниці. Для приготування настою необхідно взяти по 100 грам плодів кожної ягоди і залити літром окропу. Через півгодини процідити, дати охолонути і приймати по 100 мл 3 рази на день перед їжею. Настій має протизапальну і в'язким дією.
Настій з глухої кропиви. Ця рослина містить дубильні речовини, аскорбінову кислоту, гістамін і багато інших речовин. Застосовується при хронічних інфекційних захворюваннях нирок. Для приготування настою 3 - 4 ложки подрібненої трави кропиви слід залити в термосі 500 мілілітрах гарячої води (не окропом) і приймати по 100 мілілітрів 4 - 5 разів на день.
Настій із плодів ялівцю. Має протизапальну, протимікробну, жовчогінну та сечогінну дію. Для приготування настою 1 столову ложку сушених ягід необхідно залити 1 літром окропу і настоювати в темному місці протягом 2 - 4 годин. Приймати по 1 столовій ложці 3 - 4 рази на день перед їжею.
Настоянка трави посівного вівса. Має протизапальну і тонізуючу дію. Підвищує працездатність і стресостійкість організму. Для приготування настоянки необхідно 200 мг подрібненої трави вівса залити 70% спиртом і настоювати в темному місці протягом 3 тижнів, щодня збовтуючи банку. Після цього процідити і приймати по 1 чайній ложці 3 рази на день, розбавляючи в 100 мл теплої кип'яченої води.