Якщо шкірна поверхня стає шорсткою, на ній з'являються темнуваті горбки, це може вказувати на порушення обмінних процесів, що призводить до скупчення в цих місцях патологічного білка - амілоїду. Не варто відкладати візит до лікаря: можна дочекатися, що білок з часом замінить шкірну тканину, і вона перестане виконувати свої функції. Без належної терапії структурні зміни торкнуться внутрішні органи.
При ураженні тільки шкірних тканин діагностується ліхеноїдний амілоїдоз шкіри. Він піддається лікуванню, спостерігатися у дерматолога і, можливо, використовувати місцеві засоби потрібно буде постійно. Якщо захворювання має системний характер, то амілоїд відкладається у внутрішніх органах, терапією займаються терапевт та інші фахівці. Далі ми поговоримо про те, як ці стани відрізнити і що можна зробити при появі симптомів.
Що таке амілоїдоз і чому його треба боятися
Амілоїдозом називається хронічне захворювання, яке полягає в порушенні білкового обміну, в результаті чого в організмі утворюється амілоїд. Його особливість полягає в тому, що він порушує взаємодію тканинних ферментів, а, образуясь навколо судин, здавлює їх, що призводить до відмирання ділянки органу. Амілоїдоз можна образно порівняти з пожежею: то там, то тут утворюються «осередки загоряння», вони знищують все на своєму шляху, поступово зливаючись між собою. Орган, в якому відкладається білок-амілоїд, уражається поступово - якщо процес не зупинити - його структура повністю заміщається патологічним протеїном.
Класифікація
Офіційна класифікація амілоїдозу:
- Первинний системний процес, коли амілоїд відкладається і в шкірі, і у внутрішніх органах. Це пов'язано з тим, що у спадок (сімейний амілоїдоз) або випадково з'являється певне поєднання генів, що відповідають за освіту видозмінених клітин у внутрішніх органах або шкірі, які і синтезують білок-попередник амілоїду.
- Вторинний системний амілоїдоз. У патологічний процес залучення шкіра і внутрішні органи. Причинами вторинного амілоїдозу є захворювання, які тривалий час «постачають» організм токсинами. Це туберкульоз, проказа, хронічний бронхіт, сифіліс, бронхоектатична хвороба, нефрит, ревматоїдний артрит, виразковий коліт, тривало існуючий карієс, тонзиліт.
- Відкладення амілоїду локально в шкірі - ліхеноїдний (лішаеподобний) амілоїдоз. Його також ділять на 2 види. Перший - це первинний процес, який виникає з нез'ясованих причин (ідіопатичний амілоїдоз) або через зміну в генах. Другий вид - вторинний шкірний амілоїдоз. Він розвивається на тлі різних (зазвичай мають хронічний перебіг) дерматологічних хвороб: екземи. себорейной бородавки, різних видів лишаю. пухлинних захворювань шкіри, нейродерміту.
Найбільш часто амілоїд відкладається в шкірі при первинному Ліхеноїдний процесі, потім слід первинний системний амілоїдоз. Якщо освіта амілоїду відбувається системно, на тлі хронічних захворювань, шкіра уражається рідко (частіше страждають серце і нирки).
Клінічна картина при різних формах амілоїдозу шкіри дещо відрізняється.
Первинний системний процес
Шкіра вражається не відразу. Спочатку виникають симптоми ураження якогось внутрішнього органа. Зазвичай першим страждає серце; це проявляється в розвитку порушень серцевого ритму, болей в ньому. При відкладенні амілоїду в стінках шлунка і кишечника розвиваються запори, нудота, іноді доходить до блювоти. Поразка м'язів виражається в їх хворобливості і відбивається на рухах в суглобах: їх амплітуда зменшується.
Особа хворого стає блідим, мова збільшується в розмірах іноді до такого ступеня, що може не поміщатися в роті. Потім виникають шкірні симптоми: щільні вузлики, бляшки або невеликі пухлини; їх забарвлення - блідіше інших покривів. Рідко первинний шкірний амілоїдоз проявляється бульбашкової висипом: тоді елементи, заповнені кров'яним вмістом, розташовуються в місцях постійного тертя одягом.
Локалізується висип, в основному, в місцях природних шкірних складок: в пахвових западинах, в області паху і стегон; можуть з'являтися навколо очей і навіть в роті. Зливаючись між собою, елементи утворюють шорсткі ділянки, колір яких темніше, ніж в інших областях. Сверблячкою або болем висипного елементи не відрізняються.
Вторинний системний процес
До шкірних проявів захворювання людина довго кашляє (якщо причина - в туберкульозі, хронічному бронхіті або бронхоектатичної хвороби), сильніше мерзне, особливо в області попереку (якщо причина - в ураженні нирок), у нього болять кістки або суглоби. На цьому тлі загального нездоров'я з'являються різні елементи висипу. Одні з них щільні і дископодібні, мають темно-рожевий колір. Інші жовтуваті, являють собою щільні вузлики. Треті нагадують бляшки при псоріазі. тільки не лущаться. Не помітити їх не можна: осередки інтенсивно сверблять.
Локалізуються елементи висипу на грудях, шиї, обличчі, в роті, який погано закривається через те, що мова стає великим і набряклим.
Вторинний шкірний амілоїдоз
Розвивається на тлі тривало поточного дерматологічного захворювання (найчастіше це нейродерміт або червоний плоский лишай). При цьому первинні елементи змінюються, в них з'являється шорстка, схожа на «мурашки» висип.
Якщо зі вторинним амілоїдозом шкіри протікає ліхен Відаля, то захворювання розвивається так:
- Спочатку на незмінному ділянці шкіри з'являється сильний свербіж. Зазвичай це відбувається в області згинів суглобів, на задній поверхні шиї, на зовнішніх статевих органах або між сідницями. Сверблячка посилюється ввечері і вночі, а вранці майже не відчувається.
- Осередок ураження змінює забарвлення з червоного на коричневий, з'являються елементи підноситься висипу різної форми. Якщо це місце промацати, відчувається суха і жорстка шкіра, в дрібних «мурашках».
- Далі уражену ділянку стає більш щільним, і сухим. Його колір змінюється на рожево-кавовий; його перетинають довгі борозни, що йдуть під різними кутами.
- До моменту появи темних піднімаються вузликів, уражену ділянку може вже практично зникнути, залишивши пляма темнішою (рідше - більш світлої) шкіри.
Первинний ліхеноїдний амілоїдоз
Симптоми виникають на чистих до цього шкірних покривах. Це вузлики, плями або бляшки з такими характеристиками:
- мають конічну або плоску (схожу на бородавки) форму;
- щільну консистенцію;
- множинні, не зливаються між собою елементи висипу;
- коричневе забарвлення;
- локалізація: гомілки, стегна, іноді - особа;
- висип розташовується симетрично;
- в уражених областях відчувається сильний свербіж;
- між висипного елементами можуть з'являтися ділянки занадто білої, депигментированной шкіри.
постановка діагнозу
Діагностика амілоїдозу шкіри досить складна, так як захворювання схоже на багато інших дерматологічні хвороби. Її проводить лікар-дерматолог. Він може поставити діагноз тільки на підставі гістологічного дослідження, взявши біопсію ураженої ділянки.
Щоб дізнатися, чи має місце системний або локальний процес, потрібно виконати ряд інструментальних тестів. Так, необхідно проведення ультразвукових досліджень (УЗД): серця, шлунково-кишкового тракту, селезінки, нирок, м'язів. Якщо за результатами УЗД лікаря насторожують розміри якогось органу, для уточнення його поразки необхідно пройти магнітно-резонансну томографію. Про те, що у внутрішньому органі збунтувався саме амілоїд, можна дізнатися тільки після біопсії.
Лікування патології виключно консервативне і дуже тривалий. Для цього застосовуються:
- обробка елементів висипу мазями з глюкокортикоїдами: «Преднізолон», «Кловейт», «Кутівейт»;
- аплікації з розведенні 1:10 з водою димексидом, деякі лікарі додають колхіцин;
- при сильному свербінні на елементи висипу можна наносити «Дикаїн», «Лідокаїн» або інший анестетик;
- лазеротерапія;
- пероральний прийом циклофосфаміду, протималярійних препаратів;
- прийом вітамінів B і PP, A і E;
- внутрішньошкірне введення глюкокортикоїдів: «Преднізолону», «Гідрокортизону»;
- внутрішньом'язовіін'єкції розчину унітіолу 5%.
Повністю вилікувати патологію можна тільки при місцевій, Ліхеноїдний формі. Обов'язковий постійний нагляд у дерматолога, для відстежуючи можливого рецидиву. При системних формах можна тільки зупинити освіту амілоїдного білка, але вивести його з внутрішніх органів неможливо.