- Що таке Амілоїдоз шкіри
- Що провокує Амілоїдоз шкіри
- Симптоми амілоїдозу шкіри
- Діагностика амілоїдозу шкіри
- Лікування амілоїдозу шкіри
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Амилоидоз шкіри
Що таке Амілоїдоз шкіри
Амілоїдоз - різнорідні за походженням порушення білкового обміну, при яких внеклеточно в тканинах різних органів відкладається гликопротеид амілоїд. Розрізняють системний і локальний амілоїдоз. При останньому відкладення амілоїду локалізуються тільки в певному органі.
Що провокує Амілоїдоз шкіри
Причини виникнення захворювання
Вважається, що захворювання викликане порушенням перетворення білків в організмі хворого. В результаті цього в організмі в різних органах і тканинах відкладається патологічний білок - амілоїд.
Симптоми амілоїдозу шкіри
В даний час існує градація, згідно з якою захворювання поділяють на 3 типи:
- первинний системний амілоїдоз;
- місцевий ліхеноїдний амілоїдоз;
- вторинний системний амілоїдоз.
Первинна системна різновид захворювання зустрічається серед населення досить рідко. Найчастіше розвивається у людей похилого віку. Білок амілоїд у великих кількостях при цьому накопичується в шлунку і кишечнику, в просвіті судин, в скелетних м'язах, а також в шкірі. В результаті таких порушень обміну речовин відбуваються характерні зовнішні зміни. Мова хворого може значно збільшуватися в розмірах, іноді навіть в 3-4 рази, стає більш щільним, може навіть не вміщатися в ротовій порожнині, рухливість його порушується. Шкірні покриви особи набувають бліде забарвлення. У галузі природничих складок шкіри (найчастіше в паху, в області лобка, стегон, пахвових западин і т. П.) З'являються дуже дрібних розмірів вузлики, шкіра над якими бліда. Вони схильні до групування між собою і злиття. В результаті останнього на шкірі утворюються великі патологічні осередки, які мають більш темне в порівнянні зі здоровою шкірою забарвлення і шорстку поверхню. Відбуваються порушення в загальному стані хворого. Він постійно відчуває слабкість, больові відчуття в скелетних м'язах, порушується рухливість суглобів. Як правило, свербіж при цьому не спостерігається. У ряді випадків хворі одночасно з амілоїдозом шкіри мають супутні захворювання, найчастіше у вигляді мієлом (пухлини нервових стовбурів) і появи білків в сечі, що свідчить про порушення білкового обміну в організмі хворого.
Первинна локалізована форма амілоїдозу. Цей різновид захворювання також називають Ліхеноїдний. На шкірі хворого з'являються множинні вузлики, які мають коричневе забарвлення і тісно згруповані між собою. Іноді на поверхні шкіри над вузликами визначається рясне лущення. За формою вони конічні або ж плоскі. Хоча вузлики і схильні до групування, все ж вони ні за яких умов не зливаються між собою. Зовнішні ознаки даного різновиду захворювання у багатьох випадках нагадують нейродерміт. Іноді вона схожа на червоний плоский лишай. Під час захворювання хворий скаржиться на відчуття сильного свербіння в області патологічних вогнищ. В області частини патологічних вогнищ можуть з'являтися розростання по типу бородавчатих. Найбільш частими місцями розташування патологічних вогнищ при Ліхеноїдний формі амілоїдозу є область гомілок, стегон, набагато рідше - особи.
Вторинний системний амілоїдоз. Як видно з назви, даний різновид захворювання розвивається в основному у людей, які страждають іншими шкірними або іншими захворюваннями. Найчастіше це туберкульоз, малярія, проказа, ураження шкіри гнійного характеру. Зовні захворювання проявляється у вигляді появи на шкірних покривах характерних дисків, які досить щільні на дотик, мають темно-рожеве забарвлення, при цьому хворий відчуває сильний свербіж.
Діагностика амілоїдозу шкіри
Діагностика первинного амілоїдозу складна і вимагає використання всіх можливих методів. Вторинний амілоїдоз органів розпізнається дещо легше, оскільки відомо захворювання, здатне привести до його розвитку.
Специфічних лабораторних змін при амілоїдозі немає. Однак для хворих характерна наявність значно підвищеною ШОЕ (50-70 мм / год) і анемії (в ряді випадків відзначаються тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). Застосовують також спеціальні проби на амілоїд (з конгорот, метиленової синню, які в нормі змінюють забарвлення сечі, тоді як у хворих вони фіксуються амилоидом і виводяться із сечею в мінімальних кількостях), і електрофоретичної дослідження білків сечі.
При амілоїдозі серця на ЕКГ реєструється низький вольтаж комплексу QRS. При проведенні ехокардіографії відзначається поєднання підвищеноїехогенності (проникності) міокарда і потовщення стінок передсердь, що в 60-90% випадків вказує на амілоїдоз.
При амілоїдозі печінки лабораторне дослідження виявляє характерні білкові зрушення, особливо альфа-2-глобулінемія, імунні порушення, часто підвищена активність лужної фосфатази сироватки, інші функціональні проби мало змінені. Найбільше діагностичне значення має пункційна біопсія печінки.
Лікування амілоїдозу шкіри
Призначаються вітамінні препарати у великих дозах, особливо А. Усередину у вигляді розчину призначають вітаміни Е, групи В, РР. В область вогнищ ураження при сильному відчутті свербіння, який порушує сон і нормальне життя хворого, вводяться розчини анестетиків. Застосовуються різні мазі, які в даний час широко представлені на фармакологічному ринку. Прогноз. Амілоїдоз протікає хронічно протягом тривалого часу. При важких формах захворювання прогноз є несприятливим. Найбільш хороший прогноз щодо одужання є при Ліхеноїдний різновиди захворювання. Однак при будь-якому результаті завжди варто побоюватися можливості розвитку захворювання заново. Тому такі хворі повинні тривалий час перебувати під наглядом лікаря-дерматолога.