АМІЛОЇДОЗ шкіри - позаклітинний диспротеїноз. Характеризується відкладенням в тканинах амілоїду і супроводжується атрофією паренхіми, склероз і функціональною недостатністю тканин.
Розрізняють первинний системний (ідіопатичний, генетичний) амілоїдоз, вторинний системний (набутий) амілоїдоз, що розвивається в результаті хронічних захворювань (туберкульоз легенів, дифузні захворювання сполучної тканини, хронічний нефрозонефрит, хронічна піодермія), що супроводжуються розпадом, нагноєнням тканин або як прояв мієломної хвороби, а також первинний і вторинний місцевий амілоїдоз шкіри.
Найбільш важкою клінічною формою амілоїдозу є амілоїдоз системний первинний (Аберкромбі синдром), що характеризується відкладенням амілоїду в багатьох органах і тканинах мезенхімального походження (нирках, селезінці, печінці, надниркових залозах, кишечнику, серці). Можливі шкірні зміни носять поліморфний характер (петехії, пурпура, папули, вузли, пухлини, бляшки, склеродермоподобная зміни, пойкілодермія. Алопеція. Жовтуваті ксантомоподобние бляшки).
При амілоїдозі системному вторинному амілоїд відкладається в основному в паренхіматозних органах і, як правило, не супроводжується шкірними ураженнями.
Амілоїдоз шкіри первинний місцевий зустрічається в трьох варіантах:
Амілоїдоз вузликовий частіше локалізується на передній поверхні гомілки, але іноді на шкірі статевого члена (головка, вінцева борозна, зовнішній отвір уретри) у вигляді численних величиною від шпилькової головки до горошини напівкулястих, блискучих, щільних напівпрозорих вузликів, тісно прилеглих один до одного, але не зливаються і розділених вузькими борозенками здорової шкіри. Забарвлення папул блідо-рожева або буро-синюшна, поверхня гладка або покрита щільно сидять брудно-сірими лусочками. Деякі вузлики конічної форми і пов'язані з волоссям. Турбує болісний свербіж. Є лінійні расчеси, кров'янисті кірочки, різко виражена ліхенізація шкіри.
Амілоїд виявляється в сосочковом шарі дерми в біоптаті з осередків ураження, але може виявлятися і в клінічно незміненій шкірі, що буває причиною виникнення первинного свербежу. Амілоїдоз плямистий характеризується злегка зудять бурого кольору плямами, які можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри, але частіше на верхній половині спини. Поряд з плямами відзначаються дрібні вузлики.
Амілоїдоз узловато-бляшкової зустрічається рідко, характеризується поодинокими або множинними вузлами і бляшками розміром від вишні до лісового горіха, що зливаються в горбисті утворення, по поверхні яких можуть бути бородавчасті розростання з роговими нашаруваннями. Висипання локалізуються головним чином на розгинальних поверхнях гомілок, супроводжуються болісним свербінням, расчесами і лихенизацией шкіри.
Амілоїдоз шкіри вторинний характеризується відкладенням амілоїду в шкірі, ураженої до цього іншими дерматозами: червоним плоским лішаём. нейродермитом. а також в області виразок і рубців. У рідкісних випадках амілоїд виявляють при епітеліомі актініческім кератозі. хвороби Боуена.
Диференціальний діагноз проводять з веррукозной формою червоного плоского лишаю. обмеженим нейродермітом. мікседематозного ліхеном.
Призначають тривало препарати хінолонового ряду, левамізол, метіонін, унітіол,
Зовнішньо - колхіцин і 80-90% розчин димексиду, оклюзійні пов'язки з кортикостероїдними мазями,
Внутрішньошкірно - введення кортикостероїдів,
На окремі ділянки - лазеротерапія.
В останні роки з'явилися повідомлення про успішне лікування амілоїдозу шкіри тігазоном - по 40-75 мг на добу протягом 10-20 тижнів.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях
вовчак червоний
Лекція для студентів лікувального факультету.
Кафедра дерматології СПбГМА
Герпетиформний дерматоз Дюринга
конспект лекції
Кафедра дерматовенерології СПбГМА
дерматоміозит
Конспект лекції для студентів лікувального факультету.
Кафедра дерматології СПбГМА