Аномалії лейкоцитів - класифікація, види
Лейкоцитарні аномалії поділяються на дві групи: нейтрофільні гранулоцитарні аномалії і еозинофільні гранулоцитарні аномалії.
Серед аномалій нейтрофілів відомі. 1. Аномалія гіперсегментірованія ядер нейтрофілів. Нормально, більшість сегментованих нейтрофілів має трехдол'чатие ядра; при описуваної тут аномалії переважають нейтрофіли з чотирма або навіть більше нуклеарную часточками. У жінок констатується підвищення пропорції хромозомальних лрідатков. В кістковому мозку проміелоціти і міелоціти мають інцізірованное ядро; крім цього, з'являються «гігантські» метаміелоціти, як при мегалобластичних анеміях. Undritz вважає, що ці клітини є попередниками гіперсегментірованние нейтрофілів.
Аномалія передається домінантно. Прояв носить гетерозиготний або гомозиготний характер. Аномалія є чисто гематологічної; навіть носії-гомозиготи не уявляють будь-якого клінічного прояву. Цю аномалію описав Undritz в 1943 р
Реактивний нуклеарную гіперсегментірованіе з'являється при мегалобластичних анеміях, де після зникнення мегалобластів внаслідок специфічного лікування, гіперсегментірованіе нейтрофілів може персистувати ще довгий час. Реактивний гіперсегментірованіе з'являється також при різних хронічних анеміях, при аноксемії, декомпенсованих кардіо-пневмопатій. Іноді, при важких інфекціях, замість відхилення «вліво» лейкоцитарної формули, з'являється гіперсегментірованіе нейтрофілів.
2. Аномалія Давідсона (Davidson) характеризується спадково-конституційної полиплоидией нейтрофілів (тетраплоидия). Відомо, що в нормальному стані, двоядерні нейтрофіли (два окремих ядра) існують лише в пропорції 0-2 ° / 00. При аномалії Давідсона ми знаходимо 3-16 ° / 00 двоядерних нейтрофілів, що мають по два диплоїдних ядра, нормального вигляду.
Аномалія передається домінантно і має гетерозиготний характер. Описали її Davidson і співр. (Цитовані Undritz). Аномалія не супроводжується ніяким клінічним або біологічним проявом.
Подібне, реактивне прояв зустрічається при кров'яних проліферативних процесах, при токсіінфекціонних процесах і після повторних застосувань іонізуючих випромінювань.
3. Спадково-конституційна аномалія розмноження в нейтрофілах специфічних статевих нуклеарні придатків. Нормально, у жінок 3-5% сегментованих нейтрофільних лейкоцитів мають специфічно статеві нуклеарні придатки, які виявили Davidson і Smith в 1954 г. При вищезгаданої аномалії, яку відкрив Undritz в 1967 р пропорція цих придатків зростає в середньому до 13% у гетерозигот і до 35% в єдиному випадку гомозигота, відомому до теперішнього часу.
Гетерозиготи не уявляють ніяких клінічних або біологічних проявів. В єдиному випадку гомозигота констатировалась невелика анемія, яка могла статися і з інших причин.
Вищеописані освіти залежать від числа нуклеарні часточок.
4. Так, при аномалії Пелгер в гетерозиготною формі, число придатків нижче 1%, а в єдиному гомозиготном випадку у жінки не було знайдено жодного нуклеарні придатка. З іншого боку, при спадково-конституційним гіперсегментірованіі нейтрофілів, пропорція цих утворень досягає, у гетерозигот, 5,5% (у порівнянні з 1-3% у нормальних осіб), а у гомозигот, до 13%. При цій аномалії, зростання числа специфічно-статевих нуклеарні придатків не залежить від числа нуклеарні часточок.
5. Аномалія Земана (Seman) відповідає спадково-конституційним розмноженню неспецифічних нуклеарні придатків нейтрофілів, констатував Земаном в 1959 р (цитований Undritz), в одній сім'ї, де у взагалі здорових осіб, надзвичайно, відсоток нейтрофілів представляв неспецифічні нуклеарні придатки ( "small clubs "," sessile nodules "," rackets "і т.д.). Передача аномалії має домінантний характер; прояв повідомимо гетерозиготное.
З іншого боку, у зв'язку з аномалією, описаної Seman. ніхто не згадав про те, яка пропорція нуклеарні придатків є нормальною і де починається аномалія. Так, ми знаходимо у багатьох хворих різні форми придатків в дуже високій пропорції, те ж саме і у нормальних осіб, так що ми не маємо в своєму розпорядженні скільки-небудь певним критерієм, який дозволив би стверджувати, що ми маємо справу з аномалією. У наш опис ми включили обидві аномалії, так як вони фігурують у всіх працях по гематології, але зі згаданими застереженнями.
6. Аномалія Костмана (Kostmann) - спадково-конституційна анейтроцітоз, що доходить до повної відсутності нейтрофілів в периферичної крові, причому еозинофіли і базофіли присутні в нормальній пропорції. Лейкоцитарна формула показує дуже високий лімфомоноцитоз.
Аномалія передається рецесивно; її прояв спостерігається тільки у гомозигота. Kostmann (цитований Undritz) виявив цю аномалію у 14 немовлят, які належали родинним родинам, які проживали на дуже обмеженій території в Швеції. Інші випадки не відзначалися.
Аномалія супроводжується такою симптоматологией. яку можна вважати природним наслідком анейтроцітоз а: різні інфекційні локалізації (фурункули, абсцеси, флегмони), з лихоманкою і фатальною еволюцією протягом максимум одного року. До сих пір не було знайдено ніякої ефективний антибіотик. Гетерозиготні батьки асімптоматічни. Диференціальна діагностика проводиться по відношенню до всіх токсіінфекціонним, алергічних, імунологічних, туморальним тощо. «Агранулоцитоз».
7. Аномалія Гіціга (Hitzig), вважається більш доброякісної формою попередньої аномалії. Йдеться про сімейне нейтропенії, яка супроводжується гіпергаммаглобулінеміей, що передається домінантно, з гетерозиготних проявом. Undritz вважає, що гомозиготи не були виявлені, тому що вони нежиттєздатні. Цю аномалію описав Hitzig в 1959 р У гетерозигот інфекційні ускладнення нелетальної. Диференціальна діагностика проводиться по відношенню до всіх нейтропенія, які зустрічаються в практиці.
Серед аномалій еозинофілів відомі:
1. Аномалія гіперсегментації ядер еозинофілів. При цій аномалії, 80-90% еозінофіл'них гранулоцитів, мають три нуклеарні часточки, замість двох, як це констатується в нормальному стані. Аномалія передається домінантно. Прояв - гетерозиготное. Аномалію описав Undritz в 1943 р .; з тих пір було відзначено безліч сімейних випадків в Швеції. Клінічні прояви відсутні.
Реактивний гіперсегментірованіе еозинофілів зустрічається при алергіях, пернициозной анемії, хвороби Годжкіна і при тропічної еозинофілії.
2. Аномалія презентують (Presentey) відповідає спадково-конституційним дефіциту пероксидаз в еозінофіл'них гранулоцитах. У нейтрофілах і моноцитах, реакція залишається позитивною (Undritz).
З генетичної точки зору. спосіб передачі ще не з'ясований. Згідно Presentey, передача відбувається рецессивно; Undritz, навпаки, стверджує, що ця аномалія передається домінантно. Прояв гетерозиготное. Не існує ніяких клінічних проявів. Диференціальна діагностика проводиться з відсутністю пероксидаз завдяки порочної техніці.