В результаті цього процесу відбувається видавлювання мигдалин мозочка і довгастого мозку в сусідні зони хребта. Виникає здавлювання мозку і порушення прохідності ліквору - рідини, що рухається в головному мозку і проводить зоні.
Блокада ліквору, викликає зниження сигналів і служить скупчення спинномозкової рідини в верхньому відділі хребта або в нижній частині головного мозку.
До недавнього часу медицина передбачала, що аномалія Арнольда Кіарі є результат допологового пороку розвитку. Однак досвідчені спостережень показують, що зміщення мигдаликів може відбуватися в результаті різної швидкості росту мозку і черепної коробки в період інтенсивного росту організму. На даний момент не встановлені випадки допологового виявлення аномалії Арнольда Кіарі. Аномалії хромосом при дослідженні хворих з цією патологією також не були виявлені.
Зародження і патології в анамнезі хвороби на даний момент ще не виявлені.
В основному зустрічаються два види аномалії Арнольда Кіарі: аномалії без вад розвитку головного мозку і аномалії в поєднанні зі спотвореним розвитком головного і спинного мозку, а також хребта.
Симптоми аномалії Арнольда Кіарі
Найбільш поширеними симптомами аномалії є порушення ковтальних функцій, головний біль, особливо в стані напруги, болю в шийному відділі хребта, нестійка рівновага, втрата чутливості в верхніх кінцівках, різні порушення зору і мови.
Можлива поява шуму у вухах, запаморочення і блювоти. Періодично виникають короткочасні апное (зупинки дихання).
У деяких випадках аномалія Арнольда Кіарі не має виражених симптомів і виявляється під час діагностики інших захворювань.
Можливі наслідки аномалії Арнольда Кіарі
В результаті прогресування аномалії виникають порушення функції мозочка і погіршення прохідності ліквору в шийному відділі спинномозкового каналу. В результаті розвивається параліч, який може не зникнути і після оперативного втручання.
Можливо значне скупчення спинномозкової рідини (гідроцефалія) в мозку. Для її дренажу та відведення потрібна операція з використанням шунтування.
Аномалія Арнольда Кіарі часто супроводжується сирингомиелией, з утворенням в хребті кісти або аномальної порожнини.
Наслідками аномалії Арнольда Кіарі, через несвоєчасне лікування, можуть бути патології хребта і стоп кінцівок.
Лікування аномалії Арнольда Кіарі
Для діагностування аномалії використовують магніторезонансну томографію головного мозку і шийного відділу хребта.
Стан хворого, тяжкість перебігу хвороби є основними критеріями при призначенні лікування.
При випадковому виявленні аномалії, відсутності клінічної картини і задовільному стані пацієнта лікування не проводиться. Пацієнт потребує лише в регулярному спостереженні за динамікою розвитку хвороби.
Поява превалюють головних болів вимагає призначення протизапальних і знеболюючих препаратів. Іноді це може відстрочити операцію або зовсім виключити її.
При медикаментозному лікуванні використовують нестероїдні препарати протизапальної дії і міорелаксанти.
Хірургічне лікування аномалії Арнольда Кіарі
У разі неефективності консервативного лікування проводиться протягом не менше трьох місяців показано проведення хірургічного втручання.
У лікуванні аномалії Арнольда Кіарі операція має вирішальне значення, тому що вдаються до її допомоги при з'явилися складних неврологічних розладах.
Метою хірургічного втручання є стабілізація процесів в спинному і головному мозку. При операції аномалії Арнольда Кіарі проводяться заходи з видалення патології структурних змін мозку і хребта.
Найбільш поширена операція даного виду аномалії краніектомія черепної ямки. В цьому випадку видаляється деяка частина кістки черепа, ніж збільшується простір для мозкової тканини і в результаті нормалізується тиск спинномозкової рідини. При наявності гідроцефалії проводять шунтування.
Позитивний результат операції аномалії Арнольда Кіарі веде до нормалізації життя пацієнта.
Хірургічне втручання в лікуванні захворювання дає сприятливі наслідки, але при цьому виникає ризик смертельного результату в післяопераційний період, тому що в результаті післяопераційного набряку може розвинутися вклинювання довгастого мозку.
Незважаючи на це лікування аномалії необхідно проводити своєчасно і відповідно до рекомендацій лікарів, тому що без відповідного лікування можливими наслідками аномалії Арнольда Кіарі можуть бути інвалідність і навіть смерть.