Аномалія Арнольда - Кіарі - вроджене порушення будови певного відділу головного мозку, званого ромбоподібним. Це призводить до зміщення структур мозку і порушення струму спинномозкової рідини (ліквору). Є кілька типів розвитку патології, що обумовлює тяжкість перебігу хвороби, її прогноз. Лікуванням займаються неврологи і нейрохірурги.
У неврології є поняття «ромбоподібний мозок». Це довгастий мозок, мозочок і структура, розташована між частками останнього, що має назву «міст». Всі ці відділи займають парне поглиблення на кістковому підставі черепа - задню черепну ямку. У центрі останньої знаходиться найбільше отвір - великий потиличний. Саме воно з'єднує порожнину черепа з хребетним каналом. Проходячи через цю апертуру, довгастий мозок, супроводжуваний великими судинами і нервами, стає мозком спинним.
Звернені до потиличних кісток поверхні довгастого мозку і моста утворюють специфічне поглиблення - ромбоподібну ямку. Через неї спинномозкова рідина, проходить з головного мозку до спинного.
При аномалії Арнольда - Кіарі розміри кісткового вмістилища перестають відповідати обсягу розташованих в ньому структур. В результаті місця для ромбовидного мозку стає менше, і йому доводиться зміщуватися в великий потиличний отвір аж до рівня I-II шийних хребців.
Така дислокація призводить до більш-менш сильного утиску. Стовбур головного мозку і корінці черепних нервів компенсаторно, щоб не бути здавленим кістками (що призведе до загибелі), подовжуються. Крім того, притиснутий до стовбура мозочок блокує вільний струм ліквору, в результаті чого розвивається гідроцефалія.
У важких випадках аномалія Кіарі поєднується з грижею спинного мозку, утворенням порожнин в довгастому і спинному мозку.
Етіологія аномалії на сьогоднішній момент не встановлена. Вважають, що її розвиток зумовлений вродженими дефектами кісткової і нервової систем одночасно. Вважається, що при наявності «запрограмованих» черепних і мозкових аномалій для того, щоб розвинулася аномалія Кіарі, має бути присутнім ще 2 чинника:
- пошкодження кісткової структури під назвою скат клиноподібної кістки, яка розташована попереду великого потиличного отвори (в результаті воно стає ширше), під час пологів;
- «Хвиля» спинномозкової рідини підвищеної сили, яка одномоментно вдарила по центральному каналу спинного мозку (невеликого отвору в центрі його сірої речовини).
Виділяють 4 типи даної аномалії.
Це найбільш часто зустрічається варіант патології. У цьому випадку тільки мигдалини (нижні дольки) мозочка з однієї або двох сторін проходять через велику потиличну апертуру і потрапляють в хребетний канал. Проявлятися патологія починає тільки до 30-40 років, звідси і назва - «дорослий» тип аномалії.
При цьому через потиличний отвір проходять і мигдалини мозочка, і структура, розташована між ними (черв'як мозочка). Також зміщеним виявляються довгастий мозок і четвертий шлуночок. Це викликає розвиток більш-менш вираженою гідроцефалії.
При цьому методі в поперековому відділі є грижа (між хребцями виступає ділянку спинного мозку, покритий оболонками), є дефекти розвитку потиличної кістки і шийних хребців.
Всі структури, локалізовані в задній черепній ямці, зміщуються в хребетний канал. Є мозкова грижа (виступають мозочок і іноді - потилична частка мозку в оболонках) в потиличній або шийної області.
Це зменшення розмірів мозочка без його дислокації.
Основні симптоми аномалії наступні:
- Біль в області потилиці і шиї, яка буде посилюватися при кашлі, напруженні і чханні. Вона найбільш сильна вранці.
- Чхання, сміх, кашель і напруженні можуть викликати також різке розвиток оніміння половини тіла, «мурашок» в руках.
- Знижено температурна і больова чутливість в руках.
- М'язи рук слабкі.
- Напади запаморочення.
- Захриплість.
- Зниження гостроти зору, можуть бути також двоїння або минуща сліпота. Спровокувати їх можуть повороти голови.
- Непритомність.
- Напади швидких мимовільних рухів очей, при цьому зіниці зазвичай рухаються зверху вниз.
- Порушення координації, посилення при поворотах голови.
- Тремор рук.
- Тонус м'язів в руках і ногах підвищений.
- Можуть бути епізоди зупинки дихання.
- Напади раптового падіння без втрати свідомості після кашлю, сміху, чхання.
- Шум в вухах .
- Утруднення сечовипускання або, навпаки, його мимовільний характер.
- Може бути порушення ковтання і дихання - у важких випадках.
- За наявної сирингомиелии чутливість випадає сегментарно.
діагностика
Діагноз ставиться тільки на підставі проведеної магнітно-резонансної томографії. яка виявляє:
- локалізацію мигдалин мозочка на 3 і більше міліметрів нижче рівня потиличного отвори;
- зменшення мигдалин мозочка в обсязі;
- здавлювання нижнього відділу довгастого мозку і верхнього відділу спинного мозку мигдалинами мозочка;
- гідроцефалія;
- наявність порожнин в довгастому і / або спинному мозку.
При підозрі на сирингомієлію і наявних протипоказання до проведення МРТ можна виконати інше дослідження - миелографию. Це інвазивний рентгенологічний метод, коли в спинномозкову рідину вводиться контрастна для рентгенівських променів речовина, тільки потім проводиться серія знімків.
Підхід до терапії патології індивідуальний:
- якщо ніяких симптомів у людини немає (аномалія стала знахідкою на МРТ), людина не отримує ні медикаментозного, ні оперативного лікування, тільки щорічно проходить МРТ і консультується у нейрохірурга;
- якщо є тільки біль в потилиці і шиї, призначаються знеболюючі препарати ( «Мелоксикам», «Німесулід», «Нурофен») і міорелаксанти ( «Мидокалм»);
- якщо у людини є порушення ковтання або дихання, виробляється термінова операція, метою якої є усунення здавлювання довгастого і спинного мозку;
- якщо є порушення координації, непритомність, зниження слуху і зору, лікування спочатку консервативне (застосовуються відповідні препарати), при відсутності ефекту виконують операцію.
Найчастіше при операції проводиться збільшення обсягу задньої черепної ямки за рахунок видалення ділянки потиличної кістки. Оперативне втручання триває близько 2 годин, перебування в стаціонарі після цього показано протягом 5-7 діб.
При своєчасному лікуванні I і II типів патології можна досягти хороших результатів аж до повного зникнення неврологічного дефіциту. Прогноз при III типі аномалії серйозний для життя навіть при проведенні екстреної операції.
Як ми економимо на добавках і вітамінах. пробіотики, вітаміни, призначені при неврологічних хворобах та ін. і ми замовляємо на iHerb (за посиланням знижка 5 $). Доставка в Москву всього 1-2 тижні. Багато що дешевше в кілька разів, ніж брати в російському магазині, а деякі товари в принципі не знайти в Росії.