Нейрохірургічне відділення ВХОДИТЬ ДО СКЛАДУ НАЙБІЛЬШОГО В РОСІЇ БАГАТОПРОФІЛЬНОГО НАУКОВОГО ЦЕНТРУ ХІРУРГІЇ АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК І ЗАЙМАЄТЬСЯ ЛІКУВАННЯМ РІЗНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ГОЛОВНОГО МОЗКУ, спинного мозку І периферичної нервової системи.
Аномалія Арнольда - Кіарі (Chiari malformation)
Аномалія Арнольда-Кіарі - це вроджена патологія розвитку ромбовидного мозку, що виявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки (ЗЧЯ) і мозкових структур знаходяться в цій області, що призводить до опущення стовбура головного мозку і мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір і утиску їх на цьому рівні.
Частота цього захворювання становить від 3.3 до 8.2 спостережень на 100000 населення.
До теперішнього часу патогенез захворювання остаточно не встановлено. Цілком ймовірно, цих патогенетичних факторів три: перший - спадково обумовлені вроджені остеоневропатіі, другий - травматичні ушкодження клиновидно-гратчастої і клиновидно-потиличної частини ската внаслідок родової травми, третій - гідродинамічний удар ліквору в стінки центрального каналу спинного мозку.
У 1891 році Кіарі (Chiari) виділив чотири типи аномалії з докладним їх поданням. Цією класифікацією ми користуємося по теперішній час.- Аномалія Арнольда-Кіарі I типу являє собою опущення структур ЗЧЯ в хребетний канал нижче площини великого потиличного отвори.
- При аномалії Арнольда-Кіарі II типу - відбувається каудальная дислокація нижніх відділів хробака, довгастого мозку і IV шлуночка, нерідко розвивається гідроцефалія.
- Аномалія Арнольда-Кіарі III типу зустрічається рідко, характеризується грубим каудальним зміщенням всіх структур задньої черепної ямки.
- Аномалія Арнольда-Кіарі IV типу - гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.
Аномалії III і IV типів зазвичай несумісні з життям.
Приблизно у 80% пацієнтів АК поєднується з патологією спинного мозку - сирингомиелией. яка характеризується утворенням в спинному мозку кіст, що викликають прогресуючу миелопатию. Ці кісти утворюються при опущенні структур ЗЧЯ і здавлення шийного відділу спинного мозку.
Типова клінічна картина аномалії Арнольда-Кіарі характеризується наступними симптомами:- біль в шийно-потиличної області посилюється при кашлі, чханні,
- зниження больової і температурної чутливості в верхніх кінцівках,
- зниження м'язової сили в верхніх кінцівках,
- спастичність верхніх і нижніх кінцівок,
- непритомність, запаморочення,
- зниження гостроти зору,
- в більш запущених випадках приєднуються: епізоди апное (коротка зупинка дихання), ослаблення глоточного рефлексу, мимовільні швидкі рухи очей.
Іноді аномалія Кіарі ніяк не проявляє себе і виявляється випадково при діагностичних процедурах.
На даний момент методом вибору при діагностиці даної патології є МРТ головного мозку шийного і грудного відділів спинного мозку (для виключення сирингомиелии).
Малюнок 1. На лівому знімку представлена МР картина Аномалії Арнольда-Кіарі I типу - опущення мигдаликів мозочка нижче лінії Чемберлена (лінія проведена від заднього краю потиличного отвору до твердого неба). Нижче місця обмеження візуалізується сірінгоміеліческіх кіста. На правому знімку представлений варіант норми.
Якщо єдиним симптомом захворювання є незначною інтенсивності больовий синдром, для лікування застосовується консервативна терапія, яка включає в себе різні схеми із застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів і міорелаксантів.
При відсутності ефекту від консервативної терапії протягом 2-3 місяців або наявності у пацієнта неврологічного дефіциту (оніміння, слабкість а кінцівках і т.д.) показано проведення операції.
Метою операції є усунення здавлення нервових структур і нормалізація струму цереброспинальной рідини, для чого проводиться збільшення обсягу ЗЧЯ. В результаті лікування, як правило, зменшується або зникає головний біль, частково відновлюються чутливість і рухові функції.
МРТ пацієнта з аномалією Арнольда-Кіарі 1 типу, сирингомиелией шийного відділу спинного мозку (мигдалики мозочка опущені на 10 мм нижче лінії Чемберлена, з рівня С2 опеределяется сірінгоміеліческіх порожнину). Пацієнта турбувала сильний головний біль, біль в шийному відділі хребта, оніміння в кистях, легка слабкість в руках.
МРТ того ж хворого через 6 місяців після операції (мигдалики мозочка знаходяться над лінією Чемберлена, сірінгоміеліческіх порожнину зникла). Вся симптоматика у пацієнта регресувати