Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АДПЖ). Ізольована шлуночкова некомпактності міокарда (ІЖНКМ) і відсутність перикарда
В багатопрофільному дослідженні дисплазії ПШ представлені результати двомірної ЕхоКГ у 29 хворих з АДПЖ. При цій патології збільшуються систолічний і діастолічний розміри ВОПЖ і вхідного відділу ПЖ; частіше підвищується діастолічний розмір ВОПЖ (діаметр ВОПЖ> 25 мм у всіх хворих). Розмір ВОПЖ> 30 мм в парастернальной позиції по довгій осі має найвищу чутливість (89%) і специфічність (86%) для діагностики АДПЖ.
У 62% пацієнтів присутня дисфункції ПШ. часто порушена ЛЗ ПЖ, зазвичай в області верхівки і передньої стінки. Структурні зміни трабекул в ПЖ, утолщенное м'язової поперечини (модераторний пучок) і мішкоподібний вид стінки визначаються у 54, 34 і 17% хворих відповідно. У деяких хворих також розвиваються дилатація і дисфункція ЛШ. Зазвичай швидкість ТР <2 м/сск, что свидетельствует о низком систолическом давлении в ПЖ.
Контрастна ЕхоКГ допомагає в візуалізації структури і скорочувальної здатності ПШ. МРТ або КТ показані при ожирінні. В багатопрофільному дослідженні хворих з АДПЖ / КМП отримані дані про стратифікацію ризику і спеціального лікування цього потенційно небезпечного стану.
Ізольована шлуночкова некомпактності міокарда (ІЖНКМ) (некомпактності кардіоміопатія) з'являється при ембріональному розвитку. Раніше її описували як персистирующие інтраміокардіальние синусоїди. Цей стан характеризується сегментарним потовщенням стінки ЛШ, що складається з компактного епікардіального шару і утолщенного ендокардіального шару з вираженими трабекулами і глибокими межтрабскулярнимі кишенями. Ускладненнями у хворих з ІЖНКМ можуть бути: СП (53%), тромбоемболії (24%), ЗТ (41%) і ВС. ЕхоКГ-критерії ІЖПКМ (по Jenni R. і співавт):
1) відсутність будь-яких супутніх аномалій розвитку серця;
2) характерні множинні, сильно виступаючі в порожнину ЛШ трабекули і межтрабекулярних кишені;
3) межтрабекулярних простір наповнюється кров'ю з порожнини шлуночків, що візуалізується при колірному допплерівському картуванні;
4) кінцеве систолічний ставлення некомпактного шари до компактного> 2.
Ставлення некомпактного шару до компактного може бути краще візуалізувати за допомогою контрасту. При ІЖНКМ найбільш виражені трабекули в середніх відділах латеральної і нижньої стінок і в апікальних сегментах.
Вроджена відсутність перикарда
Спочатку ЕхоКГ використовували для визначення випоту в порожнині перикарда. ЕхоКГ зберігає своє вирішальне значення в діагностиці і лікуванні різних хвороб перикарда. Випіт в порожнину, тампонада, кісти перикарда і його відсутність чітко діагностуються при двомірної ЕхоКГ. Визначення однозначних ознак констриктивному перикардиту (КП) і використання ТД додали надійність і точність в неінвазивної діагностики цього стану і диференціальної діагностики його від рестриктивних хвороб міокарда. Виконувати перикардиоцентез під контролем двомірної ЕхоКГ безпечно.
Вроджена відсутність перикарда. як правило, неповне і стосується частини перикарда, розташованої з боку лівих відділів серця. Патологія частіше зустрічається у чоловіків, іноді супроводжується болем у грудях, задишкою або непритомністю. При дефектах перикарда рух стінок серця, особливо задньої стінки ЛШ, посилено. Вроджена відсутність перикарда має типові ознаки при двомірної ЕхоКГ: (а) розширення порожнини ПШ зі стандартного парастернального доступу, що нагадує ЕхоКГ-картину перевантаження ПШ обсягом (ці дані пов'язані зі зміщенням структур серця вліво); (Б) переміщення вікна візуалізації з верхівкової до пахвовій області (при положенні хворого на лівому боці); (В) ознаки здавлення передсердь. Діагноз можна підтвердити, використовуючи КТ або МРТ.