Легеневий артеріовенозний свищ, або артеріовенозна легенева мальформация (далі АЛМ) - це специфічне порушення розвитку легеневих артерій і вен. У медичній термінології для визначення даного дефекту застосовують також термін артериовенозная фістула. Вперше захворювання було описано в 1897 році.
Більшість пацієнтів з АЛМ отримують дане захворювання в результаті спадкової геморагічної телеангіектазії.
Телеангіектазії - це процес аномального розширення і збільшення судин і капілярів. Може бути як вродженою, так і набутою. Нерідко розвивається безсимптомно, проявляючись лише зовнішніми ознаками.
Типи легеневого артеріовенозного свища. Фактори ризику розвитку артеріовенозної мальформації
Малюнок 1. Три типу артеріовенозного легеневого свища
А - простий тип
В - складний тип
З - дифузний тип
Легеневий артеріовенозний свищ може класифікуватися як простий, складний або дифузний.
Найбільш поширений простий тип захворювання. В цьому випадку є сегментарна артеріальна мальформация з однією або декількома гілками.
При складному типі захворювання існує кілька субсегментарних гілок, які формують фістулу.
Дифузний вид свища представлений множинними ураженнями складної і простої структури.
Перша масштабна класифікація артериовенозной легеневої фістули була створена в 1965 році.
Близько 15% пацієнтів з легеневою артериовенозной мальформації не мають додаткових критеріїв діагностики, таких як телеангіектазія, крім іншого, у них відсутні будь-які інші системні захворювання. АЛМ може бути присутнім у хворих із захворюваннями печінки, головним чином у людей з цирозом печінки і різними формами раку. Відсутність нормальної функції печінки в таких випадках призводить до розвитку легеневих артеріовенозних вад розвитку. У групі ризику знаходяться і пацієнти з вродженим пороком серця, при якому відбувається системний венозний повернення крові в легені, однак без крові, що знаходиться в печінкових венах.
Додаткові фактори ризику, що сприяють виникненню артеріовенозного свища легеневих судин, це:
- хронічні інфекції, такі як шистосомоз, актиномікоз, туберкульоз;
- метастатичний рак щитовидної залози.
В результаті подібних захворювань артеріовенозні мальформації утворюються між легеневою артерією і веною або легеневої бронхіальної артерією і легеневої веною.
Причини виникнення артеріовенозних легеневих свищів
Причини формування артеріовенозних легеневих свищів наступні:
1. Катетеризація серця.
Артеріовенозні свищі можуть розвиватися як ускладнення даної процедури. Під час катетеризації серця в артерію вводиться довга тонка трубка (катетер). У місці введення можуть виникати ушкодження, що сприяють появі фістули, наприклад, протиканіе артерії або вени голкою.
2. Травми, при яких пошкоджується шкіра: пірсинг, вогнепальні або колоті рани.
3. Вроджена артериовенозная легенева мальформация.
Результат внутрішньоутробного дефекту розвитку вен або артерій.
4. Генетичні передумови.
Захворювання, такі як хвороба Ослера-Вебера, або спадкова геморагічна телеангіектазії.
5. Хірургічне формування свища.
Особливо часто має місце при нирковій недостатності пізній стадії.
Симптоми легеневої артеріовенозної фістули
Невеликі артеріовенозні свищі в ногах, руках, легких, нирках або мозку часто не виявляють себе, і у людини відсутні симптоми цього захворювання. При випадковому діагностиці фістули і відсутності симптомів лікування не потрібно, необхідно лише постійне спостереження.
Симптоматична картина легеневої артеріовенозної фістули така:
Захворювання часто призводить до задишки, а також легеневої емболії. І хоча в більшості випадків артеріовенозні легеневі мальформації присутні при народженні дитини, їх прояв в дорослому віці також не виключено. При прослуховуванні серця можна почути характерний шум, особливо важливо діагностувати захворювання в перші три роки життя дитини, щоб уникнути ускладнень на серце.
Лікування артеріовенозної фістули
Спостереження артеріовенозної фістули може бути єдиним способом контролю даного захворювання при безсимптомному перебігу. Деякі артеріовенозні свищі проходять самі собою, без будь-якого лікування.
Основні методи лікування такі:
1. Ультразвукове втручання
Якщо фістула добре видно на УЗД, ультразвуковий датчик допомагає зменшити її розміри і блокує приплив крові до пошкоджених кровоносних судинах.
2. Емболізація за допомогою катетера
При цій процедурі катетер розміщують поруч з місцем локалізації артеріовенозної фістули.
Великі артеріовенозні свищі, які не можуть бути оброблені за допомогою катетерной емболізації, повинні усуватися за допомогою хірургічного втручання. Тип операції залежить від розміру і розташування артеріовенозної фістули. Процедура не є складною, проводиться максимум протягом декількох годин, однак прогноз після операції залежить від загального стану здоров'я пацієнта, стану його серця і супутніх захворювань. При хорошому самопочутті через 24 години після процедури хворий може повернутися додому і продовжувати дистанційно консультуватися з лікарем, періодично відвідуючи лікарню для проведення діагностики.
- Поєднані ураження серцевих клапанів - види серцевих клапанів, їх функції, можливі дефекти. Поєднані ураження аортального, мітрального і тристулкового клапана. Симптоми і лікування уражень клапанів серця
- Біль у грудях. Як зрозуміти, що болить - захворювання, що викликають болі в грудях; чому не можна терпіти такі болі. Ішемічна хвороба серця, стенокардія, інфаркт міокарда: причини, форми, ознаки, характер болю, надання першої допомоги
- Стеноз трикуспідального клапана. Недостатність трикуспідального клапана - функції тристулкового клапана серця, його дефекти. Симптоми і лікування трикуспідального стенозу. Причини недостатності трикуспідального клапана, симптоми трикуспідального регургітації, лікування
- Профілактика захворювань серця і судин. Атеросклероз. Гіпертензія - рекомендації американської асоціації, профілактика гіпертензії, коли є гіпертензія, фактори ризику та тактика лікування, препарати, профілактика атеросклерозу, статини
- Вроджені вади серця - причини і профілактика
У нас також читають: