Астроцитома мозочка у дитини: причини, діагностика, лікування
Астроцитома мозочка.
1. Астроцитоми мозочка складають 12-28%, а Астроцитарні пухлини в цілому - одну третину всіх пухлин головного мога у дітей. Більше 90% з них гістологічно не є злоякісними. Астроцитоми розташовуються в стовбурі мозку, мозочку і зорових нервах.
2. Астроцитома мозочка по поширеності займає друге місце після медуллобластоми.
3. Середній вік дитини до моменту розвитку пухлини складає 9 років.
4. Симптоматика астроцитоми мозочка:
а. Симптоми підвищення ВЧД внаслідок оклюзійної гідроцефалії, що виникає при зростанні пухлини.
б. У зв'язку з повільним зростанням пухлини симптоми можуть мати тимчасовий характер, проявляючись у вигляді рецидивуючої головного болю або блювоти.
в. Головний біль локалізується спочатку переважно в лобній ділянці, поступово зміщуючись субокципітально. Цей біль можна описати як біль в шиї, пов'язану з утиском мигдалин мозочка.
м Атаксия.
д. Незграбність, незручність.
5. Неврологічний огляд.
а. Ністагм.
б. Параліч шостої пари краніальних нервів.
в. Набряк дисків зорових нервів.
м Порушення ходи.
д. дисметрія.
6. Інструментальне обстеження при астроцитома мозочка.
а. КТ (+/- контраст). Ці пухлини виникають поблизу середньої лінії в черв'яка мозочка або його півкулях. Характерні три основні варіанти: 1) солідна пухлина, 2) первинно солідна пухлина з дрібними кістами, 3) кіста з інтрамуральним вузлом. Одна третина пухлин кистозно перероджуючись. Може спостерігатися кальцифікація. Астроцитома мозочка частіше виглядає як серединно розташована гіподенсівная маса, однорідно контрастіруемая, або як гіподенсівние осередки в півкулі мозочка. В останньому випадку частіше виявляється кістообразованіе і інтрамуральний вузол. Стінка кісти зазвичай складається з глиозной тканини і не контрастує; в разі підвищення яскравості вона представляє швидше за все активну пухлина.
б. МРТ (+/- гадолініум) виявляється корисною для уточнення анатомічних особливостей пухлини і особливо для виявлення ураження стовбура мозку.
Ведення дітей з астроцитоми мозочка
а. Доопераційний період. Відведення ліквору, якщо воно потрібне, може бути виконано в перед- або в післяопераційному періоді за допомогою зовнішнього шлуночкового дренажу або шунтування. Приблизно в однієї третини хворих з астроцитоми мозочка в кінцевому підсумку виникає необхідність довготривалого відведення ліквору.
б. Як правило, можливе повне тотальне видалення пухлини -до того моменту, поки пухлина не пошириться на стовбур мозку.
в. В післяопераційному періоді показано інструментальне обстеження для оцінки радикальності видалення пухлини.
8. Патологічна анатомія астроцитоми мозочка. Найбільш часто встечаются пілоцітарной астроцитома, що характеризується біфазної клітинами з овальними ядрами і подовженими біполярними або уніполярними відростками. Крім того, є погано структуровані області, що складаються з астроцитів з маленькими округлими або овальними ядрами і малим перікаріона, від якого розходяться променями тонкі відростки. До іншими ознаками відносяться волокна Розенталя і інтраплазматичне еозинофільні включення. Характерно залучення м'якої мозкової оболонки. Наявність митозов свідчить проти анаплазии. Малигнизация астроцитом мозочка у дітей спостерігається рідко.
10. Рецидиви астроцитоми мозочка. У разі рецидиву пухлини оптимальним є проведення променевої терапії. Може бути розглянуте питання про реопераций. Описані випадки малігнізації раніше опромінених пухлин.
11. Прогноз астроцитоми мозочка. Тотальне видалення доброякісної Астроцит-томи мозочка веде до одужання в 80-90% випадків. При часткової резекції протягом 3-5 років виникають рецидиви. Навіть у хворих, які не отримували допоміжного лікування, може відзначатися порушення розвитку нервової системи.