Атаксія - розлад координації і ритму рухів. У зв'язку з тим що координацію рухів здійснюють різні структури нервової системи, атаксія виникає при її ураженні на різних рівнях. Щоб встановити причину атаксії, в першу чергу необхідно визначити локалізацію ураження. Нижче наведено класифікацію атаксий в залежності від рівня ураження нервової системи і розглянуті їх основні причини.
Атаксія при ураженнях головного мозку
Атаксія може виникати при ураженні лобно-мостомозжечкового шляхів. Причинами таких поразок можуть бути:
- Пухлина. Менінгіома, гліома або метастази інших пухлин здатні вражати лобові частки головного мозку. Приблизно у половини хворих виявляються мозочкові симптоми: хитка хода, труднощі при виконанні швидких чергуються рухів, в деяких випадках спостерігається ністагм. Хворі з лобової атаксией мають тенденцію падати назад, у них визначаються персевераціі, нетримання сечі, хапальний і смоктальний рефлекси, уповільнене мислення. З такими хворими важко вступити в розмову. Часто відзначається головний біль. дещо рідше розвивається деменція. Діагноз встановлюють за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії.
- Синдром передньої мозкової артерії. Тромботична оклюзія передньої мозкової артерії призводить до поразки лобових часток. Лобові частки головного мозку страждають також при великій аневризмі передньої сполучної артерії.
- Гідроцефалія. Розширення передніх рогів бічних шлуночків призводить до ураження волокон, що йдуть до нижніх кінцівок, в результаті чого розвивається атаксія. Крім цього, при гідроцефалії можливі порушення пам'яті і нетримання сечі. Причиною патології може бути пухлина, яка викликала окклюзию шлуночкової системи, а також порушення абсорбції цереброспінальної рідини.
Іншою причиною виникнення атаксії може бути ураження корково-мозочкових і пірамідних шляхів. Таке враження виникає в наступних випадках:
- Множинні інсульти (лакунарний статус), дифузне ішемічне ураження білої речовини (хвороба Бінсвангера). У деяких хворих під час ходьби, крім хиткою ходи, відзначаються порушення, що нагадують хвороба Паркінсона. уповільнене початок, дрібні кроки, човгання, труднощі при поворотах, іноді застигання. Однак інші прояви паркінсонізму відсутні, постава зберігається прямий, а опора при ходьбі - широкою. Даний синдром іноді позначають як «паркінсонізм нижньої частини тіла». Для нього також характерні: емоційна лабільність, високі сухожильні рефлекси, пожвавлення нижньощелепного рефлексу, дизартрія і деменція.
- Атаксінескій гемипарез - лакунарний синдром, при якому пірамідний гемипарез поєднується з мозжечковой атаксією вогнища у внутрішній капсулі або в мосту.
Атаксія може бути наслідком поразок мозочка. До мозочкового симптомів відносяться: атаксія кінцівок і тулуба, атаксія ходьби (статолокомоторних атаксія), м'язова гіпотонія, скандували мова, ністагм. При ураженні півкуль мозочка зазвичай спостерігаються: атаксія кінцівок і ністагм при погляді в сторону; при ураженні серединних структур - статолокомоторних атаксія. Причинами поразки мозочка можуть бути: травми, крововиливу, пухлини, інфаркти, алкоголізм, спіноцеребеллярние дегенерації. При алкогольної мозочка дегенерації в першу чергу страждає ходьба і координація рухів нижніх кінцівок, тоді як руки, окорухові і мовні функції залучаються в меншій мірі. Захворювання зазвичай супроводжується зниженням пам'яті і поліневропатією. Атаксія і окорухові порушення, гостро розвиваються у хворих з алкоголізмом, зменшуються під дією тіаміну.
Порушення координації може розвиватися також при ураженні стовбура мозку і мозочкових шляхів, що з'єднують мозочок зі спинним мозком. В основі атаксії при ураженні стовбура найчастіше лежать інсульт і розсіяний склероз. Діагноз грунтується на даних анамнезу і на наявності інших стовбурових симптомів (порушень чутливості, ністагму, дизартрії і ін.).
Атаксія при ураженнях спинного мозку
Порушення координації рухів виникають при ураженні задніх стовпів спинного мозку і пірамідних шляхів. Позитивна проба Ромберга (посилення хиткості ходи при закритих очах) - ознака поразки задніх стовпів.
- Спондилогенной шийна мієлопатія внаслідок шийного спондильоз. Для цієї патології характерні такі симптоми: біль в шиї і руках, дегенеративні зміни шийного відділу хребта, які визначаються при рентгенографії. Симптоматика визначається залученістю в патологічний процес задніх стовпів і пірамідних трактів - можуть спостерігатися розгинальні стопного знаки. Діагноз підтверджується МРТ.
- Розсіяний склероз досить часто вражає спинний мозок. Діагноз встановлюють при виявленні многоочагового ураження нервової системи і наявності в анамнезі вказівок на попередні загострення. Для підтвердження діагнозу досліджують ЦСР (характерно збільшення вмісту гамма-глобулінів) і проводять магнітно-резонансну томографію. У деяких випадках розсіяний склероз проявляється неухильно прогресуючим ураженням спинного мозку при відсутності ознак залучення інших відділів нервової системи.
- Дефіцит вітаміну В12 викликає фунікулярний миелоз з залученням задніх і бічних стовпів спинного мозку. Спочатку виникають генералізована м'язова слабкість і парестезії, пізніше приєднуються спастичність м'язів ніг і атаксія. Недостатність вітаміну В12 характеризується порушеннями вібраційної чутливості, суглобово-м'язового почуття, наявністю розгинальних стопного знаків, зниженням або випаданням колінних і ахіллових рефлексів, а також зниженням больової чутливості по типу «шкарпеток і рукавичок» в результаті поліневропатії; можливий розвиток деменції.
- Сирингомієлія - хронічне прогресуюче захворювання спинного, іноді довгастого мозку, що характеризується утворенням порожнин в речовині мозку. Розширення порожнини призводить до диссоциированного порушення чутливості (зниження больової і температурної чутливості при збереженні глибокої), ураження клітин передніх рогів (схудненню м'язів і фасцікуляціі, випадання рефлексів з верхніх кінцівок), ураження пірамідних шляхів (спастичності) і трофічних порушень, пов'язаних з дисфункцією симпатичних структур спинного мозку. Нерідко визначається сколіоз та інші дизрафического стигми. Сирингомієлія може бути вродженою і набутою. Діагноз легко підтверджується за допомогою МРТ.
Інші причини атаксії
Як придбані (поліміозит, тиреоїдна міопатія), так і спадкові міопатії можуть проявлятися атаксією. Діагноз встановлюють на підставі огляду, дослідження м'язових ферментів і біопсії м'язів.
До більш рідкісних причин хронічної прогресуючої атаксії можна віднести хвороба Шарко-Марі-Туса, прогресуючу миоклоническую атаксія, сімейну спастическую Параплегія. Атаксія спостерігається при синдромі Рефсума, абеталіпопротеінеміі (синдромі Бассена-Корнцвейга), ювенільному дистоническая ліпідозах, нейролейкеміі, злоякісних новоутвореннях, гіпотиреозі.
Причинами виникнення гострих форм атаксії можуть бути: отруєння лікарськими або токсичними речовинами (алкоголем, свинцем), гострий лабіринтит, системний червоний вовчак. серповидно-клітинна анемія, епілепсія. Раптовий початок, наявність симптомів основного захворювання і дані додаткових методів дослідження дозволяють відрізнити гостру атаксія від хронічної.