Атаксія, відповідно до медичної енциклопедією, це прояв розлади координації рухів, причому це розлад не пов'язане з ослабленням м'язів (в деяких випадках спостерігається дуже незначне зменшення сили в м'язах). У хворих спостерігаються симптоми атаксії, це, незручність і неточність в рухах, відбувається порушення рівноваги під час руху, в деяких випадках атаксія помітна в диханні і навіть мови хворих. Фахівці стверджують, що недуга не є окреме самостійне захворювання. Як правило, атаксія вторинна і проявляється на тлі інших хвороб або порушень в роботі нервової системи. Це можуть бути різного роду травми, інтоксикації, порушення кровообігу в мозку.
Класифікація атаксий в медичній практиці
На сьогоднішній день існує декілька робочих класифікацій. Найбільш проста класифікація на статичну і динамічну базується на зовнішніх проявах захворювання, порушення координації при ходьбі - динамічна, порушення рівноваги, в той час коли людина стоїть - статична атаксія. Крім цієї класифікації існує ще й інша, заснована на класифікації уражених органів:
Сенситивная атаксія (її ще іноді називають заднестолбовая) характеризується порушенням чутливості в глибоких шарах м'язів, а мозочкова атаксія пояснюється порушеннями в клітинах власне самого відділу мозку - мозочка. При корковою відбувається ураження кори великих півкуль, причому це відбувається, або в скроневій, або в лобовій області. При вестибулярної, відповідно, вражений ділянку так званого вестибулярного апарату.
Які причини призводять до виникнення захворювання?
Очевидно, що виникає захворювання при пошкодженнях груп клітин в різних відділах ЦНС. Причому ця поразка, дуже різноманітно по проявах. Тому причини атаксії анатомічно досить різні. При сенситивной атаксії відбувається ураження двох ділянок:
- задніх стовпів
- задніх нервів і периферичних вузлів.
Як правило, прояви спостерігаються в особливостях функціонування кінцівок. У людини з'являється відчуття ходьби по ваті або товстому килиму. Зовні це проявляється в «штампують» ході, коли пацієнт ставить стопу на площину з надмірним зусиллям. Іншим характерною ознакою захворювання можна вважати постійно опущений на землю погляд хворого, оскільки саме за рахунок фокусування зорового апарату хворі здійснюють спроби компенсувати почуття дискомфорту при ходьбі. При дуже важких випадках сенситивной форми хворі практично повністю втрачають здатність до ходьби і навіть простому стояння на місці.
При атаксії мозочка можливе ураження декількох частин власне мозочка:
- хробака мозочка
- півкуль
- ніжок мозочка
При пошкодженні півкуль коли людина йде він просто «завалюється» на ту сторону, яка півкуля уражено. При ураженні хробака пацієнт може впасти в будь-яку сторону. Найчастіше при атаксії мозочка порушується мова, вона стає сповільненою, тягучою, а іноді переходить в скандування. Також чітко видно ознаки цього виду захворювання в листі, почерк хворого ставати макрографіческім.
При вестибулярної атаксії відбувається пошкодження різних відділів вестибулярного апарату. Це можуть бути:
- ядра в стовбурі мозку
- центр в скроневій зоні кори.
- лабіринт
Найбільш чітко вираженим ознакою цього виду атаксії є постійне відчуття запаморочення, яке стає практично не стерпним при поворотах голови з боку в бік. Зовні симптоми проявляються в тому, що пацієнт постійно хитається. Хворі вестибулярної атаксією часто рвуть, вони страждають від постійних нападів нудоти. При корковою атаксії уражаються лобові частки кори великих півкуль мозку. Хворі такою формою атаксії відчувають проблеми з нижніми кінцівками, особливо це помітно при ходьбі і зокрема при здійсненні поворотів. По суті, коркова атаксія дуже схожа за симптоматикою з мозочка, єдиною ознакою, який дозволяє зробити відмінність це гіпотонія в кінцівки, яка схильна до атаксії.
Що собою являє спадкова атаксія
Особливу групу атаксий складають спадкові атаксії.
На сьогоднішній день прийнято виділяти кілька спадкових форм атаксії
- Атаксія П'єра Марі
- сімейна атаксія Фридрейха
- синдром Луї-Бар
- атаксія телеангіектазії
Мозочкова атаксія П'єра Марі - аутосомное захворювання, що передається у спадок. Дослідження показують, що ген викликає атаксія П'єра Марі має надзвичайно високий показник пенетрантности, тобто в поколіннях проявляється досить часто і пропусків проявів в поколіннях дуже мало. Анатомічним ознакою даного виду недуги є гіпоплазія мозочка або ж атрофія олив (їх часто називають вароліевим мостом).
Прояв захворювання стає очевидним до 35 років, коли у хворого сильно змінюється манера ходьби. У хворого сильно виражені сухожильні рефлекси, часто відбуваються безконтрольні м'язові здригання, а сила в руках і ногах незначно падає. Ще одним проявом даної форми захворювання є падіння зору і звуження поля зору. Крім того у хворих спостерігаються часті депресії, а також зниження інтелектуальних здібностей.
Ще одним видом спадкової атаксії є сімейна атаксія Фридрейха. Це захворювання також відноситься до аутосомним типом і також є домінантним. При цьому виді недуги відбувається ураження спінальних систем. Основним анатомічним ознакою даного захворювання є ураження пучків Голля, ураження клітин в стовпах Кларка, а також дегенеративні зміни бічних і задніх стовпів в спинному мозку.
Помічено, що досить часто у хворих цією формою атаксії в декількох поколіннях раніше відбувалися кровоспоріднені кровні шлюби. При атаксії Фридрейха серед клінічних симптомів спостерігаються зміни в роботі серця (його ритму), а також зміни в скелеті. Хворі страждають тахікардією і задишкою, а в опорно-руховому апараті спостерігається кіфосколідоз, до того ж у цих хворих дуже часто відбуваються різні вивихи в суглобах.
Пов'язаними з атаксією Фридрейха також є захворювання великої кількості пацієнтів на цукровий діабет. Серед поведінкових проявів найбільш яскраво у хворих виражений інфантилізм. При атаксії телеангіектазії (серед медиків більш відомої як синдром Луї-Бар) передача відбувається за рецесивним типом. Захворювання проявляється в самому ранньому віці, чим старшою стає людина, тим більше сильно проявляються симптоми атаксії, після досягнення 10-річного віку вражений недугою практично не може ходити самостійно.
Найчастіше хворі на синдром Луї-Бар розумово відсталі, до того ж у них вражені черепні нерви. Крім атаксії у цих людей підвищена схильність до бронхіту, риніту, синуситу і пневмонії, оскільки анатомічно синдром супроводжується змінами в вилочкової залозі, а отже, кількість лімфоцитів відповідають за імунітет знижений.
У хворих синдромом Луї-Бар підвищений ризик появи новоутворень, в тому числі і злоякісних.
Методи лікування захворювання
У багатьох виникає питання, як лікувати цю хворобу? В першу чергу, потрібно усунути причину, яка привела до захворювання. При підозрах на захворювання слід звертатися до лікаря-фахівця, таким є лікар-невролог.
Як правило, лікування атаксії включає в себе два компоненти, це загальнозміцнююча терапія, яка полягає в застосуванні групи обов'язкових препаратів (АТФ, церебролізин, вітамін В і антихолінестеразні засоби), а також спеціальна лікувальна фізкультура, яку треба виконувати строго під контролем лікаря. Проте, слід пам'ятати, що прогнози при даному виді захворювання відносяться до розряду несприятливих. Перебіг захворювання буде повільно прогресувати (особливо це стосується спадкових форм атаксії). Слід також пам'ятати, що працездатність хворих атаксией знижується.