Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari, and Masakazu Seino
Історія і термінологія
Атонічні напади можуть мати генералізований або фокальное походження
Відповідно до клінічних спостережень, виділяють 2 форми атонических нападів:
(1) Короткі атонические напади (effondrements epileptique - франц.), При яких втрата тонусу може обмежуватися головою (у вигляді різкого нахилу вниз) або залучати всю постуральну мускулатуру, що призводить до падіння на землю. Якщо свідомість втрачається, воно носить дуже короткочасний характер, і пацієнти можуть самостійно встати після падіння.
(2) Пролонговані атонические напади (акінетичному напади), при яких втрата свідомості і атонія тривають від однієї до кількох хвилин. Пацієнт падає на землю, не говорить і не рухається
Поліграфічна запис може виявити додаткові важковловимий клінічні симптоми, такі як брадикардія або коротка зупинка дихання
Парціальні атонические напади. Виділяють щонайменше 3 клінічних типу іктальних атонических феноменів:
(1) Дроп-атаки
(2) Фокальні атонические напади
(3) Негативний миоклонус
Оскільки є безліч нападів, в картині яких атонія є головним клінічним і поліграфічним подією, не виключається наявність декількох механізмів, які залучають коркові і підкіркові структури.
Позитивні результати каллозотомія в лікуванні епілептичних дроп-атак в контексті парціальних епілепсій підтверджують, що билатеральная синхронізація епілептичних розрядів через мозолисте тіло є найважливішим механізмом. Невідомо, чи веде це до билатеральной активації інгібіторних коркових областей або ж це коркові зон, які проектуються на стовбур. Пряма або непряма (через корково-ретикулярні ефферентов) активація ретикулярної формації моста, яка відповідає за атонию під час REM-сну, може викликати моторне гальмування і лежати в основі атонических нападів
Іктальная ЕЕГ атонических нападів представлена генералізованими розрядами поліспайк-хвиля, при цьому втрата тонусу збігається з повільнохвильового компонентом комплексу. До іншим іктальним паттернам відносяться низько- або високоамплітудними швидка активність, сплощення або спалаху поліспайк, за якими слід генералізована спайк-хвильова активність. Інтеріктальном ЕЕГ не є специфічною для атонических нападів і складається з повільної спайк-хвильової активності або комплексів поліспайк-хвиля.
Крім чисто атонических нападів, епілептичні падіння і дроп-атаки можуть бути викликані миоклоническими-астатичними нападами. миоклоническими нападами, і частіше тонічними нападами (включаючи аксіальні спазми).
Міоклонічні-астатические напади є атаками, при яких більш-менш вираженого падіння м'язового тонусу (що приводить до падіння) передують симетричні міоклонії в руках або нерегулярні посмикування в особі. У іктальной ЕЕГ реєструються генералізовані розряди спайк-хвиль (2-3 Гц) б при цьому спайку відповідає миоклония, а повільної хвилі - атонія.
Міоклонічні напади, що викликають раптові падіння, спостерігаються вкрай рідко; в цих випадках миоклонии асоційовані з генералізованими спайк-хвильовими розрядами частотою 3-5 Гц.
Тонічні напади є найбільш частою причиною раптових падінь у дітей з синдромом Леннокса-Гасто. Тонічні напади можуть бути аксіальним, а аксіальним і проксимально аппендікулярние, або глобальними, характеризуються раптовим згинанням шиї і тулуба, підняттям рук в напівзігнуте положення, разгибанием ніг, скороченням лицьової мускулатури, обертанням очей, апное, тахі- або брадикардія, розширеними зіницями, енурезом, і гіперемією особи. Описано два типи «генералізованих» тонічних нападів, асоційованих з падіннями, а саме - короткі тонічні напади (або спазми) і пролонговані тонічні напади.
Короткі тонічні напади (або аксіальні спазми) нагадують інфантильні спазми і характеризуються раптовим і потужним посиленням тонусу, максимальне в шийної мускулатури і плечовому поясі. У іктальной ЕЕГ або генералізовані повільні хвилі, або без змін, зрідка - деякий «сплощення».
Пролонговані тонічні напади характеризуються очевидним і тривалим посиленням тонусу в аксіальній і сегментарної мускулатури, як в агонистах, так і в антагоністах. У іктальной ЕЕГ пробіги низкоамплитудной швидкої активності або короткі спалахи генералізованої спайк-хвильової або поліспайк-хвильової активності.
Тоническая установка і ригідність також можуть бути причиною значної кількості епілептичних падінь при парціальних епілепсія.
- переривання поточної ЕМГ активності (розрядів), яке відповідає клінічним події (нахил голови, падіння, і т.д.).
- наявність ЕЕГ корелятів.
Синдроми і захворювання з атоническими нападами
Атонічні напади можуть виникати як при генералізованих, так і при парціальних епілепсія.
У ряді підгруп епілепсії з електричним епілептичним статусом повільного сну описані атипові абсанси з атоническим компонентом, епілептичні падіння і негативний міоклонус Tassinari et al 1985); ця популяція раніше описувалася як атипова дитяча доброякісна епілепсія (Aicardi and Chevrie 1982).
Прогноз і ускладнення
Медикаментозне лікування. Фармакотерапія атонических нападів на сьогоднішній день недостатньо ефективна і часто незадовільна, що є результатом резистентності до будь-яким сучасним антиепілептичних препаратів (АЕП). Зазвичай рекомендується призначення вальпроатов спільно з бензодіазепінами. АКТГ і гідрокортизон іноді можуть надавати досить швидкий і значний ефект, але за ним зазвичай слідує погіршення. Обіцяють виглядають перспективи новітніх АЕП, таких як ламотриджин, фелбамат і топірамат в лікуванні синдрому Леннокса-Гасто, особливо нападів атипових абсансов і нападів падінь. Пропонується також комбінована терапія вальпроатами і ламотриджином нападів падінь при парциальной епілепсії.
Aicardi J, Chevrie JJ. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
Egli M, Mothersill I, O 'Kane F. The axial spasm: the predominant type of drop seizure in patients with secondary generalized epilepsy. Epilepsia 1985; 26: 401-5.
Gastaut H, Broughton R. Epileptic seizures. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.
Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "Petit mal variant") or Lennox syndrome. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.
Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Polygraphic and clinical study of "epileptic atonic collapses"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.
Hanson PA, Chodos R. Hemiparetic seizures. Neurology 1978; 28: 920-3.
Hunt JR. On the occurrence of static seizures in epilepsy. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.
Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. An analytic study of epileptic falls. Epilepsia 1985; 26: 612-21.
Lennox WG. The petit mal epilepsies; their treatment with tridione. JAMA 1945; 129: 1069-73.
Lennox WG. Phenomena and correlates of the psychomotor triad. Neurology 1951; 1: 357-71.
Lennox WG. Epilepsy and related disorders. Boston: Little, Brown Co, 1960.
Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. The natural history of drop attacks. Neurology 1986; 36: 1029-34.
Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey, 1985; 194-204.