Атрезія тристулкового клапана зустрічається з частотою 1-3% від усіх вроджених вад серця.
Атрезія тристулкового клапана третій по частоті серед «синіх» пороків серця після тетради Фалло і транспозиції магістральних артерій. При цьому пороці відсутнє сполучення між правим передсердям і правим шлуночком. Йому завжди супроводжують дефект міжпередсердної перегородки, збільшення розмірів лівого шлуночка і зменшення розмірів правого шлуночка, його недорозвинення. Вся венозна кров через отвір у правому передсерді надходить у ліве передсердя. Якщо отвір міжпередсердної перегородці невеликого розміру, тиск у правому передсерді збільшується і воно розтягується і набуває великі розміри. М'яз передсердя тонка і слабка тому кров скупчується в правому передсерді і великих венах, які приносять кров від тіла. Відбувається венозний застій. У лівому передсерді венозна і артеріальна кров змішується. За організму розноситься кров з недостатнім збагаченням киснем, тому колір шкіри хворих має блакитнувате фарбування. Насосну функцію серця виконує один лівий шлуночок. Прояви пороку залежать від ступеня тиску в легеневій артерії.
Класифікація пороку включає три типи в залежності від положення магістральних судин (аорти і легеневого стовбура). Наявність стенозу (звуження легеневої артерії) - зі стенозом або без стенозу легеневої артерії. Новонароджені з цим пороком мають синюшне забарвлення шкіри, яка посилюється при крику, ссанні. З плином віку ціаноз (синюшність) підсилюється. Можливі напади втрати свідомості з посинінням губ, вушних раковин. Розвиваються симптоми - «барабанні палички» і «вартові скла», в крові підвищується кількість еритроцитів і інших клітин крові. Хворі відстають у фізичному розвитку. При фізичному навантаженні у них виникає задишка. Поступово розвивається серцева недостатність При відсутності хірургічного лікування більшість дітей помирає на першому році життя, хоча відомі випадки, коли хворі доживали до 30 і навіть 60 років.
Атрезія піхви - це патологія піхви, що полягає в зрощенні його стінок. Цей стан найчастіше вроджене, але може бути і придбаним в результаті травм піхви або ускладнень невдало проведених операцій на ньому. Атрезія може бути повна і часткова, а так само в різних відділах піхви - у верхній, середній і нижній третині.
Основним клінічним проявом є відсутність або порушення менструальних кровотеч. Часто вроджена атрезія у дівчаток вперше діагностується саме за цією ознакою. Застій менструальної крові вище місця атрезії медиками називається гематокольпос і гематометра - тобто дослівно "кров'яний піхву" і "кров'яна матка". Лікар-гінеколог може навіть без спеціального обстеження побачити гематокольпос, що залежить від рівня атрезії. Наприклад, при її локалізації в нижній третині гематокольпос випирає у вигляді мішка в статеву щілину.
Поряд з відсутністю менструацій, іншим важливим симптомом є біль або свербіж у піхві, а так само можливе почервоніння і мокнутие шкіри. Це пояснюється дисбактеріозом і приєднанням інфекції ззовні в результаті відсутності нормального виділення секрету піхви назовні. При тривало існуючій атрезії можливе підвищення температури і хронічне гарячковий стан.
Третім важливим симптомом, у жінок живуть статевим життям, є больові відчуття при статевому акті - від дискомфорту, до виражених болів, - або він зовсім не можливий. Виразність больового синдрому і здатність до статевого акту залежить, знову ж таки, від рівня атрезії. І, зрозуміло, при атрезії неможлива вагітність і народження дитини, в тому випадку, якщо атрезія сформувалася вже на тлі вагітності.
лікування атрезії
Лікування атрезії тристулкового клапана. Якщо стан дитини важкий може бути проведена негайна операція. Існують різні методики проведення оперативного лікування. Найчастіше негайно виробляють розширення виходу з правого передсердя. Якщо стан дитини задовільний операція може бути відкладена до 6-12 місяців. Смертність при оперативному лікуванні від 2 до20%. Результати операції залежать від анатомічних особливостей пороку і стану легеневого кровотоку.
Лікування атрезії піхви.
Лікування цього захворювання, зрозуміло, оперативне. Іншого способу лікування просто не існує, і чим швидше воно буде проведено, тим краще. Суть хірургічного втручання полягає в пластиці піхви таким чином, щоб відновити нормальну його прохідність. Перед операцією необхідно буде пройти ряд обстежень - рентгенографічне або ендоскопічне обстеження піхви, для визначення рівня його атрезії і тривалості зони зрощення стінок. Крім того, може знадобитися УЗД органів малого таза або черевної порожнини для того, щоб подивитися особливості розташування внутрішніх органів по відношенню до місця атрезії. Це стає особливо важливим при високому положенні місця атрезії; під час операції можливо випадкове пошкодження сечового міхура, стінки прямої кишки або матки.
Операція проводиться під загальним наркозом. Хірург знаходить місце атрезії і розрізає його. Після спорожнення гематокольпоса і ретельного промивання антисептиками, формуються нові стінки піхви з розрізаних тканин ділянки атрезії. На слизову накладають шви з кетгуту. Цей матеріал вибирається для того, щоб після операції шви самі розчинялися після остаточного загоєння рани. Після операції ще деякий час відзначаються кров'янисті виділення з піхви, а так само можливі больові відчуття. Коли виділення припиняються, - на 4-5-й день після операції, - проводять гінекологічне обстеження з метою з'ясувати, чи не відбулося злипання стінок піхви знову. Повторне утворення ділянок атрезії через надмірне рубцювання слизової, або її злипання, є одним із частих ускладнень. Обстеження на прохідність піхви повторюють кілька разів протягом перших 2-х тижнів. Виписка зі стаціонару можлива на 10-14-й день.