Атрезія є основною причиною механічної жовтяниці у дітей перших днів життя і зустрічається приблизно в 1 випадку на 10000 новонароджених. Більшість лікарів розглядають атрезію жовчних проток як кінцевий результат деструктивного, запального або ідіопатичного процесу, що призводить до звуження просвіту або повної обструкції жовчовивідних шляхів. Початкові прояви захворювання виникають вже в перші 3 дні життя дитини і, при відсутності лікування, протягом року можуть привести до летального результату внаслідок печінкової недостатності.
01 Причини розвитку атрезії жовчовивідних шляхів
Існує кілька факторів, що сприяють виникненню атрезії:
- внутрішньоутробна вірусна інфекція;
- метаболічні або судинні порушення в період внутрішньоутробного формування жовчного дерева;
- порушення імунітету (імунологічне запалення);
- генетичні мутації.
Всі причини можна розділити на ендогенні (вроджені, генетично обумовлені) і екзогенні (придбані перинатально або внутрішньоутробно).
02 Класифікація атрезії жовчних проток
Залежно від часу свого виникнення захворювання поділяють на:
- ембріональний (синдромальний) тип - виникає в більш ранні періоди розвитку плода і поєднується з вродженими аномаліями серця, кишечника, нижньої порожнистої вени і інших органів;
- перинатальний (несіндромальний) тип - охоплює більш пізні терміни.
ПОРАДИ ЛІКАРЯ! Як врятувати свою печінку ?!
Захаров Микола Вікторович, Доцент, к.м.н, лікар-гепатолог, гастроентеролог
"Живі клітини дигидрокверцетина - це найсильніший помічник для печінки. Його добувають тільки з смоли і кори дикої модрини. Я знаю лише один препарат, в якому концентрація дигидрокверцетина максимальна. Це."
Відповідно до класифікації Касаї також виділяють два типу атрезії жовчних проток:
- коррігіруемий - непрохідність загальної жовчної або загального печінкового проток;
- некоррігіруемой - тотальне заміщення проток сполучною тканиною.
За місцем локалізації атрезія може бути:
- позапечінкових проток;
- внутрішньопечінкових проток;
- змішаного типу.
Параметри класифікації дуже важливі, тому що саме вони визначають подальшу тактику лікування.
03 Внепеченочная атрезія жовчних проток
Такий тип патології виникає внаслідок двох абсолютно різних захворювань. Перше представляє собою досить рідкісний порок розвитку. Друге є уповільненим внутрішньоутробним запальним процесом, поступово призводить до повної закупорки жовчовивідних шляхів. У сучасній літературі термін "атрезія" відносять до порушення внутрішньоутробного розвитку органів трубчастої будови (анус, стравохід, кишечник та ін.). Але при описі патологій жовчовивідних шляхів ним користуються і при обструкції проток внаслідок перенесеної внутрішньоутробної інфекції.
ВАЖЛИВО ЗНАТИ! Кращий засіб для відновлення печінки. Потрібно всього лише 1 раз в день.
04 Внутрішньопечінковий атрезія жовчних проток
Така локалізація патології обумовлена перенесеним внутрішньоутробним гепатитом або спадковим порушенням освіти або виділення жовчних кислот. З'ясувати причину внутрішньопечінкової атрезії можна за допомогою лабораторних методів дослідження.
05 Симптоми захворювання
Першою ознакою атрезії жовчовивідних шляхів є билиарная жовтяниця. Вона розвивається в результаті порушення прохідності проток і всмоктування в кров компонентів жовчі (білірубіну, жовчних кислот). У новонароджених дітей у віці до 6 тижнів такий стан можна прийняти за прояв фізіологічної жовтяниці. Але на відміну від останньої механічна жовтяниця з часом прогресує. Жовтушність шкіри зростає, очні яблука стають иктеричностью, кал знебарвлюється а сеча набуває кольору темного пива. Печінка і селезінка поступово збільшуються в розмірах, тканини органів ущільнюються.
У дитини у віці двох місяців:
- затримується розвиток;
- знижена маса тіла;
- відсутній апетит;
- прогресує м'язова слабкість, знижується рухова активність.
Жовчні кислоти, потрапляючи в кров, викликають сильне свербіння шкірних покривів. Дитина стає дратівливою, постійно плаче, порушується сон. На шкірі з'являються атероми - доброякісні утворення, що виникають внаслідок відкладення кристалів холестерину.
У шість місяців розвиваються такі зміни:
- біліарний цироз печінки;
- збільшення тиску в системі ворітної вени, розвиток асциту;
- підвищується кровоточивість тканин (на шкірі і слизових оболонках помітні мелкоточечние крововиливи);
- порушується робота нервової системи, сповільнюється передача нервових імпульсів.
Холестатичний цироз викликає підвищення тиску в ворітної вени і призводить до розвитку асциту. Одним з характерних симптомів портальної гіпертензії є розширення підшкірних вен в області пупка і поява так званої "голови медузи". Кровоточивість тканин пов'язана зі зниженням здатності печінки синтезувати багато важливих білки, в тому числі і фактори згортання крові. Порушення в центральній і периферичної нервової системи виникають внаслідок токсичної дії білірубіну.
06 Методи діагностики
Для обстеження використовують фізикальні, лабораторні, інструментальні та хірургічні методи діагностики, серед яких:
- огляд неонатологом і педіатром (вже на цій стадії обстеження досвідчений фахівець може запідозрити обструкцію жовчних протоків);
- аналізи крові, сечі і калу (в крові визначається високий рівень зв'язаного білірубіну, гіпопротеїнемія, в сечі також з'являється прямий білірубін, в калі знижений або зовсім відсутній стеркобилин);
- УЗД органів черевної порожнини (допомагає оцінити розмір і консистенцію печінки, селезінки та інших утворень);
- холангіо- і холецистографія з використанням водорозчинних контрастних препаратів.
У багатьох клініках використовується метод черезшкірної біопсії тканини печінки для подальшого гістологічного дослідження зразка з метою підтвердження холестатического цирозу.
Додатково проводять диференціальну діагностику для виключення інших патологій зі схожою симптоматикою. Серед них:
- лікарські ураження печінки;
- гіпотиреоз;
- синдром згущення жовчі;
- вроджені порушення обміну.
07 Способи лікування
Операція - єдиний ефективний метод лікування атрезії жовчних проток. Виконати її необхідно в перші три місяці життя дитини. В іншому випадку розвиваються незворотні органічні зміни тканин органів, що робить оперативне посібник безуспішним.
Якщо атрезія зачіпає загальний жовчний або загальну печінкову протоку, використовуються наступні методи лікування:
- накладення холедохоентероанастомоза з виключенням приводить петлі;
- формування обхідного анастомозу між жовчним протокою і петлею худої кишки.
Другий варіант операції в даний момент є застарілим, призводить до великої кількості ускладнень і зараз застосовується вкрай рідко.
Якщо позапечінкові жовчні протоки облітерірован на всьому протязі, використовується портоентеростомія по Касаї - накладення анастомозу між структурами воріт печінки і худою кишкою. При важких формах портальної гіпертензії і частих гастроінтестинальних кровотечах можливе накладення штучного портокавального анастомозу для зниження тиску в системі ворітної вени.
При прогресуючому цирозі печінки з розвитком печінкової недостатності вирішується питання про проведення трансплантації печінки. Часто донором для дитини може стати батько або мати.
08 Прогнози
За відсутності оперативного лікування діти з атрезією жовчної протоки рідко доживають до 1 року. Смерть як правило настає від гострої печінкової недостатності або рецидивуючих шлунково-кишкових кровотеч.
Ефективність хірургічного лікування висока на ранніх стадіях захворювання. Після операції у віці до двох місяців шанс десятирічної виживаності дорівнює 70%. В інших випадках шанси на виживання дуже низькі.
Час грає одну з головних ролей для досягнення успішного результату. Рання діагностика і хірургічне лікування атрезії жовчовивідних шляхів дає дитині можливість вижити і вести повноцінне життя в майбутньому.
І трохи про секрети.
Здорова печінка - запорука вашого довголіття. Цей орган виконує величезну кількість життєво необхідних функцій. Якщо були помічені перші симптоми захворювання шлунково-кишкового тракту або печінки, а саме: пожовтіння склер очей, нудота, рідкісний або частий стілець, ви просто зобов'язані вжити заходів.