Атрофія особи (обмежена склеродермія з односторонньою прогресуючою атрофією особи Ромберга, синдром Parry- Romberg) являє собою поверхневу атрофію тканин обличчя, яка нерідко поєднується з ураженням підлягають м'язів, хряща і кісток. Найчастіше виникає в юності, характеризується прогресуючою атрофією шкіри, підшкірної клітковини, м'язів, хряща і кістки в області іннервації однієї або декількох гілок трійчастого нерва (щока, лоб, нижня щелепа), може захоплювати всю половину особи. У 5% випадків процес буває двостороннім. Дуже рідко може захоплювати половину тулуба на тій же стороні, що і особа, або на протилежній (перехресна атрофія). У таких випадках атрофія може починатися на тулуб або кінцівках і тільки потім захоплює особа. Шкіра стає сухою, тонкою, атрофічною і зазвичай не спаяна з підлеглими тканинами. Волосся на поверхні вогнищ ураження можуть бути відсутні. Нерідко атрофії передує гіпер- або гіпопігментація. Причина атрофія невідома, але вона може являти собою захворювання симпатичної нервової системи, іноді виникає внаслідок глибокої червоного вовчака. Дані про генетичну схильність відсутні, проте описані випадки появи атрофія в декількох поколіннях. Іноді атрофія поєднується з сирингомиелией, епілепсію або кардіоваскулярних захворювань, але у 90% пацієнтів ці сполучення не спостерігаються.
Клінічна картина атрофія. Захворювання починається у віці до 20 років. Обидві статі хворіють приблизно однаково часто. Першими симптомами є ділянки пігментації або депігментації шкіри, мають неправильну форму і локалізуються поблизу очі, на щоці, лобі або нижньої щелепи. Іноді розвитку пігментації передують м'язові спазми або невралгії. Сильні болі, що розвиваються в результаті невралгії, особливо на початку хвороби, іноді помилково приймають за зубні; бувають також різні розлади чутливості (парестезії, гипостезия і гіперестезія). Поступово на уражених осередках розвивається прогресуюча атрофія шкіри, підшкірної жирової клітковини і кісток; вогнища атрофії, чергуючись періодами ремісій і рецидивів, можуть поширюватися по периферії і в глибину. Шкіра стає тонкою і атрофичной, іноді набуває ознак рубцевої тканини. Волосся випадає на брів і вій, іноді набуває ознак рубцевої тканини. Волосся випадає на бровах і віях, іноді відділення зберігаються. Після розвитку повної атрофії контраст між запала, тонкої, пигментированной в області поразки і здоровою шкірою стає різко вираженим.
Атрофія особи може поєднуватися з різними неврологічними симптомами, частіше за все з синдромом Horner. Також можуть зустрічатися гетерохромія райдужної оболонки ока, Ипсилатеральная церебральна атрофія.
Атрофія може залишатися обмеженою по поширенню і глибині, займати область іннервації однієї гілки трійчастого нерва або вражати всю половину особи, чітко відмежовуючись від центру. Дуже рідко атрофія буває білатеральної, і вкрай рідко вражає половину тіла на тій же стороні, що і особа, рідше на протилежній частині - перехресна атрофія.
Лінійна морфію може поєднуватися з деякими симптомами атрофія особи, особливо коли вона починається в ранньому дитинстві. Однак цей процес значно більш поверхневий, ніж атрофія. Шкіра при морфій має виражений дерматосклероза, спаяна з підлеглими тканинами, відзначається виражена втрата волосся і пігментація; шкіра при прогресуючої атрофія залишається рухомий і зовні нормальної.
Діагноз. При слабо виражених зміни шкіри слід мати на увазі фізіологічний асиметрію, односторонню агенезія нижньої щелепи, гемігіпертрофію і атрофію після парезу лицьового нерва. Лікування. Пластична хірургія.
Leave a comment
свіжі записи
Прийом ведеться щодня. Уточнити графік прийому Ви можете на сторінці Контакти
Ризький пр. 43
Санкт-Петербург
+7 (911) 708 55 90
[email protected]
інформація
Графік роботи
ЛенОблЦентр - Ризький проспект, 43.
Пн, ср, чт, пт з 9 до 15; вт з 14-18
Скандинавія - Пр. Ільюшина будинок 4.
Сб з 15 до 20; Нд з 10 до 15
Скандинавія - Пр. Енгельса 61 до 1.
Чт з 17 до 20; Сб з 10 до 14