Бацилярний ангиоматоз (bacillary angiomatosis) являє собою шкірну або системну інфекцію у людей з вираженою імуносупресією (ВІЛ-інфікованих, при кількості CD4-клітин менше 200 клітин / мм 3; після трансплантації органів і цитостатичної терапії; рідко у нормальних людей). Характеризується появою на шкірі ангіопроліфератівних папул, вузлів або бляшок, що нагадують пиогенную гранульому або саркому Капоші. Захворювання може також розвиватися у внутрішніх органах, кістках і особливо печінки і селезінці (бацилярний або печінковий пеліоз; Bacillary peliosis - кісти, заповнені кров'ю).
Етіологія і патогенез. Бацилярний ангиоматоз є опортуністичну інфекцію, викликану грамнегативними бацилами B.henselae і B.quintana. B.Henselae і B.quintana можуть бути причинами як шкірної, так і системних форм бацилярних ангіоматозу. Бацилярний ангиоматоз. викликається B.henselae, є проявом хвороби котячих подряпин у людей з імуносупресією. Причиною гепатоспленіческіх форм хвороби є тільки B.henselae У пацієнтів з іммуносупрессіейB.henselae може викликати хворобу котячих подряпин, що характеризується гранулематозним лимфаденитом; у пацієнтів з бацилярних ангиоматозе, що викликається B.quintana виникають підшкірні вузли та ураження кісток. Бацилярний ангиоматоз зазвичай виникає після септицемії, яка протікає в легкій формі або асимптомно.
Епідеміологія. Зараження B.henselae походить від кішок і котячих бліх. Інфекція, спричинена B.quintana. спостерігається у бездомних і пов'язана з укусами головних або платтяних вошей. Попереднє лікування макролідами (еритроміцином, кларитроміцином і азитроміцином) запобігає розвитку хвороби. Домашні кішки є основним резервуаром B.henselae. У кішок хвороба протікає тривало, у вигляді асимптомной бактеріємії і може передаватися людям. Котячі блохи поширюють B.Henselae серед кішок. Домашні кішки, проте, є основним передавачем інфекції людям (за допомогою подряпин або укусів). Антибіотикотерапія хворих кішок і знищення котячих бліх є важливим профілактичним заходом для зменшення контакту сBartonella. Судинні ураження шкіри розглядаються як баціллярнийангіоматоз; вогнища ураження в печінці і селезінці діагностують як бацилярний пеліоз.
Поразка шкіри (іноді зване псевдосаркома Капоші) представлено різними висипаннями:
- Гладкими напівкулястими ангіоматознимі папулами, червонуватого, синюшного і коричневого кольору;
- Екзофітно зростаючими червоними, часто виразками в центрі і покритими корочками вузликами, які схильні до легкої кровоточивості.
- Підшкірними вузлами, покритими нормальною шкірою;
- Синювато-червоними інфільтратами шкіри;
- Сухими гіперкератотіческімі еритематозними бляшками, що з'являються над вогнищами остеопорозу.
Гладкі поверхневі папули і екзофітні вузлики дуже схожі на пиогенную гранульому, ангіоми або саркому Капоші. Вогнища ураження бувають поодинокі або множинні, можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри (крім долонь, підошов і слизової оболонки порожнини рота); при пальпації чутливі; мають м'яку або щільну консистенцію. Кількість висипань може досягати 100, рідше 1000 і більше. Подальша гематогенная і лімфогенна диссеминация B.henselae і B.quintana може привести до появи пухлиноподібних уражень м'яких тканин; множинного ураження внутрішніх органів, кісткового мозку, лімфаденопатії, гепатомегалії і спленомегалії; ураження внутрішніх органів можуть поєднуватися з шкірними висипами або бути без них.
Гістопатологічні зміни осередків ураження бацилярних ангіоматозу зазвичай характерні і достатні для підтвердження діагнозу. Епідерміс може бути звивистих, стоншеним або ерозованих. У дермі поодинокі або множинні (лобулярні) проліферації капілярів і венул. Вогнища, схожі на пиогенную гранульому, характеризуються проліферацією малих круглих кровоносних судин з гіпертрофованими ендотеліальними клітинами. Строма набрякла і пухка. Запальний інфільтрат складається з різної кількості нейтрофілів і мононуклеарних клітин (лімфоцитів і гістіоцитів), часто відзначається лейкоцітоклазія. Характерним симптомом бацилярних ангіоматозу є екстрацелюлярний скупчення блідого гематофільного матеріалу. В осередках ураження, що локалізуються в глибоких відділах дерми і підшкірної жирової клітковини є величезна кількість невеликих округлих кровоносних судин, оточених гіпертрофованим ендотелієм. Запальний інфільтрат складається з нейтрофілів. При фарбуванні сріблом Grocott-Gomory, Wartin-Starry, модифікованої забарвленні по Граму визначаються аргірофільні бацили. Наявність скупчень бацил - важливий діагностичний симптом. Проліферація капілярів не утворює деревовидних розгалужень, характерних для пиогенной гранульоми. Немає проліферації веренообразних клітин і внутрішньоклітинних скупчень гіалінових глобул, характерних для саркоми Капоші; при ній також відсутні поліморфноядерні лейкоцити. Діагностика втім, може бути неможливою, а основну роль грає дозвіл «так званої саркоми Капоші» під впливом антибіотиків. Епітеліоїдна гемангіома має гістіоцітоідную проліферацію і не має гострого запалення. Для діагностики використовують ПЛР.
Диференціальний діагноз: саркома Капоші; пиогенная гранульома, епітеліоїдна (гістіоцітоідная) гемангіома, склерозирующая гемангіома, вишнева гемангіома, ангіокератоми, дисеміновані глибокі мікози. Підшкірні вузли і тканинні маси бацилярних ангіоматозу необхідно відрізняти від збільшених лімфатичних вузлів і підшкірних мас.
Перебіг бацилярних ангіоматозу різне. У деяких хворих вогнища ураження дозволяються спонтанно. Інфекція може поширюватися гематогенно або лімфогенно, приводячи до поразки кісткового мозку, кісток, печінки, селезінки. Смерть може наступати вдруге від обструкції гортані, печінкової недостатності, пневмонії. Як і інші опортуністичні інфекції при ВІЛ-інфекції бацилярний ангиоматоз схильний до рецидивів. Бацилярний ангиоматоз можна запобігти. Зараження людини B.henselae походить від кішок; відмова від контакту з ними може запобігти зараженню. B.quintana зустрічається у бездомних людей; інфекцію можна попереджати поліпшенням санітарно-гігієнічних норм.
Лікування. Антибіотики вибору: Еритроміцин 250 - 500 мг всередину 4 рази на день; доксициклін 100 мг всередину 2 рази на день. Лікування антибіотиками триває до дозволу висипки; зазвичай від 3-4 тижнів до 2-4 місяців. Є свідчення про успішне лікування кларитроміцином і азитроміцином. Місцева терапія показана при одиночних осередках ураження: висічення, електрохірургія або кріотерапія в поєднанні з системною терапією. При рецидивуючому перебігу показана довічна терапія.