БАС або бічний аміотрофічний склероз
У неврології відомо цілий ряд важких захворювань, що мають прогресуючий перебіг і швидко призводять до інвалідності та важких ускладнень. Познайомимося з одним з них.
Бічний аміотрофічний склероз або БАС - прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що приводить до загибелі рухових нервових клітин і харатерізуется розвитком м'язової слабкості, ніяковості при рухах.
Відомо кілька форм прояву недуги:
Шийно-грудний форма характеризується переважним ураженням рук, відзначаються схуднення кистей через атрофії м'язів, м'язова слабкість, посмикування. Ноги в патологічний процес зазвичай не залучаються. Хворі цією формою нерідко з самого початку захворювання страждають дихальною недостатністю у зв'язку з швидким залученням в процес діафрагми - однієї з основних дихальних м'язів.
При попереково-крижової формі спостерігається переважне ураження ніг. Відзначається атрофія м'язів нижніх кінцівок, їх сіпання. Надалі патологічний процес приймає у порядку зменшення, тобто з'являється слабкість і в руках.
Бульбарная форма починається з порушення мови і ковтання, внаслідок чого хворі швидко втрачають вагу. Через параліч язикоглоткового м'язів розвивається слинотеча, що також служить причиною розладу дихання.
Висока форма характеризується паралічем рук і ніг з підвищенням м'язового тонусу, порушенням мови і ковтання, насильницьким сміхом і плачем, серйозними порушеннями психіки з подальшим розвитком недоумства.
Самою злоякісної є первинно-генералізована форма в зв'язку з одночасним ураженням рухових нейронів на різних рівнях. Характеризується паралічем верхніх і нижніх кінцівок і швидким розвитком дихальної недостатності.
Шийна форма зустрічається досить рідко. Вона характеризується швидко прогресуючим парезом діафрагми, тобто основним, а часом і єдиним її проявом, є наростаюча дихальна недостатність. Таким хворим потрібне проведення штучної вентиляції легенів на ранніх етапах захворювання.
Етіологія і патогенез
Певна роль традиційно відводиться генетичним факторам, більш того, поруч дослідників була виявлена генна мутація, яка призводить до бічного аміотрофічного склерозу, проте зустрічається така форма рідко.
В даний час існують дві концепції виникнення БАС: інфекційно-токсична і ендогенно-абіотрофіческая. Інфекційно-токсична теорія пов'язана з впливом на організм інтоксикації в результаті вірусної інфекції, впливу солей важких металів, різних хімічних речовин. Ендогенно-абіотрофіческая теорія захворювання пояснює патологічні зміни як результат зміни метаболізму рухових нейронів, що призводить до їх передчасного старіння. У обох теорій є свої прихильники, але в цілому питання про причини виникнення БАС залишається відкритим.
Етапи розвитку захворювання
Перші симптоми зазвичай виявляються за 6-12 місяців до появи виразних ознак захворювання. до них відносяться холодовий парез кистей (руки зводить від холоду), м'язові судоми, посмикування в м'язах, минущі порушення мови, болісна позіхання, загальна слабкість, емоційна нестійкість.
Локальні симптоми з'являються, на жаль, тільки тоді, коли 80% спінальних рухових гине. До них відносяться зниження м'язової сили в кінцівках, скутість рухів.
Розгорнута стадія характеризується атрофією м'язів, з'являються фасцікуллярние посмикування, порушення мови і ковтання, підвищена слинотеча.
Фінальна стадія характеризується подальшим прогресуванням паралічів, поширенням їх на нижні і верхні кінцівки, з'являються порушення дихання, швидкість наростання яких залежить від форми захворювання.
Клінічна картина бічного аміотрофічного склерозу складається з безлічі симптомів. На самому початку захворювання зазвичай розвиваються втрата спритності, м'язова слабкість, швидка стомлюваність. Потім з'являється скутість, яка спочатку яскраво виражена, а потім у міру прогресування захворювання йде, поступаючись місцем низькому м'язовому тонусу.
Атрофія м'язів на початкових етапах захворювання локалізується в кистях і стопах, потім поширюється на інші відділи кінцівок і тулуб. Обов'язкові ознаки БАС - м'язові посмикування і судоми, їх можна викликати простим постукуванням пальців по м'язі.
Поширеними симптомами захворювання є порушення ковтання і мови, слинотеча. Дихальні порушення розвиваються у всіх хворих, їх причина - слабкість дихальної мускулатури.
Рідкісними симптомами БАС є порушення чутливості, тазових функцій, деменція і пролежні.
Специфічних методів діагностики БАС не існує. Однак важливе значення має електроміографія, за допомогою якої вдається виявити ознаки ураження рухових нейронів. Основні симптоми захворювання діагностує лікар-невролог.
Бічний аміотрофічний склероз є невиліковним захворюванням, що багато в чому пов'язано з відсутністю чіткого уявлення про причини і механізм розвитку. однак існують певні механізми, впливаючи на які можна якщо не зупинити, то уповільнити темп його прогресування.
По всьому світу не припиняються масштабні дослідження, спрямовані на пошук препаратів для лікування Бас. Одним з таких препаратів є рилузол. У РФ він не зареєстрований. Відповідно до проведених досліджень, пацієнти, що приймали його, довше могли залишатися без штучної вентиляції легенів.
Ще один напрямок досліджень - використання нейротрофічних факторів із застосуванням препаратів, які зберігають нервову тканину. В аптеці їх придбати не можна, але в великих неврологічних центрах їх успішно застосовують.
Особливий інтерес представляє використання відомих неврологічних препаратів, наприклад церебролізину. Відомо, що застосування його у високих дозах (30 мл на 300 мл фізіологічного розчину внутрішньовенно крапельно протягом 10-15 днів) призводить до поліпшення ковтання, налагодженню мови, невеликого збільшення обсягу рухів на термін близько 2 місяців.
Не менш важливо симптоматичне лікування, тобто лікування симптомів, що погіршують перебіг захворювання. одним з них є слинотеча, яке буває іноді настільки вираженим, що прискорює розвиток дихальної недостатності. дуже добре бореться з ним антидепресант амітриптилін в дозуванні 25 мг на ніч з поступовим збільшенням до 75 мг. Він же допоможе впоратися з насильницьким сміхом і плачем.
Часто у пацієнтів з БАС виникають неприємні м'язові спазми і хвороблива скутість м'язів. спазми допоможуть зняти теплові компреси, можна використовувати грілки, а боротися зі скутістю покликані міорелаксанти - препарати для розслаблення м'язів, наприклад мидокалм в дозуванні 150 мг 2-3 рази на добу.
Рухові порушення нерідко призводять до запальних захворювань суглобів. м'язові спазми, скутість, тривале вимушене положення також викликають біль. Основний метод лікування суглобного болю. З медикаментозних препаратів зазвичай призначають ібупрофен, напроксен, кеторол.
Постановка діагнозу БАС - дуже серйозна стресова ситуація як для для самого хворого, так і для його родичів. Тому особливо необхідна психологічна підтримка з боку близьких людей і медперсоналу.