Страшний «левиний лик» лепри знаком людству багато тисяч років
Про нього згадується в священних книгах Біблії, єгипетських медичних папірусах і грецьких міфах. Від прокази вмирали царі і жебраки, воїни і художники, священики і поети. У середньовіччі хвороба настільки поширилася, що в Палестині існував цілий лицарський орден лазарітов - туди приймали тільки прокажених.
Що ж це за загадковий недуга?
Проказа, вона ж лепра, хвороба Хансена і «лінива смерть» - це хронічний інфекційний гранулематоз (освіта запалених вузликів) з переважним ураженням шкіри та нервової системи. Жахливі виразки, що відвалюються суглоби та інші огидні ознаки «гниття заживо» при витівці - це не прояви безпосередньо хвороби, а наслідок порушень кровопостачання і вторинних бактеріальних інфекцій.
Збудник прокази - мікобактерія лепра (mycobacterium leprae) або так звана паличка Хансена був відкритий норвезьким лікарем Хансеном в 1873 році і став першим з виявлених людством хвороботворних мікробів. Ця бактерія те саме туберкульозної палички, не дуже стійка до зовнішнього середовища, термічній обробці та дезінфекції. Всупереч міфології, збудник прокази відноситься до нізкоконтагіозним - інфікуються лише 5-10% людей, які контактували з носієм. За версією вчених, це пов'язано з епідеміями прокази в середньовічній Європі, через які більшість сприйнятливих до хвороби людей просто не залишило потомства.
Зараження відбувається повітряно-крапельним шляхом і при тривалому контакті з хворим або належать йому речами, в основному - з одягом. У давнину цією властивістю бактерій іноді користувалися, щоб позбутися від неугодної красуні або придворного - підсовували їм ковдри, покривала або сукні, які до цього належали прокажених. Чоловіки більш чутливі до прокази, ніж жінки, діти сильніше, ніж дорослі. З тварин на проказу можуть хворіти тільки броненосці і шимпанзе (при штучному зараженні).
Інкубаційний період прокази триває від 6 місяців до 40 років (!), Але середній термін, як правило 2-10 років. Є продромальний період, тобто період провісників захворювання - поява слабкості, головних і суглобових болів, підйомів температури, поліневритів. Потім стають помітні шкірні прояви, що дозволяють встановити точний діагноз - своєрідні темні або знебарвлені плями, вузлики і виразки. Візуально на ранній стадії проказу можна сплутати з іхтіозом, сифілісом, псоріаз, вітіліго, але в зіскрібків з шкіри відразу ж виявляються палички Хансена. Існують чотири форми прокази:
Лепроматозная починається з появи на шкірі знебарвленого або темних плям з чіткою межею, порушення чутливості в уражених ділянках тіла, в подальшому приєднуються поліневрити (запалення нервів), болі, безсоння, з'являються виразки і деформації кінцівок ( «пазуриста лапа»). Досить характерний момент - «левиний лик» - потовщується складка між бровами, а з брів випадають волоски. Без лікування в подальшому проказа проникає в суглоби і внутрішні органи, запалені вузлики піддаються некрозу, людина сліпне, у нього уражаються кисті, стопи, носоглотка і через кілька років наступає смерть.
Туберкулоідная - більш доброякісна і менш заразна форма. На шкірі утворюються великі шелушащиеся бляшки, нечутливі до болю і дотиків, виникають неврити. В подальшому може як перерости в лепроматозного проказу, так і протікати з погіршенням і ремісіями і навіть привести до спонтанного одужання.
Ювенільний - виникає у дітей, виражається в появі безлічі малопомітних плям на шкірі при хорошому загальному стані. Можливі спонтанні ремісії або перехід захворювання в одну з «дорослих» форм.
Невизначена форма прокази найсприятливіша - на шкірі з'являються одне або кілька плям, виникає приступ поліневриту, але через кілька місяців плями зникають - хвороба проходить сама собою.
Ставлення до людей, уражених проказою, споконвіку не відрізнялося гуманізмом. У Біблії було сказано, що проказа - це божественна кара за особливо видатні гріхи, прокажених слід відлучати від служіння Богу, ізолювати і намагатися очистити. Симптоматика захворювання описана досить докладно, щоб відрізнити проказу від інших хвороб - позбавляючи, вітіліго, запалень на шкірі.
Ось цитата зі Старого Завіту: «І сказав Господь до Мойсея й до Аарона, говорячи: Чоловік, коли буде на шкурі тіла його пухлина, або лишаї, або пляма, і на шкірі тіла його ніби болячка прокази, то буде приведена до священика Аарона , або до одного з синів його, священиків; священик огляне виразку на шкірі тіла, і якщо волосся на виразці змінилося на біле, і вигляд болячки глибший від шкури тіла його, болячка прокази вона священик, оглянувши його, оголосить його нечистим ».
В Темні століття низки прокажених, одягнених в балахони з прорізами для очей, які тримають в руках дзвіночки, щоб попереджати про свою появу, стали однією з прикмет часу. Саме поширеність прокази, її небезпека і тривалий перебіг хвороби поклали початок громадським госпіталях - зараженим був потрібний догляд, дах і їжа. У 570 році в Європі з'явився перший лепрозорій - притулок-лікарня для прокажених, а до середини XIV століття їх налічувалося близько 19000 - і кожен давав притулок десяткам, а то й сотням недужих. За хворими доглядали ченці - виліковувати проказу вони не вміли, але в міру сил полегшували страждання.
Жахливий вигляд хворих, їх смердючі виразки пробуджували в здоровому населенні страх навпіл з ненавистю. В середні віки траплялося, що прокажених звинувачували в отруєнні колодязів, викраденні немовлят і інших злочинах. Історія знає приклади знищення лепрозоріїв цілком разом з усіма мешканцями.
З VI по XIV століття кількість хворих зростала такими швидкими темпами, що здавалося вся Європа скоро почне розкладатися заживо, але до XVI століття число прокажених несподівано швидко знизилося. Причиною тому за гіпотезою вчених стала ... пандемія чуми! Можливо збудник чуми, бактерія Yersinia pestis, знищив в першу чергу тих людей, чиї організми були більш сприйнятливі до бактеріальних інфекцій.
Друга хвиля прокази прокотилася по Африці, Азії, обом Америках - в ці регіони хвороба занесли європейські мореплавці і работоргівля. Найважче довелося островам Полінезії - їх мешканці виявилися сприйнятливими до палички Хансена. За статистикою місіонерів в кінці XIX століття хворі були в кожній десятій родині аборигенів. А ліки залишалося одним і тим же - ізоляція. Трагедію Молокаї, «острова прокажених», переказав для нащадків відомий письменник Джек Лондон.
На початку XX століття з'явилося перше ліки від прокази - хаульмугровое масло. Воно викликало нудоту, блювоту і запалення, але допомагало загальмувати розвиток хвороби або навіть викликати ремісію. Лікування цим препаратом описано в романі радянського письменника Георгія Шилова «Прокажені» - історії ставропольського лепрозорію в 30-і роки XX століття.
В ізраїльській клініці виявили, що з лепроматозной формою прокази успішно бореться сумно відомий препарат талідомід.
Професор І.М. Голощапов з лепрозорію в Сергієвому Посаді почав лікувати своїх пацієнтів протитуберкульозними препаратами, грунтуючись на схожості бактерій туберкульозу та лепри - за 20 років практики з 300 його хворих видужали 280.
Розробка вакцини від прокази, на жаль, до сих пір не завершена, але хочеться сподіватися, що сучасних препаратів виявиться досить для остаточної перемоги над «ледачою смертю» - страшним спадщиною середньовіччя.