Бочкоподібні грудна клітка і емфізема легенів

Епідеміологія

Серед усього населення кількість хворих, що мають симптоми емфіземи, становить близько 5%. Імовірність виникнення захворювання з віком збільшується, ця патологія стає однією з провідних у осіб старше шістдесяти років.

Класифікація емфіземи

Класифікація захворювання заснована на таких критеріях:

Залежно від анатомічного розташування і ступеня залученості легеневого ацинуса в процес розрізняють: проксимальную ацинарну, панацинарна (вся легенева часточка вражена), дистальную ацинарну, іррегулярне (неправильну). Є також і бульозна емфізема легенів;
Залежно від патогенезу виділяють: первинну або вроджену і вторинну, що виникає в результаті хронічних запальних процесів, що протікають в легких;
в результаті розширення повітряного простору легкого виділяють форми емфіземи:

старечу, яка характеризується збільшенням і розширенням альвеол і дихальних шляхів без ураження судин легенів. При цьому не буде синдрому звуження бронхів (бронхообструкции), нестачі кисню (гіпоксії);
компенсаторну (гипертрофическую), яка найчастіше розвивається після видалення легкого або його частини і компенсаторного збільшення залишилася легеневої тканини;
гостре здуття легенів - реакція компенсації, яка є оборотною і виникає при попаданні чужорідного предмету в бронхи і неповної їх закупорки, при утопленні, при розвитку приступу бронхіальної астми, в результаті різких фізичних перевантажень. При тривалому впливі причинного фактора процес переходить в хронічну форму.

причини захворювання

Серед основних етіологічних факторів розрізняють наступні:

Всі причини, які викликають розвиток хронічного запального процесу в альвеолах, стимулюють формування ознак емфіземи, наприклад, пневмонія. бронхіт;
Недостатність в легких чинників, що перешкоджають розпаду білків;
Куріння, яке викликає хронічне і уповільнене запалення в дихальних шляхах, сприяючи при цьому прогресуючого виходу з лейкоцитів ферментів, що провокують розпад білка;
Наявність хронічної обструктивної хвороби легень, при якій емфізема виникає вдруге;
Наявність професійних шкідливих умов, які є одними з найбільш агресивних чинників (шахтарський пневмоконіоз);
Поллютанти в навколишньому середовищі;
Інфекційні процеси дихальних шляхів (альвеоліт);
Прийом деяких лікарських засобів протягом довгого часу (системні глюкокортикостероїди);
Генетичний обумовлений недолік ферменту? 1-антитрипсину, який призводить до розвитку емфіземи і виявляється у 5% хворих. Брак цього ферменту посилює сприйнятливість тканини легкого до руйнування власними протеолітичними ферментами. У осіб, які є гомозиготними по дефекту даного гена, емфізема розвивається навіть без дії додаткових факторів.

механізм патогенезу

В основі патогенезу емфіземи лежить руйнування еластичних волокон тканини легені в результаті порушення балансу серед ферментів, що розкладають білки. Також має значення порушення функції клітин фібробластів.

В результаті недостатності? 1-антитрипсину відбувається збільшення активності ферментів нейтрофільних лейкоцитів, які починають розщеплювати колагенові і еластичні волокна, що призводить до руйнування легеневої тканини. Руйнування стінок альвеол і структур, які їх підтримують, призводить до утворення порожнин в повітряних просторах легких. Вважається, що в результаті відсутності каркаса в нижніх дихальних шляхах виникає їх звуження через спадання на видиху. І, крім усього іншого, зменшується дихальна поверхня (її площа) через руйнування мембрани між капілярами і альвеолами.

Симптоми емфіземи легенів

Дуже часто ця патологія не має характерних ознак і протікає супутнім захворюванням при багатьох патологічних процесах в легенів. Кількість пропонованих хворими скарг збільшується в міру прогресування хвороби. З'являється задишка, яка наростає поступово, досягаючи максимуму до шістдесяти років, і посилюється при виникненні респіраторних інфекцій. Характер кашлю також залежить від наявних супутніх захворювань. Кількість виділяється мокротиння буде мізерне, характер слизовий. Також характерно зниження маси тіла, яке пов'язане з погіршенням роботи м'язів, що забезпечують дихання, через підвищений опору кінцевих відділів дихальних шляхів.

В анамнезі таких хворих практично завжди присутній факт куріння, є професійні шкідливості, хронічні рецидивні захворювання органів дихання. Також можлива наявність «сімейної слабкості легких» - різні патологічні процеси дихальних шляхів в декількох поколіннях родичів. Бульозна емфізема характеризується частими рецидивуючими спонтанними розривами легеневої тканини.

При зовнішньому огляді пацієнта можна побачити грудну клітку бочкообразной форми, при диханні рухливість її обмежена, допоміжна мускулатура активно бере участь в акті дихання. При постукуванні над легкими звук має глухий відтінок, відзначається розширення верхніх і нижніх меж легеневих полів. Характерно ослаблення дихання.

Різниця клінічної картини первинної та вторинної емфізему

Первинна форма патології носить вроджений характер, найчастіше буває при нестачі? 1-антитрипсину, виникає, в основному, у молодих людей тридцяти-сорока років. Хвороба починається з появи задишки, ознаки бронхіту частіше відсутні, симптоми легеневої гіпертензії з'являються в пізній стадії захворювання. Маса тіла пацієнта, як правило, знижується, також різко погіршується переносимість фізичного навантаження. На рентгенограмі легенів ознаки запалення найчастіше відсутні, при функціональному дослідженні відзначається відсутність ознак бронхіальної обструкції на ранніх стадіях захворювання.

Вторинна емфізема розвивається як результат бронхіальної астми або хронічного обструктивного бронхіту, з переважанням симптомів основного захворювання, частіше у осіб віку старше сорока років. Першою ознакою патології стає кашель. потім з'являються виражені симптоми бронхіту. Також характерно раннє виникнення ознак легеневої гіпертензії, різке зниження толерантності до фізичного навантаження, можливе збільшення ваги тіла. З'являються запальні зміни на рентгенівському знімку легень і ознаки звуження бронхів при дослідженні бронхіальної функції.

лікування емфіземи

Специфічною етіологічної терапії не існує, основою є лікування патології, що призводить до розвитку емфіземи легенів. В першу чергу необхідно усунути фактори, що викликають формування захворювання (куріння, професійні шкідливості, хронічне запалення дихальних шляхів).

Бочкоподібні грудна клітка і емфізема легенів

Медикаментозно застосовують такі групи коштів:

Розширюють бронхи, до яких відносять препарати з груп М-холіноблокаторів (іпратропій). 2-адреноміметиків короткої дії (сальбутамол) і тривалого (сальметерол), їх поєднання, похідні теофіліну. Літнім людям бажано призначати м-холіноблокатори, застосування теофіліну варто обмежити;
Глюкокостікостероідние препарати призначають у разі тяжкого перебігу патології: преднізолон коротким курсом через рот протягом 1-1,5 тижнів. При відсутності ефекту повторні курси не показані. При позитивній динаміці в випадках застосування системних ГК переходять на лікування інгаляційними формами (будесонід);
Планується впровадження в способи лікування замісної терапії? 1-антитрипсину людини;
Антиоксидантна терапія ацетилцистеином сприяє зниженню частоти рецидивів хронічної обструктивної хвороби легень і зменшує швидкість розвитку вторинної емфіземи.

Використовують також хірургічні методи лікування:

Зменшення обсягу легеневої тканини шляхом оперативного втручання і видалення бульозних утворень (буллектомія, бажано торакоскопічних способом). Досить новий метод терапії і поки мало використовується. Проводиться видалення периферичних ділянок легкого, що викликає звільнення від здавлення решти і поліпшення її функціонального стану. Даний метод можна застосовувати щодо приблизно 20% хворих з емфіземою тяжкого ступеня, особливо при наявності булл, які розташовуються на периферії легкого;
Розробляються і застосовуються способи і методи пересадки легені;
При розриві тканини легені і формуванні пневмотораксу показана постановка дренажу і аспірація потрапив в плевральну порожнину повітря.

прогноз захворювання

Прогнозування подальшого перебігу емфіземи роблять з урахуванням ступеня зниження життєвого об'єму легенів і прохідності бронхів, характеру протікання основного процесу (якщо емфізема є вторинною) і можливості ліквідації чинників ризику. Якщо пацієнт молодий, не має недостатності ферменту? 1-антитрипсину і залишковий об'єм легенів збережений на 50% і більше, то прогноз досить сприятливий.

Профілактика розвитку емфіземи

Велике значення для зменшення частоти захворювання мають програми, спрямовані на пропаганду здорового способу життя і шкоди куріння. Також необхідним є попередження розвитку хронічних запальних процесів в легенях і дихальних шляхах, проведення вакцинопрофілактики та своєчасного виявлення, лікування та спостереження пацієнтів з хворобами органів дихання, що мають хронічний перебіг.

Пам'ятайте: самолікування небезпечно!