• Проміжні філаменти являють собою основні компоненти ядерного і цитоплазматичного цитоскелета
• Проміжні філаменти необхідні для підтримки правильної структури тканин і їх функціонування
• По діаметру проміжні філаменти знаходяться між Актинові філаменти і мікротрубочками і утворюють міцні мережі
• Проміжні філаменти являють собою полімери, що складаються з білкових субодиниць
• Білки, з яких складаються проміжні філаменти, гетерогенні і кодуються сімейством великих і складно влаштованих генів
• У людини більше 50 хвороб обумовлені виникненням мутацій в білках проміжних філаментів
Микротрубочки, актинові філаменти (мікрофіламенти) і проміжні філаменти являють собою три основні системи білкових філаментів, що становлять цитоскелет. Проміжні філаменти утворюють в цитоплазмі і ядрі мережу і присутні у всіх клітинах метазоа (тварин).
На відміну від мікротрубочок і Актинові філаментів, які необхідні навіть для виживання ізольованих клітин in vitro. основна функція проміжних філаментів проявляється на рівні тканинної організації, де вони необхідні для належного функціонування тканин і органів. Деякі типи проміжних філаментів беруть участь в скріпленні клітин один з одним, що необхідно для формування тканин.
Білки проміжних філаментів кодуються кількома великими родинами генів. Ці білки утворюють складну систему филаментов, на частку яких у клітці в нормальних фізіологічних умовах доводиться до 80% загального клітинного білка. Внутрішньоклітинний розподіл проміжних філаментів відрізняється від характерного для Актинові філаментів і мікротрубочок.
Імунофлуоресцентний фарбування на виментин і ламін В. Віментин знаходиться в цитоплазмі, а ламіни в ядрі.
Гістології виявили їх (у вигляді нейрофибрилл нейронів і тонофиламентов клітин епідермісу) задовго до того, як в 1960-х рр. при електронно-мікроскопічному дослідженні м'язової тканини були описані індивідуальні філаменти. У клітинах м'язів «проміжні» філаменти займали по діаметру середнє положення між «товстими филаментами» міозину-II і «тонкими филаментами» актину. Їх середній діаметр становить близько 10 нм, т. Е. Вони товщі, ніж актинові філаменти (близько 8 нм), і тонше микротрубочек (близько 25 нм). Всі три системи филаментов представлені малюнку нижче.
Білки проміжних філаментів характеризуються загальною молекулярною структурою і полімеризуються в філаменти, що володіють високою механічною міцністю. В електронному мікроскопі вони виглядають однаково. У вищих хребетних сімейство відповідних білків організовано найбільш складно, і це питання буде розглянуто в цьому розділі.
Схожі проміжні філаменти також виявлені у безхребетних, проте у них кількість генів, що кодують відповідні білки, значно менше, ніж у хребетних. Також проміжні філаменти безхребетних менш гетерогенні і мають меншу тканинної специфічністю, ніж у ссавців. У геномі людини знаходиться близько 70 генів, що кодують білки проміжних філаментів. Беручи до уваги альтернативний сплайсинг для пари з них, загальна кількість цих білків наближається до 75.
Вони представлені набагато більшим числом варіантів і більш гетерогенні, ніж актинові або тубулінових білки. Для всіх білків проміжних філаментів характерна тканеспеціфіческіе експресія. Також їх експресія змінюється в процесі диференціювання.
Більшість відомостей, що стосуються експресії і біохімічних властивостей проміжних філаментів. були отримані до того, як були встановлені їх функції і зв'язок з деякими захворюваннями. Зараз показано, що мутації в генах білків проміжних філаментів пов'язані з багатьма генетичними захворюваннями, які характеризуються різними фенотипическими проявами. Вони включають щонайменше 50 окремих хвороб, від фликтени до прогерії.
Майже всі типи генів білків проміжних філаментів пов'язані з тією чи іншою формою прояву крихкості тканин. Це дозволяє припускати, що для функціонування тканини in vivo необхідна належна механічна міцність і що в значній мірі вона прямо або опосередковано пов'язана з проміжними филаментами. Беручи до уваги, що експресія генів білків проміжних філаментів носить тканеспеціфіческіе характер, цілком можливо, що всі ці білки надають клітинам тканин найдрібніші відтінки відмінності. Клітин тканин необхідні різні властивості, такі як міцність, пластичність, швидкість збірки і розбирання структур, що забезпечують міцність.
Може бути, в цьому криється причина того, що в ході еволюції виникло так багато генів, що кодують білки проміжних філаментів.
На ультратонкому зрізі клітини епітелію нирки видно актинові мікрофіламенти, проміжні філаменти К8 / К18 і мікротрубочки.