Синдром Джексона (медіальний медулярний синдром, синдром Дежерина) виникає при ураженні ядра під'язикового нерва і волокон пірамідного шляху. Характеризується паралітичним ураженням половини мови з боку вогнища (мова "дивиться" на вогнище) і центральної гемиплегией або гемипарезом кінцівок на протилежному боці.
Синдром Авелліса (палатофарінгеальний параліч) розвивається при ураженні ядер язикоглоткового і блукаючого нервів і пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння і глотки. з протилежного боку - геміпарез ігемігіпестезіей.
Синдром Шмідта характеризується поєднаним ураженням рухових ядер або волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів і пірамідного шляху. Виявляється з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, половини мови, грудинно-ключично-соскоподібного і верхньої частини трапецієподібного м'яза, з протилежного боку - геміпарез ігемігіпестезіей.
Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральних мозковий синдром) виникає при ураженні рухових ядер блукаючого, трійчастого і язикоглоткового нервів, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спіноталаміческого тракту, іноді - пірамідного шляху. На стороні вогнища відзначаються параліч м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, синдром Горнера. мозочкова атаксія. ністагм. втрата больової і температурної чутливості половини особи; з протилежного боку - випадання больової і температурної чутливості на тулубі та кінцівках. Виникає при ураженні задньої нижньої мозочкової артерії.
Синдром Бабинського-Нажотта виникає при поєднанням ураженні нижньої мозочкової ніжки, олівомозжечкового шляху, симпатичних волокон, пірамідного, спіноталаміческого трактів і медіальної петлі. Характеризується з боку вогнища розвитком мозочкових порушень, синдромом Горнера, з протилежного боку - гемипарезом. випаданням чутливості.
Понтінья альтернирующие синдроми
Синдром Мийяра-Гублера (медіальний бруківці синдром) виникає при ураженні ядра або корінця лицьового нерва і пірамідного шляху. Виявляється з боку вогнища паралічомліцевого нерва. з протилежного боку - гемипарезом.
Синдром Фовилля (латеральний бруківці синдром) спостерігається при одночасному ураженні ядер (корінців) відвідного і лицьового нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується з боку вогнища паралічем відвідного нерва і параліч погляду в бік вогнища, іноді параліч лицьового нерва; з протилежного боку - геміпарез ігемігіпестезіей.
Синдром Раймона-Сестао відзначається при ураженні заднього поздовжнього пучка, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується паралічем погляду в бік вогнища, з протилежного боку - гемігіпестезіей, іноді гемипарезом.
Синдром Бріссо виникає при подразненні ядра лицьового нерва і ураженні пірамідного шляху. Характеризується лицьовим геміспазм з боку вогнища і гемипарезом з протилежного боку.
Педункулярние альтернирующие синдроми
Синдром Вебера (вентральний Мезенцефальние синдром) спостерігається при ураженні ядра (корінця) окорухового нерва і волокон пірамідного шляху. На стороні поразки відзначаються птоз. мідріаз. розходиться косоокість. на протилежному боці - геміпарез.
Синдром Клода (дорсальний Мезенцефальние синдром, нижній синдром червоного ядра) виникає при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, червоного ядра. Характеризується з боку ураження птозом, що розходяться косоокістю, мідріазом, з протилежного боку - гемипарезом, гемиатаксия або геміасінергіей.
Синдром Бенедикта (верхній синдром червоного ядра) відзначається при ураженні ядер окорухового нерва, червоного ядра, красноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі. На стороні вогнища виникають птоз, косоокість, мідріаз, на протилежному боці - гемиатаксия, тремтіння століття. гемипарез (без симптому Бабинського).
Синдром Нотнагеля виникає при одночасному ураженні ядер окорухових нервів, верхній мозжечковой ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, пірамідного шляху. На стороні вогнища відзначаються птоз, косоокість, мідріаз. з протилежного боку - хореатетоідний гиперкинез. геміплегія. параліч м'язів обличчя і мови
2. Екстрамедулярні пухлини.
Найбільш частим першим симптомом є біль корінцевого характеру. У зв'язку з переважним ураженням задніх корінців, початковим неврологічним симптомом екстрамедулярного новоутворення є унілатеральний радикулярний симптом з подальшим приєднанням явищ компресійної мієлопатії. Пухлини, що локалізуються в верхньошийному відділі спинного мозку можуть викликати потиличні головні болі. Пухлини на рівні грудного відділу часто імітують симптоматику подібну із захворюваннями серця.
Нейрофіброма в основному розвивається з чутливих нервових корінців, проявляючись як фузіформная дилятация нерва, що обумовлює неможливість хірургічного відділення цієї пухлина від нервового корінця без перетину останнього.
Шваннома також зазвичай розвивається з чутливих нервових корінців. В основному, вони добре відмежовані від нервового корінця і часто мають незначний зв'язок з невеликим числом фасцікул в нервовому корінці без фузіформного потовщення самого нерва. Таким чином, шваноми іноді можуть бути видалені без перетину нерва цілком.
Спинальні менінгіоми можуть зустрічатися в будь-якому віці, але найбільш часто між п'ятою та сьомою декадами життя. У 75-80% випадків ці пухлини зустрічаються у жінок. Передбачається, що менінгіоми ростуть з арахноідальних клітин в області виходу нервових корінців або входження артерій, чим пояснюється їх схильність до антеро-латеральної локалізаціі.Наіболее часто дані новоутворення розташовуються в грудному відділі. Більшість менінгіом грудного відділу локалізується по заднє-боковій поверхні дурального мішка, в той час як менінгеоми шийного відділу частіше розташовуються в передній половині спинномозкового каналу.
Злоякісні інтрадурально екстрамедулярні пухлини - більшість інтрадурально екстрамедулярних пухлин доброякісні. Первинні злоякісні інтрадурально екстрамедулярні пухлини нервових оболонок найчастіше є проявом хвороби Реклінгаузена (нейрофіброматоз-I). При нейрофіброматозі-I збільшується число випадків трансформації нейрофіброми в нейрофібросаркому (також відому як злоякісна шваннома і нейрогенна саркома) .Патологіческіе підтипи включають злоякісну Шванна, нейрофібросаркому, злоякісну епітеліоїдну Шван і злоякісну меланоцитарними Шван. Крім того, зустрічаються злоякісні менінгіоми і менінгеальні фібросаркоми.
3. Абсцес головного мозку - відмежоване скупчення гною в головному мозку, що виникає вдруге при наявності осередкової інфекції за межами ЦНС; можливе одночасне існування кількох абсцесів. Може виникати як ускладнення пошкоджень черепа, часто симулює пухлину головного мозку, але відрізняється більш швидким розвитком (протягом декількох днів або тижнів).
Етіологія і патогенез
Найбільш часті збудники - стрептококи. стафілококи, кишкова паличка, анаеробні бактерії, нокардии, гриби, токсоплазми (найчастіше у ВІЛ-інфікованих), рідко розвивається при цистицеркозі мозку. 2 шляхи поширення інфекції - контактний і гематогенний:
Отогенні абсцеси (50% випадків) - поширення інфекції при середніх отитах, мастоидитах. При цьому абсцес розташовується в скроневій частці і мозочку
Внаслідок гнійних захворювань придаткових пазух носа (риногенні абсцеси), глотки, очниці, ротової порожнини
Абсцеси, що виникають в результаті проникаючих ушкоджень черепа, при остеомієліті кісток черепа, субдуральних емпієма
Гематогенний (результат бактеріємії)
Метастатичні абсцеси (джерело - легеневий абсцес, пневмонія. Бронхоектази, інфекційний ендокардит, при ВПС синього типу зі скиданням справа наліво)
Гнійні захворювання легень - друга за частотою причина абсцесів (після отогенних абсцесів)
Недотримання асептичних умов при внутрішньовенному введенні ЛЗ
Джерело бактеріємії не вдається виявити в 20% випадків.
Стадії: гнійного енцефаліту, формування порожнини некротичного розпаду, інкапсуляції.
На стадії енцефаліту і формування порожнини некротичного розпаду.
Общеінфекціонние- Інтоксикація (виражені гіпертермія, озноб; загальний важкий стан пацієнта).
Загальмозкові (внаслідок підвищення ВЧД)
Менінгеальний синдром (виникає при подразненні мозкових оболонок)
Запекла дифузний головний біль - посилюється після напруги, часто має пульсуючий характер
Ригідність потиличних м'язів
Симптом Кёрніга - виникає часто
Симптоми Брудзиньский (верхній, середній і нижній)
Загальна шкірна гіперестезія і підвищена чутливість до світлових і звукових подразників.
Порушення свідомості (аж до сопору і коми), можливі делірій, психомоторне збудження.
Гіпертензійного синдром внаслідок набряку в зоні запалення і навколо неї (в результаті підвищується ВЧД)
Дифузна інтенсивний головний біль розпирала характеру
Нудота і блювання на висоті головного болю
Набряк дисків зорових нервів (дослідження очного дна).
До моменту повного розвитку абсцесу з капсулою (через 4-6 тижні) общеінфекціонние симптоми зазвичай стихають, і стан хворого поліпшується. Надалі зберігаються:
Внутрішньочерепна гіпертензія (додатковий обсяг за рахунок самого абсцесу), виражена незначно
Вогнищева симптоматика - епілептичні припадки, паралічі та порушення чутливості різної локалізації, порушення полів зору, афазія.
КТ або МРТ найбільш інформативні (більшість пацієнтів отримують лікування без бактеріологічного діагнозу)
Поперекова пункція протипоказана, оскільки може викликати транстенторіальное або скроневе вклинение. Бактерії висіваються менш ніж в 10% випадків
Пошук первинного джерела інфекції (рентгенографія органів грудної клітини, черепа для виявлення переломів, синуситів різної локалізації і т.д.)
Аналіз периферичної крові - кількість лейкоцитів може бути нормальним або незначно підвищеним (гарне відмежування абсцесу від навколишніх тканин). На ранній стадії - полінуклеарний лейкоцитоз, ядерний зсув вліво, збільшення ШОЕ
Бактеріологічне дослідження гною, отриманого шляхом пункції абсцесу
Необхідно виключити первинну або метастатичну пухлина мозку, субдуральну емпіему, інсульт, підгострий або хронічний менінгіт, хронічну субдуральну гематому.
Тактика ведення. Необхідно вирішити питання про вибір методу лікування - консервативний або оперативний. Хірургічне лікування вважають єдиним тактично правильним методом, хоча бувають ситуації, коли доводиться обмежуватися тільки лікарським впливом. Хірургічне лікування показано при сформувалася капсулі абсцесу (через 4-5 тижнів від перших ознак захворювання) і загрозу вклинення (за невідкладними показниками). Чрескожное дренування абсцесу через отвір трепанації під контролем КТ. При необхідності процедура може бути проведена повторно. У разі глибоко розташованих абсцесів або абсцесів функціонально значущих зон пункційну аспірацію з наступним введенням антибактеріальних препаратів вважають єдиним методом лікування. Трепанацію черепа застосовують при великих або множинних абсцесах. Найбільш часто проводять операцію з видалення абсцесу разом зі сформованої капсулою. Операцію необхідно доповнювати масивними дозами антибіотиків.